Akut promiyelositik lösemi: Rutin klinik pratikte prognoz nasıl?
Acute promyelocytic leukemia: Prognosis in routine clinical experience
- Tez No: 447423
- Danışmanlar: PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2016
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 76
Özet
Akut promiyelositik lösemi, bir zamanlar en ölümcül akut lösemi alt tipi olsa da günümüzde tedavi başarısı en yüksek lösemi türüdür. Ancak ülkemizde bu konuyla ilgili sınırlı veri bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı hematoloji bölümümüze başvuran hastaların indüksiyon yanıtlarını, total, hastalıksız sağkalım durumlarını, risk faktörlerini ve yıllar içerisindeki değişimi incelemektir. Eylül 2003 ile Şubat 2016 tarihleri arasında başvuran yeni tanı 36 APL hastasının kayıtları retrospektif olarak analiz edildi. Hastalar indüksiyon tedavisi olarak ATRA ve idarubisin tedavisi almıştı. Bu çalışmada kategorik değişkenler ki kare testi, devamlı değişkenler Mann-Whitney U ve t testi ile değerlendirildi. Sağkalım analizleri Kaplan-Meier yöntemi ile yapıldı. İndüksiyon mortalitesi %34,3, tam remisyon oranı %65,7 olarak saptandı. Tanı anında kanama, koagülopati, infeksiyon varlığı, yüksek Sanz skoru, ECOG>1, mikrogranüler varyant varlığı, lökosit sayısında artış, fibrinojen düzeyinde azalma ve yüksek LDH düzeyleri ile indüksiyon mortalitesi arasında yapılan tek değişkenli analizler sonucu anlamlı ilişki olduğu saptandı. 2008 sonrası dönemde indüksiyon yanıtları daha iyiydi, ancak anlamlı bir farka ulaşmamıştı (%50 vs %76,2; p= ,15). Ortalama total sağkalım süresi 67,2±11,0 ay, ortalama hastalıksız sağkalım süresi 99,9±11,4 aydı. Prezentasyonda koagülopati, kanama, infeksiyon varlığı, yüksek Sanz skoru, ECOG>1, lökosit≥10000/µL, fibrinojen< 150 mg/dL, LDH>490 U/L olmasının total sağkalımda azalmayla ilişkili olduğu görüldü. 3 yıllık total sağkalım oranının 2008 ve sonrasında tedavi alan hastalarda daha yüksek olduğu görüldü (%35,7 vs %71,1; p= ,05). Son yıllardaki gelişmelere rağmen APL hala yüksek mortaliteye sahip bir hastalıktır. APL hastalarında beklenen indüksiyon mortalitesinin yüksek olması nedeniyle yakın klinik ve laboratuar takibi ve oluşabilecek komplikasyonlarda göz önünde bulundurularak uygun destek tedavilerinin uygulanması son derece önemlidir.
Özet (Çeviri)
Acute promyelocytic leukemia (APL), once highly fatal, is now the most curable subtype of acute leukemia in adults. APL is the only acute leukemia amenable to targeted therapy. However, there is limited Turkish data on APL. We aimed to analyze induction response, overall survival (OS), disease free survival (DFS), risk factors and change of prognosis in years of APL patients who applied our center. 36 newly diagnosed APL patients who applied our clinics between September 2003 and February 2016, were retrospectively analyzed. Induction chemotherapy consisted of a combination of ATRA and idarubicin. In this study categorical variables were evaluated by chi-square test; continuous variables were evaluated by Mann-Whitney U test and t-test for univariate analyses. Survival analyses were done by the Kaplan-Meier method. Induction mortality was 34,3%, complete remission rate was 65,7%. The univariate analysis of prognostic factors identified the following characteristics predicting induction mortality; bleeding at presentation, infection at presentation, coagulopathy at presentation, ECOG>1 (p=0,033); high Sanz score, increased WBC, increased LDH, decreased fibrinogen level, microgranular subtype. After 2008 induction response is better but not statistically signifant (50% vs 76,2 %; p= ,15). Median disease free survival (DFS) duration was not reached however mean duration was 99,9±11,4 months. Median overall survival (OS) duration was also not reached, mean duration was 67,2±11,0 months. The univariate analysis identified the following characteristic predicting poor OS; coagulopathy at presentation, bleeding at presentation, infection at presentation, high Sanz score, ECOG>1, increased WBC at presentation with 10000/µL, fibrinogen level< 150 mg/dL, LDH>490 U/L, and microgranular subtype. The patients who take induction therapy after 2008, are better OS duration, respectively (35,7% vs 71,1%, p= ,05). Despite better induction response and better OS rates in recent years, APL is still highly mortal disease. Because of the expected high induction mortality rate and disease related complications, it is so important to close follow up (coagulation parameter, biochemical and hemogram analyses) and supportive therapies of APL patients in the clinics.
Benzer Tezler
- Rutin klinik pratikte akut lösemi: 2003-2008 yılları arasında izlenen akut lösemi hastalarının analizi
Acute leukemia in clinical practice: Analysis of acute leukemia patients between 2003 and 2008
SONGÜL ŞEREFHANOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
HematolojiHacettepe Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK
- Nükleolar protein 7 geninin ALL-trans retinoik tedavisindeki rolü
The role of the NOL7 gene in ATRAL treatment
ZELİHA EMRENCE
Doktora
Türkçe
2016
Moleküler Tıpİstanbul ÜniversitesiGenetik Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SEMA SIRMA EKMEKCİ
- İnsan promiyelositik lösemi hücrelerinde proliferasyon ve diferansiyasyona etkili ajanların telomeraz aktivitesine etkisi
The effects of proliferating and differantiating agents on telomerase activity in human promyeloid leukemia cells
ALİ İLKAY KAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2003
Tıbbi BiyolojiAnkara ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. TİMUR TUNCALI
- Akut Miyeloid Lösemi hastalarında katlanmamış ya da yanlış katlanmış protein cevabının XBP-1 geni üzerinden etkisinin araştırılması
Investigation of the effect of the unfolded or misfolded protein response on the XBP1 gene in patients with acute myeloid leukemia
NEZAHAT ECE BİBEROĞLU
- Hastalık veya risk gruplarına göre sınıflandırılmış akut myeloid lösemi hastalarında tedavideki başarısızlık sebeplerinin değerlendirilmesi
Evaluation of treatment failure reasons in patients with acute myeloid leukemia classified according to disease or risk groups
GÖRKEM ÇELEBİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
HematolojiHacettepe Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. YAHYA BÜYÜKAŞIK