Geri Dön

Türkiye'de 21-OHD hastalarında CYP21 geninde en sık rastlanan 9 mutasyonun sıklıklarının saptanması

Identification of frequency of the 9 most frequently CYP21 gene mutations in Turkish patients with 21-OHD

  1. Tez No: 192088
  2. Yazar: FAEGHEH SADEGHI
  3. Danışmanlar: PROF.DR. AJLAN TÜKÜN
  4. Tez Türü: Doktora
  5. Konular: Tıbbi Biyoloji, Moleküler Tıp, Medical Biology, Molecular Medicine
  6. Anahtar Kelimeler: CYP21 gen, Konjenital adrenal hiperplazi, Mutasyon, Türkiye, 21-OHD, Congenital adrenal hyperplasia, CYP21 gene, Mutation, Turkish, 21-OHD
  7. Yıl: 2006
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Anadolu Üniversitesi
  10. Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

ÖZETTürkiye'de 21-OHD Hastalarında CYP21 Geninde En Sık Rastlanan 9 Mutasyonun SıklıklarınınSaptanması21 hidroksilaz defekti otozomal resesif olarak kalıtılan ve CYP21 geninde meydana gelen mutasyonlarsonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Türkiye'de CYP21 gen mutasyonlarının sıklıklarını saptamak içinaynı aileden olmayan 100 klasik formlu hastada mutasyon çalışması, PCR ve RFLP yöntemleri ileyapılmıştır. Hastaların %78'inde (alel frekansı: %77.5) mutasyon saptanmıştır. En sık saptananmutasyon IVS2 mutasyonu olup alel frekansı %28.5 olarak saptanmıştır. Diğer mutasyonların alelfrekansı: 8bp; %4, BD; %17, P30L; %1.5, I172N; %4, E6 Cluster; %1, V281L; %4.5, Q318X; %12.5,R356W; %4.5.

Özet (Çeviri)

SUMMARYIdentification of Frequency and Distribution of the 9 Most Frequently Mutations in TurkishPatients with 21-OHD.Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of autosomal recessive disorders mainly due todefects in the steroid 21- hydroxylase (CYP21) gene. To determine the mutational spectrum in theTurkish population, the CYP21 active gene was analyzed in 100 unrelated patients using PCR andRFLP. All patients had a classical form of 21-hydroxylase deficiency. Mutations were detected in 78patients (allele frequencies; %77.5). The most frequent mutation in the Turkish CAH population wasfound to be IVS2, with %28.5 allele frequency.The allele frequencies of the other mutations were asfollows: 8bp; %4, BD; %17, P30L; %1.5, I172N; %4, E6 Cluster; %1, V281L; %4.5, Q318X; %12.5,R356W; %4.5.

Benzer Tezler

  1. Süt çocukluğu dönemi sonrası D vitamini eksikliği saptanan hastaların belirti ve bulgularının değerlendirilmesi

    Evaluation of symptoms and findings of patients with vitamin D deficiency after infancy

    GÖKHAN YÖRÜSÜN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ESMA ALTINEL AÇOĞLU

  2. Erişkin nefrotik sendromlu hastalarda osteoporoz prevalansı ve osteoporoz gelişimi ile ilgili risk faktörleri

    The osteoporosis prevalence and risk factors associated with osteoporosis in adult patients with nephrotic syndrome

    BAĞDAGÜL YÜKSEL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    NefrolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ŞEHSUVAR ERTÜRK

  3. 6-24 ay arası çocuklarda vitamin D düzeyi ve kullanımını etkileyen parametreler

    Vitamin D level in children between 6-24 months and parameters affecting use

    MERT TEMUÇİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ATİLLA ÇİFCİ

  4. Düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda serum D vitamini düzeylerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the vitamin D level in children with thalassemia who needs regularly blood transfusions

    MERİÇ ESEN ŞİMŞEK MULLAOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMustafa Kemal Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ÇİĞDEM EL

  5. Non variseal üst gastrointestinal sistem kanamalı hastalarda D vitamini düzeyinin forrest sınıflamasıyla ilişkisi

    Başlık çevirisi yok

    MUSTAFA BEKTAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. KADİR KAYATAŞ