Talasemi dışı kalıtsal hemolitik anemi tanılı hastaların geriye dönük değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with hereditary hemolytic anemia except thalassemia
- Tez No: 530129
- Danışmanlar: DOÇ. DR. GÜL NİHAL ÖZDEMİR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Hematoloji Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 76
Özet
Amaç: Bu çalışmanın amacı talasemi dışı kalıtsal hemolitik anemi tanılı hastaların demografik bilgilerinin, klinik ve hematolojik bulgularının ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesidir. Gereç ve yöntem: İstanbul Sağlık Bilimleri Üniversitesi Kanuni Sultan Süleyman Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniğinde 1989-2018 tarihleri arasında 18 yaş altı, talasemi dışı kalıtsal hemolitik anemi tanısı ile izlenen 157 hastaya ait veriler hasta dosyalarından ve bilgisayar bilgi sisteminden geriye dönük incelendi. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, aile öyküsü, hastalık komplikasyonları, splenektomi, kolesistektomi öyküsü, splenektomiye yanıt, demir bağlayıcı kullanımı ve diğer tedaviler, ilk transfüzyon yaşı ve transfüzyon sıklığı değerlendirildi. Tanımlayıcı analizler sunulurken ortalama, standart sapma, ortanca ve 25-75 persantil değerleri kullanıldı. Normal dağılım göstermeyenler (nonparametrik) gruplar arasında değerlendirilirken Mann Whitney U ve Kruskal Wallis Testleri kullanıldı. Kategorik gözlerde karşılaştırılmalar yapılırken Pearson Ki Kare ve Fisher Testleri kullanıldı. P değerinin 0.05'in altında olduğu durumlar istatistiksel olarak anlamlı sonuçlar şeklinde değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 157 hastadan 101'i (%64,3) herediter sferositoz, 39'u (%24,8) G6PD eksikliği, 15'i (%9,6) orak hücreli anemi, ikisi (%1,3) piruvat kinaz eksikliği tanısı almıştı. Hastaların 61'i (%38,9) kız, 96'sı (%61,1) erkek idi. Ortanca tanı yaşı 10 aydı (aralık:1-188 ay). Aile öyküsü bilgisi olan 97 hastanın 63'ünde (%64,9) aile öyküsü vardı. G6PD eksikliği olan hastalarda en sık başvuru nedeni uzamış sarılık (%88,5) idi. Hastaların tedavileri incelendiğinde 22 hastada (%14) kolesistektomi, 56 hastada (%35,7) splenektomi yapılmıştı. En sık splenektomi endikasyonu herediter sferositozdu. Hastaların 58'i (%36,9) düzenli transfüzyon almıştı. Eritropoetin bir HS tanılı çocukta süt çocukluğu döneminde kullanılmıştı. Sonuç: Merkezimizde talasemi dışı kalıtsal hemolitik anemilerden en sık olanların herediter sferositoz ve G6PD eksikliği olduğu bulundu. Aile öyküsü en fazla herediter sferositozda saptandı. G6PD eksikliği olan hastaların diğer kalıtsal anemilere göre daha erken yaşta tanı aldığı görüldü. Herediter sferositozda OEHK'u diğer kalıtsal hemolitik anemi tiplerine göre anlamlı olarak yüksek bulundu. Splenektomi yapılan herediter sferositoz tanılı hastalardan ikisi dışında transfüzyon ihtiyacı kalmamıştı.
Özet (Çeviri)
Aim: The aim of this study was to evaluate the demographic information, clinical and hematologic findings and treatment response of patients diagnosed with hereditary hemolytic anemia except thalassemia. Materials and Methods: A total of 157 patients who were diagnosed with hereditary hemolytic anemia under the age of 18 years between 1989 and 2018 at Kanuni Sultan Süleyman Research and Education Hospital, Hematology and Oncology Clinic, were included in the study. Patients with the diagnosis of thalassemia were excluded from the study. Patient's files were reviewed retrospectively. Demographic, clinical and laboratory characteristics, family history, complications, history of splenectomy and cholecystectomy, splenectomy response, use of chelating therapy and other treatments, first transfusion age and transfusion frequency of patients were evaluated. Mean, standard deviation, median and 25-75 percentile values were used when descriptive analyzes were presented. Mann Whitney U and Kruskal Wallis Tests were used for nonparametric groups. Pearson Chi Square and Fisher Tests were used when categorical comparisons were made. A value of P
Benzer Tezler
- Detection of the red blood cell adhesion to the vascular endothelium using microfluidic chip in beta thalassemia patients
Beta talasemi hastalarında mikroakışkan çip kullanılarak kırmızı kan hücrelerinin vasküler endotele yapışmasının tespiti
NESLİHAN ÇİLEK
Doktora
İngilizce
2024
Moleküler TıpKoç ÜniversitesiHücresel ve Moleküler Tıp Ana Bilim Dalı
PROF. ÖZLEM YALÇIN SEYHAN
- Mikrositer anemili gebeliklerde beta- talaseminin yeri ve eşlik eden konjenital anomalilerin sıklığı
The role of beta- thalassemia in micrositer anemias and frequency of concomitantcongenital anomalies
NURCİHAN KORKMAZ ÇOKYAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık BakanlığıKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DR. ALİ İSMET TEKİRDAĞ
- Orak hücreli anemi hastalarında pulmoner fonksiyonlar
Pulmonary functi̇on in patients with sickle cell disease
ERTAN TUNCEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Göğüs HastalıklarıMustafa Kemal ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. CENK BABAYİĞİT
- Quality of life for patients with thalassemia in al- nasiriyah city
Al-nasiriyah şehrinde talasemi'li (Akdeniz anemisi hastalar için yaşam kalitesi)
LARA ABDULHASAN MATHBOOB ALABBOODI
Yüksek Lisans
İngilizce
2021
HemşirelikÇankırı Karatekin ÜniversitesiHemşirelik Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZLEM BULANTEKİN DÜZALAN
- Beta talasemi major olgularında yeni oral demir şelatörü ICL670 ile desferrioksamin etkinliğinin karşılaştırıldığı 1 yıl süreli prospektif randomize faz III çalışma
Başlık çevirisi yok
ENGİN ÇAĞLIYAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. YEŞİM AYDINOK