Geri Dön

Ağır kombine immün yetmezlik (AKİY) tanısıyla allojenik kök hücre nakli yapılan hastalarda immün yapılanmanın değerlendirilmesi

Immunreconstruction following haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in severe combined immunnedeficiencies (SCİD)

PDF İndir

  1. Tez No: 453912
  2. Yazar: HATİCE DENİZ GÜLOĞLU
  3. Danışmanlar: PROF. DR. KAMİLE AYDAN İKİNCİOĞULLARI
  4. Tez Türü: Yüksek Lisans
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: AKİY, HKHN, tam uygun, yarı uygun, retrospektif, longitudinal, SCID, HSCT, full matched, haploidentical, retrospektif, longitudinal
  7. Yıl: 2016
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ankara Üniversitesi
  10. Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 79

Özet

Ağır Kombine İmmün Yetmezlikli (AKİY) Hastalarda Hematopoetik Kök Hücre Nakli (HKHN) Sonrası İmmün Yapılanma AKİY, T, B ve bazen de NK hücre gelişim ve/veya fonksiyonunda rol oynayan genlerdeki kalıtsal hataların yol açtığı, immün sistemde ciddi fonksiyon bozukluğu yaratan heterojen bir grup hastalıktır. Ülkemizde görülme sıklığı 1/10 000'dir. AKİY bir pediatrik acildir, erken tanı ve allojenik HKHN yaşam kurtarıcıdır. HKHN' de temel prensip var olmayan hücrelerin yerine normal şekilde çoğalabilen, immün yeteneği bulunan hücrelerin yerleşmesidir. Bu çalışmada AKİY'li hastalarda allojenik HKHN sonrası immün yapılanmanın retrospektif ve longitudinal olarak incelenmesi amaçlanmıştır. Ekim1997-Ekim 2013 yılları arasında AKİY tanısı ile allojeneik HKHN yapılan 30 hasta (toplam 46 HKHN) incelendi. Bu hastalardan 2'si HKHN yapıldıktan sonra kaybedildiğinden HKHN sonrası immün yapılanma en az 3 yıl süre ile izlenmiş 28 hastanın akım sitometrisi (Beckman Coulter, Navios, USA, Soft ware Kaluza) ile ölçülen periferik kan CD3, CD4, CD8, CD16+56 ve CD19 hücre düzeyleri retrospektif olarak değerlendirildi. 15' ine tam uygun, 15'ine (%50) yarı uygun vericiden HKHN yapılan hastaların 13' ü kız, 17'si erkekti. 13 hastada (%43,3) AKİY fenotipi T-B-, 17 hastada (%56,7) T-B+ bulundu. Hastaların median tanı yaşı 3,5 ay (1 ay-9 ay), median nakil yaşı 5 ay (1 ay-12 ay)dı. Hazırlama rejimi haploidentik nakil yapılan 8 hastaya (%26,7) verildi. Verici tipinden bağımsız olarak HKHN sonrası ilk yükselen hücrelerin CD8+ T lenfositler olduğu görüldü. NK hücreleri haploidentik nakillerde ve T-B- fenotip taşıyan hastalarda ilk 6 ay yüksek, sonrasında normal ve 3 yıl boyunca kararlı seyir gösterdi. CD3+ T hücrelerin tam uygun nakillerde 1. ayda, haploidentiklerde ise 6. ayda yükseldikleri görüldü. CD4+ hücreler yarı uygun ve tam uygun nakillerde 6. ayda normal düzeye ulaşıyordu. T-B- fenotipli hastalarda CD19+ B hücrelerin 3. ayda normale ulaşıp 3 yıl kararlı seyrettiği belirlendi.

Özet (Çeviri)

Immunreconstruction Following Haematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) in Severe Combined Immunnedeficiencies (SCID) SCIDs, is a severe heterogeneous group of disorders caused by inherited defects in genes controlling development and/or function of T, B or NK cells. Incidence in our country is 1/10 000. SCID is a pediatric emergency, for which early diagnosis and prompt HSCT is life saving. The basic principle of HSCT is to allocate immune system cells with normal function and development capacity for the deficient cell population. The aim of this study is to analyze immunereconstitution longitudinaly following HSCT in SCID patients. Total of 30 patients (46 HSCTs) who underwent allogeneic HSCT between years October,1997-October,2013 and followed at least 3 years thereafter were evaluated retrospectively. Two patients deceased following HSCT could not be evaluated for immunereconstitution. A total of 28 patients were analyzed for immunereconstitution following HSCT with The flow cytometric analysis of CD3, CD4, CD8, CD16+56 and CD19 cell counts (BeckmanCoulter, Navios, USA, Soft ware Kaluza). Our study group of HSCT patients consisted of 13 female and 17 male. Half of the patients received stem cells from full matched donors, whereas the rest had haploidentical transplantation. SCID phenotype was T-B- in 13 patients (%43.3), T-B+ in 17 patients (%56,7). Median age of diagnosis was 3,5 months (1-9 mo), median age for transplantation was 5 months (1-12 mo). 8 of 15 patients who had haploidentical HSCT received conditraning chemotheraphy regime (%26,7). Regardless of the donor type, the first increasing cell population was CD8+ T cells. In patients with T-B- phenotypes with haploidentical transplant, NK cells were high first 6 months, and reached normal levels with stability up to 3 years thereafter.CD3+ T cell numbers increased in full matched and haploidentical transplants 1 and 6 months respectively. In both haploidentical and full matched transplants CD4+ cells reached normal levels in 6 months. In patients with T-B- phenotype CD19+ B cells reached normal levels in 3 months and remained stable for 3 years.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    411824

    Orta doğu'da yeni stratejik çevreleme girişimlerinin Türk dış politikasına etkisi: Suriye örneği

    The effects of strategic containment attempts in the middle east on turkish foreign policy: The example of Syria

    OĞUZHAN ERGÜN

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Kamu YönetimiDokuz Eylül Üniversitesi

    Kamu Yönetimi Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. AHMET NAZMİ ÜSTE

  2. Tez No

    411884

    Gebelik nedenli hipertansiyon olgularında, konvuziyon profilaksisi-tedavisinde 'standart dozda' kullanılan magnezyum sülfatın,'obesite' nedenli kan düzey farklılıklarının sonuçları

    The use of standard dose of magnesium sulfate inprophylaxis of eclamptic seizures: do body mass index alterations have any effect on success?

    MEHMET KÜÇÜKBAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2000

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bakanlığı

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    DR. VEDAT ERKAN DAYICIOĞLU

  3. Tez No

    411885

    Girişimciliği oluşturan yapısal faktörler Kayserili girişimciler üzerine bir araştırma

    A study on the structural factors that make up the adventurous entrepreneurs girişimcliği

    OKTAY KARA

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    İşletmeHasan Kalyoncu Üniversitesi

    İşletme Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İBRAHİM KIRCOVA

  4. Tez No

    411921

    Polikistik over sendromu olan olgularla sadece sonografik polikistik overi olan olguların ART sonuçlarının karşılaştırılması

    Comparison of patients with polycystic ovary syndrome with those with only sonographic polycystic ovary in terms of the outcomes of ART treatment

    SELÇUK SELÇUK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bakanlığı

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    DR. VEDAT ERKAN DAYICIOĞLU

    DR. KENAN SOFUOĞLU

  5. Tez No

    411943

    Preterm bebeklerde kordon kanı 25 (oh) vitamin d düzeyi ile respiratuar distres sendromu gelişmesi arasındaki ilişkinin araştırılması

    The investigation of relationship between cord blood 25(oh) vitamin d levels and respiratuary distress syndrome development in preterm infants

    NURDAN DİNLEN FETTAH

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYŞEGÜL ZENCİROĞLU

Geri Dön