İnflamasyonun eşlik ettiği miyopatilerde kas biyopsilerinde immünohistokimyasal yöntemlerle disferlin proteinin değerlendirilmesi
The immunohistochemical evaluation of dysferlin protein in the muscle biopsies revealing inflamation
- Tez No: 165385
- Danışmanlar: DOÇ.DR. SEVİM ERDEM ÖZDAMAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Polimiyozit, disferlin, disferlinopati, kalpain, MAC, Polymyositis, dysferlin, dysferlinopathy, calpain, MAC
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Mavioğlu A., İnflamasyonun eşlik ettiği miyopatilerde kas biyopsilerinde imminohistokimyasal yöntemlerle disferlin proteinin değerlendirilmesi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Tezi. Ankara, 2005. Disferlin geni; sarkolemmal-assosiye proteinlerden birini kodlayan bir gen olup, proteinin azalması veya yokluğu“disferlinopati”ile sonuçlanmaktadır. Disferlinopatilerin patogenezi tam olarak bilinmemekle beraber immün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Patolojik olarak, ilk hasar plazma membranında meydana gelmektedir. Kas biyopsilerinde elektron mikroskopi ile nekrotik olmayan liflerde plazmalemmal değişiklikler, bazal laminada kalınlaşma, plazma membranının küçük veziküller içeren katmanlarla yer değiştirmesi, papiller uzanımlar ve subsarkolemmal vakuoller görülebilmekte, inflamasyona da rastlanmaktadır. Disferlinopatilerde inflamatuvar hücre infiltrasyonu ağırlıklı olarak makrofaj ve CD4+ hücreleri içermektedir. Bu biyopsi bulguları nedeni ile inflamatuar miyopatilere benzerlik göstermekte ve en sık polimiyozit ile karışabilmektedir. Polimiyozitte nekrotik olmayan kas liflerinin lenfositlerle invazyonu tanı için şarttır. Ayrıca disferlinopatilerde anormal papiller projeksiyonların lizisinde rol oynamak amacıyla MAC (membran atak komplekslin sekonder olarak aktive olabileceği bilinmektedir. Bu çalışmada klinik olarak polimiyozit düşünülen; ancak yoğun immunosupresif tedaviden fayda görmeyen hastalarda disferlinopati olabileceği düşüncesi ile biyopsi materyallerinde disferlin, disferlin proteini ile fonksiyonel ilişkisi açısından kalpain, kas lifi bütünlüğünü göstermek için P-spektrin ve kas lifi nekrozunu saptamak için MAC (C5b9) ile kas biyopsilerinde immunohistokimyasal boyamalar yapılmıştır. Tüm kas biyopsilerinde kalpain boyaması pozitif olarak izlenmiştir. Bu sonuca bağlı olarak çalışmaya alınan kas biyopsilerinde kalpainopatinin olmadığı düşünülmüştür. Disferlin ile negatif boyanan (disferlinopati) kas biyopsilerinin % 71.4'ü (5/9) MAC ile pozitif olarak boyanmıştır. Bu sonuçla disferlinopati olan kas biyopsilerinde MAC ile pozitif boyanmanın nekrotik kas lifleri ve inflamasyona işaret ettiği sonucuna varılmıştır.
Özet (Çeviri)
VI ABSTRACT Mavioglu A., The immunohistochemical evaluation of dysferlin protein in the muscle biopsies revealing inflamation, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Neurology, Ankara 2005. The dysferlin gene encodes a sarcolemmal associated protein that is absent or drastically reduced in patients with dysferlinopathy. Its mechanisms by which it causes muscle fiber injury are not known. Dysferlin is likely required for maintaining the structural integrity of the muscle fiber plasma membrane and plasma membrane injury is an early event in the pathogenesis of dysferlinopathy. Quantative electron microscopy of nonnecrotic muscle fibers revealed the followings: small plasmalemmal defects, thickened basal lamina over some defects, replacement of the plasma membrane by one to multiple layers of small vesicles, papillary projections, and small subsarcolemmal vacuoles. Inflammatory findings in muscle biopsies have previously been described in patients with dysferlin myopathies. The predominant inflammatory cells are macrophages together with CD4+ cells invading degenerating fibers whereas in inflammatory myopathies CD 8+ cells are observed. In this study, we intend to perform the immunohistochemical analysis of patients' dysferlin protein for the differential diagnosis of polymyositis whom are unresponsive to steroids or immunosuppressive drugs and calpain which is functionally related to dysferlin. To demonstrate the muscle fiber necrosis which might be triggered by the presence of a structurally altered membrane, MAC (C5b9) stain and the muscle fiber integrity, p-spectrin stain are performed. All of the muscle biopsies are stained with calpain and no calpainopathy is detected at the end of this study. Besides this, 71.4 % (5/9) of muscle biopsies with disferlinopathy are stained negatively with MAC compatible with the presence of necrotic fibers and inflammation..
Benzer Tezler
- Hipertansiyonun eşlik ettiği koroner arter hastaları, saf hipertansif hastalar olmak üzere iki grup hastada serum interlökinlerinin ve inflamatuvar parametrelerinin ADP etkili trombosit agregasyonuna etkisinin karşılıklı incelenmesi
The assesment on the impact of inflamatory parameters, plasma interleukiens on the platelet aggregation with ADP influence in two group patients ; hypertensive patients with or without coronary artery disease
GONCA GÜL BOZKURT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Kardiyolojiİstanbul ÜniversitesiKardiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP ERDİNE
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığının eşlik ettiği iskemik kalp hastalarında asetil salisilat direncinin sıklığının araştırılması
Evaluation of the frequency of acetyl salicylic acid resistance in the patients with ischaemic heart disease and coexistent chronic obstructive pulmonary disease
ÖNDER DEMİRÖZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Kardiyolojiİstanbul Bilim ÜniversitesiKardiyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. İSMAİL POLAT CANBOLAT
- Nazal polipin eşlik ettiği ağır astım hastalarında Omalizumab ve Mepolizumab'ın nazal polip semptomları üzerine etkinliğinin karşılaştırılması
Comparison of the efficacy of Omalizumab and Mepolizumab on nasal polypsymptoms in patients with asthma and nasal polyposis
HATİCE NUR ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NİDA ÖZTOP UZ
- Çocuk ve ergenlerde romatolojik hastalıklara eşlik eden psikiyatrik bozuklukların değerlendirilmesi
Evaluation of psychiatric disorders associated with rheumatological diseases in children and adolescents
HATİCE DEMİRKIRAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
PsikiyatriÇukurova ÜniversitesiÇocuk Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GONCA ÇELİK
- Çocukluk çağ ailevi Akdeniz ateşi tanılı hastalarda eşlik eden komorbid durumların ve komplikasyonların değerlendirilmesi
Evaluation of comorbid conditions and complications associated with childhood family mediterranean fever
LEYLA GİZEM BOLAÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
DR. FERHAT DEMİR