Kalıtsal sferositozlu hastalarımızın değerlendirilmesi ve eritrosit zar protein eksikliğinin araştırılması
Evaluation and red cell membrane protein deficiencies of our patients with hereditary spherocytosis
- Tez No: 194666
- Danışmanlar: PROF. DR. İNCİ YILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Onkoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Oncology, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2006
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 56
Özet
Özet yok.
Özet (Çeviri)
Evaluation and Red Cell Membrane Protein Deficiencies of Our Patientswith Hereditary SpherocytosisAylin Canbolat AyhanIstanbul University, Cerrahpasa Medical School, Pediatric Hematology-OncologyDepartment, IstanbulSUMMARYHereditary spherocytosis is an inherited erythrocyte membrane disorder characterized byhemolytic anemia. Clinical manifestations and membrane abnormalities are heterogeneous.In this study 97 children aged between 0-\HDUVDGPLWWHGWRøVWDQEXO8QLYHUVLW\&HUUDKSDVDMedical Faculty Pediatric Hematology-Oncology Department with the diagnosis of hereditaryspherocytosis were evaluated retrospectively and using sodium dodecyl sulfatepolyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE) method erythrocyte membrane proteindefects were analyzed in 50 (27 patients and their family members diagnosed as hereditaryspherocytosis) of hereditary spherocytosis cases.The average age of our patients on admission was 4,5±4,24 years. The complaints of ourpatients were fatigue and paleness in 72,16%, neonatal jaundice in 7,22%, cholelithiasis in1%; 19,58% of the cases were evaluated because of another ill child in the family. Familyhistory was present in 27,8% of our cases. The spleen was enlarged in 73,2% of our cases.The disease was mild in 20,6%, moderate in 49,5%, severe in 16,5%, very severe in 3,1% ofour cases and 10,3% were traits.We observed erythrocyte membrane protein deficiency in 21 (42%) patients. In 29 (58%)hereditary spherocytosis patients protein defects were not demonstrated. No significantdifferances were found statistically between these two groups (p>0,05). We detected spectrindeficiency in 22% (11/50) of cases, ankyrin deficiency in 8% (4/50), B 4.2 deficiency in 8%(4/50), combined spectrin and B 4.2 deficiency in 2% (1/50) and combined spectrin andankyrin deficiency in 2% (1/50).In conclusion electrophoresis of the red cell membrane proteins allows the identification ofthe protein deficiency related to hereditary spherocytosis. Our study showed that in ourpatients spectrin deficiency is the most comman erythrocyte membrane defect and there is nocorrelation observed between clinical, laboratory findings and membrane proteindeficiencies.
Benzer Tezler
- Herediter sferositoz tanılı çocuk hastaların geriye dönük değerlendirilmesi
Herediter sferositoz tanılı çocuk hastaların geriye dönük değerlendirilmesi
HAVVA TOMAR BİLGİÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DAVUT ALBAYRAK
- Kırmızı kan hücresi membran proteinlerinin poliakrilamid jel elektroforezi ile incelenmesi
Başlık çevirisi yok
REYHAN ÖNER
Doktora
Türkçe
1988
HematolojiHacettepe ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MERAL SAKIZLI
- Talasemi dışı kalıtsal hemolitik anemi tanılı hastaların geriye dönük değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with hereditary hemolytic anemia except thalassemia
MEHMET AKİF KILIÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
HematolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GÜL NİHAL ÖZDEMİR
- Kalıtsal sferositos ve B-talasemi taşıyıcısı + HS birlikteliği olan olgular ile splenektomi yapılmış olguların ayırıcı tanısında kan parametrelerinin yeri
The Role of blood parameters in for the diagnosis and splenoctomized patients
HAFİZE GÖKÇE
Yüksek Lisans
Türkçe
2000
BiyolojiGazi ÜniversitesiBiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NEJAT AKAR
DOÇ. DR. LEYLA AÇIK
- Herediter sferositoz hastalarında endokrin değişiklikler ve insülin salınımının değerlendirilmesi
Evaluation of endocrine changes and insulin release in patients with Hereditary spherocytosis
ZEYNEP AĞIRMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATİH TEMİZ