Geri Dön

Behçet hastalığında nörolojik tutulum

Neurological involvement in Behcet's disease

  1. Tez No: 33412
  2. Yazar: F. GÜLŞEN DEMİR (AKMAN)
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. PİRAYE SERDAROĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nöroloji, Neurology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 1995
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 52

Özet

ÖZET: İstanbul Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı'nda 1984 yılında oluşturulmuş olan nöro-Behçet polikliniği bünyesinde kayıtlı olan, ve daha önceki dönemlerde izlenmiş olan hastaların dosyaları taranarak nörolojik tutulumu olan toplam 156 Behçet hastası retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Olguların 123'ü erkek, 33'ü kadındır (E:K= 3.72). Behçet hastalığı başlama yaşı ortalama 25.9+7.6, nörolojik tutulumun ortaya çıkma yaşı da 31.0±8.52'dir. Tek gelişli olgular dışında kalan 124 olgunun ortalama izleme süresi 46 aydır. Olguların %68'inde nörolojik tutulum akut bir atakla başlamıştır; % 32'sinde ise başlangıç ataksızdır. Olgular parenkimal MSS tutulumu olanlar (121 olgu) ve olmayanlar (35 olgu) olarak iki gruba ayrılmışlardır. Parenkimal MSS tutulumu olan olgularda en sık beyinsapı tutulumu. görülmektedir (%49), bunu izleyerek hemisferik tutulum (%12) ve medüllef tutulum (%11) görülmekedir. Az sayıda olgu ise sadece piramidal bulguları olması nedeniyle sınıflanamamıştır. MSS parenkim tutulumu olmayan grupta ise büyük çoğunluğu intrkranyal hipertansiyon olguları oluşturmaktadır (%17). Bunun dışında az sayıda aseptik menenjit ve periferik nöropatili olgu vardır (sırasıyla, %2 ve %3). En sık görülen nörolojik bulgular, piramidal bulgular(%77), hemiparezi (%45), mental bulgular (%46), sfinkter kusuru (%39), ve beyinsapı bulgularıdır (%35). Duysal bulgular (%29) ve paraparezi (%11) görece olarak seyrektir. Afazi, agnoziler gibi kortikal fonksiyon.bozuklukları, hemianopsi, ve izole serebellar sendrom çok enderdir. Olguların %50'sinde BOS'ta hücre ve/veya protein artışı saptanmıştır. Hücre artışı olanların %55'inde PNL artışı vardır. Protein artışı < 150 mg/dl'dir. Olguların çoğunluğunda IgG indeksi yüksek bulunurken, bir olgu dışında hibirinde İgG oligoklonal bandı saptanmamıştır. Nöroradyolojik olarak en sık görülen lezyon beyinsapından diensefalona ve bazal ganglia bölgesine uzanan lezyondur (%36). İkinci sıklıkta periventriküler ak madde lezyonları (%16) görülmüş; bunların dışında, izole bazal ganglia (%14) veya beyinsapı (%12) lezyonları ile dural sinüs trombozu (%10) görülmüştür. Nöropsikolojik testlerde en sık bellek kusuru saptanmıştır (%70); bunun dışında davranış değişikliği (%27), dikkat kusuru (%52) saptanmıştır. Elektrofizyolojik tetkikler içinde ise en yüksek oranda bozukluk MEP incelemeleri ile saptanmıştır (% 57); SEP ve BAEP daha az oranda bozuk bulunmuştur (sırasıyla, %26 ve %9). Olguların %39'unda nörolojik tablonun ataklar ve düzelmelerle gittiği görülmüş; %28'inde sekonder progresif, %16'sında ise primer progresif seyir saptanmıştır. Olguların %17'sinde ise sessiz nörolojik tutulum mevcuttur. Sonuçta %56's-mın stasyoner, %44'ü progresif seyirli olduğu görülmüştür. Olguların % 11'i çeşitli nedenlerle kaybedilmiştir. BH'nda nörolojik tutulumun mortaliteyi arttırdığı görülmektedir. Prognozu kötüleştiren faktörlerin:- 1) Akut dönemde BOS' ta hücre/protein artışı, ıı) Atak sayısı, m) Parenkimal tutulum olması (özellikle beyinsapı3), ve bu tip tutulumla ilgili bulguların varlığı, iv) Nöroradyolojik olarak beyinsapından bazal ganglia bölgesine uzanan lezyonun varlığı, v) Steroid dozunun azaltılması sırasında tablonun kötüleşmesi, olduğu saptanmıştır. 46

Özet (Çeviri)

SUMMARY: Patient records of the neuro-Behçet's disease outpatient clinic, established in 1984 in the Neurology Department of İstanbul Medical Faculty, and previous patient files are evaluated in search of all the neuro-Behçet's patients seen in our department, A total of 156 patients with Behcet's disease having neurological involvement are included. There were 123 males and 33 females (M:F=3;72). The age at onset of Behcet's disease was 25.9+7.6 years; and neurological involvement started at the age of 31.0±8.52. Excluding the patients with a single visit, the mean follow-up period of the remaining 124 patients was 46 months. Neurological involvement started with an acute attack in 68% of the patients,, while it was gradual, without an attack in 32%. There were two types of neurological involvement: Parenchymal CNS involvement (n=121), and nonparenchymal involvement (n=35). In the first category, the most prominent site of involvement was the brainstem (49%), followed by hemispheric (12%) and medullary involvement (1 1 %). In the remaining patiens, the site of involvement could not be determined, due to the sole presence of pyramidal signs. The second category mostly consisted of intacranial hypertension (17%). A minority of cases had aseptic meningitis or peripheral neuropathy (2% and 3 %, respectively). The most common neurological findings were pyramidal signs (77%), hemiparesis (45%), mental findings (46%), sphyncter disturbance(39%), and brainstem signs (35%). On the other hand, sensory findings (29%), and paraparesis (1 1 %) were rather rare. Findings such as aphasia, agnosia, hemianopsia, and pure cerebellar syndrome, were very uncommon. 50% of the cases had abnormal CSF findings. More than half of these cases had a polymorphonuclear pleocytosis. CSF protein content was < 150 mg/dl. Most of the cases had elevated CSF IgG index, while only one demonstrated oligoclonal IgG banding. The most common neuroradiological lesion was located in the brainstem extending to the basal ganglia region through diencephalon (36%). In another 16%, there were multiple periventricular white matter lesions. The remaining patients had isolated basal ganglia (14%), or brainstem lesions (%12), or dural sinus thrombosis (%10). The most common abnomality on neuropsychological testing, was memory deficit (70%), followed by attentional deficit (%52), and behavioral changes (%27). Among the electrophysiological tests, the most informative was motor evoked potential tests (57%); somatosensory and brainstem auditory evoked potential tests were less informative (26% and 9%, respectively). Clinical course was relapsing-remitting in 39% of the cases, while 28% had a secondary progressive course and 16% had a primary progressive course. The remaining 17% had a silent neurological involvement. All in all, 56% had a stationary course, while 44% were progressive. At least 11% of the cases were known to be lost due to various reasons. As a result, neurological involvement seems to increase the mortality in Behcet's disease. Worse prognostic factors are: i) Abnormal CSF findings other than high pressure at the acute stage, n) Number of attacks, in) Parenchymal CNS involvement and relevant neurological findings (especially brainstem* type), iv)Neuroradiological presence of the extending lesion fron the brainstem to the basal ganglia region, v)Neurological relapse while tapering off steroid treatment. 47

Benzer Tezler

  1. Behçet hastalığında nörolojik tutulum: Klinik ve prognostik özellikler

    Başlık çevirisi yok

    HALİT ORHUN KANTARCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SİVA AKSEL

  2. Nörobehçet hastalarında otonom sinir sistemi işlevlerinin elektrofizyolojik olarak değerlendirilmesi

    The evaluation of autonomous nervous system functions in neurobehçet's patients by electrophysiological methods

    ÖZLEM SEYFİ

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ELİF KOCASOY ORHAN

  3. Behçet hastalığında 'sessiz' nörolojik tutulumun özellikleri ve prognozu

    'Silent' neuro-Behçet: characteristics and prognosis

    MEHDİ SHEDU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2000

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. PİRAYE SERDAROĞLU

  4. Behçet Hastalıgında Ortaya Çıkan Nörolojik Bulguların Ve Bas Agrısının Degerlendirilmesi

    The Evaluation Of The Symptoms And Headache In Behçet Disease

    ÖZLEM ERGİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    NörolojiAnkara Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NERMİN MUTLUER

  5. Behçet ve nörobehçet hastalarında kısa ve orta latanslı beyinsapı uyandırılmış işitsel potansiyellerin değerlendirilmesi

    Evaluation of short and middle latency brainstem auditory evoked potentials in behçet and neorobehçet's patients

    NECDET BOLAT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    NörolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. HANDE TÜRKER