Jüvenil sklerodermada pulmoner hipertansiyon araştırılması
The frequency of pulmonary hypertension in juvenile scleroderma
- Tez No: 390095
- Danışmanlar: PROF. DR. EMİNE FUNDA ÖZTUNÇ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: jüvenil skleroderma, pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner arter basıncı, pulmoner fibroz, juvenile scleroderma, pulmonary arterial hypertension, pulmonary arterial pressure, pulmonary fibrosis
- Yıl: 2014
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 51
Özet
Giriş: Jüvenil skleroderma (JS), çocukluk çağında nadiren görülen ve çoklu organ tutulumu ile giden bir bağ dokusu hastalığıdır. Kalp ve akciğer tutulumu çocukluk çağında nadirdir ancak morbidite ve mortalitenin en önemli sebeplerdendir. Kardiyovasküler tutulumunda en önemli komplikasyon olan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) erken dönemde yapılan ekokardiyografi ile saptamak mümkündür. Erken dönemde kardiyo-vaskuler ve pulmoner tutulumu saptamak, mortaliteyi azaltmak açısından son derece önemlidir. Amaç: Çalışmanın amacı non-invazif yöntemler ile (ekokardiyografi, akciğer fonksiyon testleri) hastalarda kardiyo-pulmoner tutulumu araştırmaktır. Gereç Yöntem: CTF Çocuk Römatoloji Polikliniğimizde jüvenil skleroderma tanı ile takipli 35 hastada kardiyo-vaskuler ve pulmoner tutulumu araştırıldı. Çocuk Kardiyoloji Polikliniğimizde hastalara Renkli Doppler ekokardiyografik inceleme ve Solunum Fonksiyon Laboratuvarında solunum fonksiyon testleri yapıldı. Pulmoner fibrozisi değerlendirme açısından akciğer fonksiyon testleri yapılarak FVC (zorlu vital kapasite) ve DLCO (karbon monoksit difüzyon kapasite) ölçüldü. Renkli ve Pulse Doppler ekokardiyografi ile pulmoner yetersizlik diyastol sonu akım hızı, triküspit yetersizlik maksimum akım hızı ve pulmoner arter akım akselerasyon ve deselerasyon zamanı (AT/ET) ölçülerek sistolik, diyastolik ve ortalama pulmoner arter basınç değerlendirildi. Bulgular: Hastalarımızda ekokardiyografi ile ölçülen pulmoner yetersizlik diyastol sonu akım hızı, triküspit yetersizlik maksimum akım hızı ve pulmoner akım akselerasyon ve deselerasyon zamanlar oranı (AT/ET) normal sınırlar içerisinde saptanıp patolojik değerlerinden istatistksel olarak anlamlı farklı bulundu. Hastaların FVC ve DLCO değerleri de istatistiksel anlamlı olarak alt sınırların üzerine saptanmıştır. Hiçbir hastamızda kardiyo-pulmoner tutuluma ait bulguya rastlanamamıştır. Sonuç: Hastalarımızın zamanında tanı alması, düzenli izlem yapılması ve tedaviye uyum sağlanmasının, kardiyo-vasküler ve pulmoner komplikasyonları geciktirdiği veya azalttığı sonucuna varılmıştır.
Özet (Çeviri)
Introduction: Juvenile scleroderma (JS), represents a rarely seen group of connective tissue disease with multiple organ involvement. Although pretty rare in childhood, cardio-vascular and pulmonary involvement are the most important mortality and morbidity factor. Pulmonary arterial hypertension (PAH), the most important complication, could be determined by echocardiography. Early cardio-vascular and pulmonary involvement determination is important in reducing mortality. Objectives: The aim of the study was to use a non-invasive methods (echocardiography, pulmonary function tests) to examine cardiyo-pulmonary involvement of the dissease. Treatment of patients with positive findings in the early stage of the disease possibily reduces the morbidity and mortality. Materials and Methods: Totaly of 35 patients who are followed up at CTF Pediatric Rheumatoloji Department with diagnosis of juvenile scleroderma were included in the study. Doppler ECO was performed at CTF Pediatric Cardiology Department and pulmonary function tests were performed at Laboratory for pulmonary function tests. FVC and DLCO were measured in order to investigate pulmonary fibrosis. The assessment of PAP and risk factors for PAH was made by measurement of TY, PY, AT/ET, RAP and contraction of vena cava inferior during inspiration. Results: The values of TY, PY, AT/ET and PAP were found to be normal and statistically signıficant different from the pathological values. The results of FVC and DLCO were found to be statistically significant above normal values. No patient was found to have cardiyo-pulmonary involvement. Conclusion: Early diagnosis, regular follow up and appropriate treatment are important in reducing the cardio-vascular and pulmonary complications of the disease.
Benzer Tezler
- Bölgemizdeki bazı otoimmun hastalıklarda antinükleer antikor prevalansı, ASO, CRP ve RF ilişkisi
Başlık çevirisi yok
NAZIM NASUHBEYOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1995
MikrobiyolojiAtatürk ÜniversitesiMikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF.DR. AHMET AYYILDIZ
- Jüvenil sklerodermalı hastalarda elin fonksiyonelliği ve duyusundaki değişikliklerin aktivite ve katılıma etkisi
Effects of sense and functionality changes in the hands on activity and participation in patients with juvenile scleroderma
ARZU DAĞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2018
Fizyoterapi ve Rehabilitasyonİstanbul ÜniversitesiFizyoterapi ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ELA TARAKCI
- X-chromosome inactivation in female predisposition to autoimmunity
X-kromozomu inaktivasyonu ve otoimmün hastalık ilişkisi
ELİF UZ
Doktora
İngilizce
2008
Genetikİhsan Doğramacı Bilkent ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TAYFUN ÖZÇELİK
- Behçet hastalığı ile diğer dermatolojik ve sistemik hastalıkların birlikteliği; Behçet hastalarında ve birinci derece akrabalarında ek otoimmün hastalık varlığının araştırılması
The coexistence of Behçet's disease with other dermatological and systemic diseases; investigation on the presence of additional autoimmune disease within the Behçet patients and their first degree relatives
PINAR BOZKURT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Dermatolojiİstanbul ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AFET AKDAĞ KÖSE