Geri Dön

Primer immun yetmezlikli hastaların demografik özellikleri ve laboratuvar sonuçları

The prevalances and patient characteristics of primary immunodeficiency diseases

  1. Tez No: 417161
  2. Yazar: MELDA MERCAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MUSTAFA YILMAZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: primer immun yetmezlik, demografik özellikler, laboratuvar bulguları, Primary immunodeficiency, Laboratory, Demographic Features
  7. Yıl: 2015
  8. Dil: İngilizce
  9. Üniversite: Çukurova Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 118

Özet

Amaç: Adana Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Allerji ve İmmunoloji polikliniğinde primer immun yetmezlik tanısı almış hastaların demografik özelliklerinin ve laboratuvar bulgularının belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmada Haziran 2014 tarihine kadar Adana Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Allerji ve İmmunoloji polikliniğinde primer immun yetmezlik tanısı alan ve takip edilen 192 hastanın dosya kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışma için Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik Kurulu'ndan onay alındı. Primer immün yetmezlik tanısı için ESID ve IUIS kriterleri kullanıldı(1,7) . Hastaların yaş, cinsiyet gibi demografik verileri, şikayetlerinin başladığı yaş ve tanı yaşları, klinik özellikleri, aile öyküsü ve laboratuvar bulguları incelendi. Bu kapsamda annebaba akrabalığı, ailede immün yetmezlik öyküsü, ailede benzer hastalıktan kaybedilmiş çocuk hikayesi, başvuru anındaki klinik özellikleri, fizik muayene bulguları, eşlik eden hastalıklar, mutlak lenfosit sayıları, mutlak nötrofil sayıları, serum immünglobulin (lg) seviyeleri, periferik kan lenfosit alt grupları, in vitro lenfoblastik transformasyon cevabı, radyolojik bulguları, verilen tedaviler, takip durumları kaydedildi. Kronik akciğer hastalığı bulguları olan hastalara akciğer bilgisayarlı tomografisi (BT) ve gerektiğinde yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) çekildi. Hastalarda atopi varlığı, spesifik IgE pozitifliği ve/veya deri prick testi (DPT)'nde duyarlılığın saptanması ile belirlendi. Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların ortalama yaşları 56.6, 1-190 ay arasında değişiyordu.. Hastaların 78'i (%40,6) kız, 114'ü (%59,4) erkekti. 192 hastamızın 42'si (%21,9) kırsal, 150'si (%78,1) kentsel bölgeden geliyordu . Hastalık gruplarından antikor eksikliği 64 hastada (%33.3) görülmesiyle ilk sıradayken, tanımlanmış immun yetmezlik sendromları (%30,7), kombine immun yetmezlikler (%16,1), fagositer defektler (%15,1), doğal bağışıklık defektleri (%1) takip etmektedir(92) . ataksi telenjiektazi 44 hastada (%22,9) görülmesi ile ilk sıradaki primer immun yetmezlik hastalığı oldu. Hastaların %9,8'inde (n:19) akrabalık saptanmakla birlikte akrabalığın en fazla kronik nötropeni (Kostman sendromu), en az selektif IgA eksikliğinde saptandığı görüldü. Polikliniğe başvuran hastaların ilk başvuru nedeni sık enfeksiyon geçirmek (%38,5) iken, ilk semptomları en sık yürüme bozukluğu (%21) olduğu görüldü. Sonuç: Primer immun yetmezlik hastalıkları tanının gecikmesine bağlı erken ölümlere ve morbiditelerinin kötü olmasından dolayı anlaşılması güç ancak gerekli kılınmıştır. Primer immun yetmezlik hastalıklarının geniş spektrumda var olması bu durumu güçleştirir.

Özet (Çeviri)

Objective: In this study, we aimed to record demographic features and laboratory resulth of patients with primary immunodeficiency who are followed by Çukurova University Medicine Faculty Hospital Pediatric Department of Pediatric Immunology and Allergy. Material and Method: In this study, 192 children with primary immunodeficiency who admitted to Çukurova University Medicine Faculty Hospital Pediatric Department of Pediatric Immunology and Allergy since june 2014 were evaluated retrospectively. The study protocol was approved by the Medical Ethics Committee of the Çukurova University Medicine Faculty and used ESID (The European Society for Immunodeficiencies) and IUIS (The International Union of Immunological Societies) criteria. We recorded patients'demographic features like age, gender, the age of symptoms, the age at diagnosis, clinical features, family history and laboratory results. At the same time we recorded consanguinity, is there another person who has primary immunodeficiency desease in family, is there dead person with primary immunodeficiency desease in family, clinical manifestations. Laboratory analyses included complete blood count, peripheral blood smear, measurement of serum immunoglobulins, lymphocyte proliferation test, absolute lymphocyte count, absolute neutrophil count, radiologic abnormality, treatment, prognosis. CT or HRCT scaned to the patient who recurrent respiratory system infection. Analyses included delayed cutaneous hypersensitivity, spesific IgE and skin prick test results. Results: The average age at diagnosis was 56.6 months and differed between 1 and 192 months. 114 (%59,4) of the patients were boys and 78 (%40,6) were girls. 42 (%21,9) of the patients from rural, 150 (%78,1) ) of the patients from urban. %33.3 of patients (n:64) had the most common immunodeficiency due to antibody deficiency. The ratios of the other immunodeficiencies were severe combined immunodeficiency % 16,1 (n:31), other welldefined immunodeficiency syndromes %30,7 (n:59), regulation defects of immun system %1 (n:2), defects of phagocytic system %15,1 (n:29), defects in innate immunity %3,6(n:7). %22,9 of patients (n:44) had the most common subgroup of immunodeficiency due to ataxia telangiectasia. Parental consanguinity ratio of our patients was %9,8 (n:19). The most common parental consanguinity severe congenital neutropenia, Ig A deficiency at least. The most common clinical manifestation recurrent respiratory system infection in %38,5, The most common symptoms gait disturbance in %21. Conclusion: Promoting the awareness of PID among the medical professionals and the general public is required if premature death and serious morbidity occurs due to late diagnosis of the wider spectrum of PID are to be avoided.

Benzer Tezler

  1. Toplum kökenli pnömoni tanısı alan çocuklarda altta yatan immün yetmezliği olanlar ile olmayanların başvuru, laboratuvar, tedavi ve komplikasyonları arasındaki farkların karşılaştırılması

    Toplum kökenli pnömoni tanısı alan çocuklarda altta yatan immün yetmezliği olanlar ile olmayanların başvuru, laboratuvar, tedavi ve komplikasyonları arasındaki farkların karşılaştırılması

    SEDA GÖÇER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. EMİNE NURAL KİPER

  2. Çocukluk çağında fleksibl bronkoskopi sonuçlarının tanısal açıdan değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    SEDA DORUK GÜNAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ABDURRAHMAN ERDEM BAŞARAN

  3. 2017-2022 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji-Alerji Polikliniği'nde besin alerjisi tanısı ile izlenen hastaların klinik, laboratuvar ve takip özellikleri

    Clinical, laboratory and follow-up characteristics of patients with a diagnosis of food allergy at Ankara University Faculty of Medicine pediatric immunology-allergy polyclinic between 2017 and 2022

    ERSİN ÖZKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ZEHRA ŞULE HASKOLOĞLU

  4. Kök hücre nakli yapılan primer immün yetmezlik olgularının retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of hematopoetic stem-cell transplantation in primary immunodeficiency disorders

    GÜLŞAH KILBAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NESLİHAN EDEER KARACA

  5. Tanı konulup takip edilen İmmünglobulin A eksikliği olan hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical and laboratory findings of patients with Immunoglobulin A deficiency

    FATMA NESLİHAN KALKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Allerji ve İmmünolojiHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZDEN SANAL