Geri Dön

Serebral kortikal gelişim malformasyonlarında klinik, elektroensefalografi ve magnetik rezonans görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi

Evaluation of clinical, electroencephalographic and magnetic resonans imaging findings in cerebral cortical developmental malformations

PDF İndir

  1. Tez No: 293317
  2. Yazar: ELİF KORKUT
  3. Danışmanlar: DR. GÜNAY GÜL
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nöroloji, Neurology
  6. Anahtar Kelimeler: Serebral Kortikal Gelişim Malformasyonları, Heterotopi, Lizensefali, Şizensefali, Polimikrogiri, Hemimegalensefali, Fokal Kortikal Displazi, Tuberoskleroz, Cerebral cortical developmental malformations, Heterotopi, Lizensefali, schizencephaly, Polymicrogyriai, Hemimegalencephaly, Focal cortikal Displasy
  7. Yıl: 2011
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bakanlığı
  10. Enstitü: İstanbul Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Ruh Sağlığı ve Sinir Has. Eğt. ve Arş. Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 155

Özet

SEREBRAL KORTİKAL GELİŞİM MALFORMASYONLARINDA KLİNİK, ELEKTROENSEFALOGRAFİ VE MAGNETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ DEĞERLENDİRİLMESİDr. Elif KORKUTAMAÇ: Bu çalışmada, Serebral Kortikal Gelişim Malformasyonu olan olgularda (SKGM) klinik, EEG özellikleri ve nöroradyolojik bulgular arasındaki korelasyonun değerlendirilmesi, bu bulguların tanıya katkısı ve prognozu etkilemedeki rolünün araştırılması amaçlanmıştır.YÖNTEM: Epileptik nöbet geçirme nedeni ile hastanemize başvurmuş olup, Kranial MRG'lerinde SKGM tespit edilmiş ve en az 2 yıl süre ile takip edilmiş olan toplam 45 olgunun takip dosyaları retrospektif olarak incelenmiştir. Takibi devam etmekte olan hastaların dosya bilgileri yenilenmiş, uyanıklık ve uyku EEG'leri tekrar gözden geçirilmiş, MRG'leri nöroradyoloji hekimleri tarafından incelenmiş ve malformasyonların lokalizasyonu ayrıntılı olarak kaydedilmiştir. Olgular MRG'de tespit edilen malformasyonların tipine göre Heterotopi, Lizensefali, Şizensefali, Polimikrogiri, Fokal Kortikal Displazi, Hemimegalensefali ve Tuberoskleroz şeklinde 7 gruba ayrılmıştır. Tüm grupların hastalık öyküleri ve takipleri ile ilgili ayrıntılar kaydedilmiştir. Olguların çeşitli nedenlerden dolayı yapılmış olan IQ testlerinin sonuçları tekrar gözden geçirilmiştir. Her hasta için malformasyonun lokalizasyonu, klinik bulgular ve EEG özelliklerinin korelasyonu incelenmiştir.BULGULAR: Toplam 45 SKGM'u olan olgunun %62.2'si erkek, %37.8'i kızdı. Başvuru yakınmaları en sık nöbet (%64.4) olmak üzere gelişme geriliği, hemiparezi ve mikrosefaliydi. Olguların %55.6'sında gelişim basamaklarında gerilik, %68.9'unda normalin altında zeka seviyesi tespit edildi. Tüm grubun IQ değeri ortalamasınn 71.2 olduğu saptandı. Olguların %22.2'sinde tedaviye direnç, %55.6'sında tedaviye orta düzeyde yanıt, %22.2'sinde iyi cevap alındı. Tedaviye dirençli olguların % 90'ında, iyi yanıt veren olguların %40'ında anormal zeka seviyesi tespit edildi. Ailede epilepsi %51.1, ailede migrasyon anomalisi öyküsü %13.3 oranındaydı. Tüm olguların %66.6'sında nörolojik muayenede patolojik bulgu tespit edildi. Malformasyonların en sık parietal (%68.9) ve frontal (%62.2) loblara lokalize olduğu tespit edildi. Olguların %55.6'sında tek tip SKGM, %44.4'ünde birden fazla SKGM saptandı. Ek anomali olarak en sık KK anomalisi gözlendi. En sık gözlenen nöbet tipi KPN, daha sonra sırasıyla SJTKN, BPN ve JTKN olarak belirlendi. Olguların uyanıklık EEG'lerinde epileptik aktivite tespit edilme oranının %46.7, uyku EEG'sinde ise %80.0 olduğu saptandı. EEG'de en sık fokal epileptik aktivite tespit edildi. EEG olguların %15.6'sında normaldi.SONUÇ: Olguların tümünde en sık başvuru yakınması nöbet iken, HMG grubunda gelişme geriliğiydi. Nöbet başlangıç yaşı ortalaması en düşük olan grup TS, en yüksek olan grup FKD grubuydu. Akrabalık, ailede epilepsi ve migrasyon anomalisi öyküsünün diğer gruplara göre Lizensefali grubunda anlamlı derecede yüksek olduğu tespit edildi. Gelişim basamaklarında gerilik en sık Şizensefali ve Polimikrogiri, en az FKD olgularında gözlendi. Şizensefali ve HMG gruplarının tümünde nörolojik muayenede patolojik bulgu vardı. Nörolojiik muayenesi normal olanların sayısı FKD grubunda en yüksekti. Grupların çoğunda uyku EEG'sinde epileptik aktivite tespit edilme oranı uyanıklık EEG'sine göre anlamlı derecede yüksekti.YORUM: Epileptik nöbet nedeni ile hastaneye başvuran, öyküsünde gelişme geriliği, muayenesinde nörolojik defisit, zeka geriliği, dismorfik özellikler tespit edilen, ayrıca nörolojik muayenesi ve motor mental gelişimi normal olup tedaviye beklenen yanıtı vermeyen parsiyel nöbetleri olan hastalarda SKGM'den şüphelenilmeli ve nöroradyolojik yöntemlerle araştırılmalıdır. Tanıya yardımcı olması ve lokalizasyon hakkında fikir vermesi açısından uyku EEG'si istenmelidir. Zeka düzeyi düşük olan olguların tedaviye yanıtlarının iyi olmadığı göz önünde bulundurularak tedaviye yön verilmelidir. Anne baba arasında akrabalık olan hastalarda Lizensefaliden şüphelenilmeli ve ailenin diğer bireyleri de SKGM açısından araştırılmalıdır.

Özet (Çeviri)

EVALUATION OF CLINICAL, ELECTROENCEPHALOGRAPHIC AND MAGNETIC RESONANS IMAGING FINDINGS IN CEREBRAL CORTICAL DEVELOPMENTAL MALFORMATIONSElif KORKUT.MDPURPOSE : In this study, we aimed to evaluate the correlation between clinical situations, EEG characteristics and neuroradiological findings in the patients with cerabral cortical(CCDM) developmental malformations, thus investigating the diagnostic and prognostic effects of these findings.METHOD :The documents related to 45 patients with CCDM who had admitted to our clinic with epileptic seizure, then being diagnosed as CCDM by use of cranial MRI and followed for a period of 2-year were examined retrospectively. In the patients still followed in our clinic, we renewed the patient?s files, reevaluated the EECs taken both in awakeness and on sleep, and localization of the malformations were detected meticulously by specialized neuroradiologists. The cases were subdivided according to type of the malformations detected in MRI into 7 groups as Heterotopy, Lissencephaly , schizencephaly, Polymicrogyria, Focal Cortical Dysplasia,Hemimegalencephaly and Tuberous Sclerosis.FINDINGS: Of the 45 CCDM patient, 62.2% was male, while 37.8% of them was female. Seizure was the most common complaint on admission (64,4%) . The other admission complaints were hemiparesis, failure to thrive and microcephaly. Failure in developmental stages and mental retardation were observed in 55.6% and 68.9% of the patients, respectively. Mean IQ level of study group was 71,2. Resistance to treatment, moderate-level responce to treatment and complete responce to treatment were detected in %22.2, %55.6 and %22.2 of the patients, respectively. Abormal mental status were detected in 90% of the cases resistant to treatmen and 40% of the cases responding well to treatment. Epilepsy in family history was present in 51.1% of the cases, while abnormal migration anomaly history being 13.3%. In 66.6% of all cases, pathologic findings were documented in neurologic examination. It was realised that the most common localization of the malformations were parietal (68.9%) and frontal lobes(62.2%). In 55.6% of the cases only one type ,while in 44.4% of the cases multiple types of CCDMs were observed. The most frequent additional anomaly was KK anomaly. The most frequently observed seizure type was complex partial convulsions ,while generalized tonic clonic convulsions, simple partial convulsions were seen in a less frequent pattern. Epileptic activity was recorded in awake EEG in 46.7% and sleep EEG in 80.0% of the patients. Focal epileptic activity was the most commonly sighted epileptic activity in EEGs. EEGs were normal in 15.6% of the cases.RESULTS:The most frequent complaint on admission was seizure in all cases, although failure to thrive was mostly seen in HMG group. The youngest age of onset for seizure was in the TS group, while the oldest one being in FCD group .Kinship and epilepsy and migration anomaly history in the family were significantly frequent in lissencephaly group when compared to the others. Failure in developmental stages was most frequently observed in schizencephaly and poymicrogyria groups. In contrary, that was the least frequent in FCD group. In all cases in schizencephaly and HMG groups, pathological findings were recorded in neurologic examination. The number of the cases with normal neurologic examination was the highest in FCD group. In most of the groups, the rate of detecting epileptic activity in sleep EEG was significantly higher when compared to awake EEG.INTERPRETATION: CCDM should be suspected and searched for with neuroradiologic methods in patients admitted to the hospital with the complaint of seizure, who has history of failure to thrive, neurologic deficit in phisical examination and dysmorphic features, and in patients with normal mental-motor development, who has partial seizures, not giving the expected response to treatment. Sleep EEG should be recorded in order to assist diagnosis and help differentiate the localization. The thrapy should be planned taking into consideration that the patients with low mental status give insufficient response to treatment.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    156396

    Çocukluk çağında serebral kortikal gelişim malformasyonlarında klinik ve manyetik rezonans görüntüleme özellikleri

    Başlık çevirisi yok

    ZUHAL YAPICI

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2004

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEFKURE ERAKSOY

  2. Tez No

    361316

    Serebral kortikal gelişim malformasyonları ile ilgili olabilecek aday gen ve bölgelerin belirlenmesi

    Identifiction of candidate genes and regions associated with malformation of serebral cortical development

    SİNEM AĞILKAYA

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    GenetikDokuz Eylül Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SULTAN CİNGÖZ

  3. Tez No

    272814

    Ventrikülomegali saptanan ve fetal beyin MRG ile incelenen fetuslarda normal serebral sulkal gelişimin ventrikülomegali olmayan olgularla karşılaştırılması ve ventrikülomegalinin sebep olabileceği sulkus gelişim geriliğinin fetal beyin MRG ile saptanması

    Comparison of normal cerebral sulcal development between ventriculomegaly detected(Studied with MRI) fetuses and the normal subjects and detection by MRI of the possible retardation of fetal brain development caused by ventriculomegaly

    SÜMEYRA DOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Radyoloji ve Nükleer TıpDokuz Eylül Üniversitesi

    Radyodiagnostik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HANDAN ÇAKMAKCI

  4. Tez No

    431636

    Serebral kortikal malformasyonlu olgularda tubulin gen defektlerinin araştırılması

    Researching tubulin gene defects in cases with cerebral cortical malformations

    ÖZGE AKSEL KILIÇARSLAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    GenetikDokuz Eylül Üniversitesi

    Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZLEM GİRAY BOZKAYA

  5. Tez No

    738467

    Pariyetooksipital ve kalkarin fissür uzunluğunun gestasyonel veya pregestasyonel diyabetik ve non-diyabetik gebelerde karşılaştırılması

    Comparison of parietooccipital and calcarine fissuredepth measurements in gestational or pregestationaldiabetic and NON-diabetic pregnancy

    SAMET KUTLUAY ERGÖRÜN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYKAN YÜCEL

Geri Dön