Geri Dön

Ataksız dönemde gelen ailesel akdeniz ateşi hastalarının renal fonksiyonlarının değerlendirilmesi

Renal functions of patients with familial mediterranean fever during remission

PDF İndir

  1. Tez No: 487038
  2. Yazar: NİHAN BAYRAM
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. SEVGİ YAVUZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, proteinüri, akut faz reaktanları, Familial Mediterranean Fever, Proteinuria, Acute phase reactants
  7. Yıl: 2017
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 58

Özet

Amaç: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) tanılı hastaların remisyon dönemindeki böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma; Çocuk Nefroloji Kliniği'nde AAA tanısı ile izlenen 68 hastada retrospektif olarak yapıldı. Hastaların demografik özellikleri, laboratuvar, radyoloji ve patoloji bulguları dosyalarından kaydedildi. Bulgular: Hastaların % 44,1'i kız, % 55,9'u erkekti. Yaş ortalaması 14,22 ± 3,64 bulundu. Hastaların % 32,4'ünde akraba evliliği, %33,8'inde ailede AAA , % 10,3'ünde ailede kronik böbrek yetmezliği (KBY) öyküsü vardı. En sık saptanan mutasyonlar M694V +/+ R202Q +/+ bileşiği (% 11,8) ve M694V +/- R202Q +/- bileşiği (% 11,8) idi. Nutcracker Sendromu hastaların % 23,5'inde görüldü. Böbrek biyopsisi yapılan hastaların % 21,5'inde amiloidoz saptandı. Kolşisin direnç oranı % 23,5 idi. Hastaların remisyon dönemindeki ortalama beyaz küre, eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) değerleri normal; Serum amiloid A (SAA) düzeyleri ve idrar proteini/ idrar kreatinini oranları yüksek bulundu. MEFV gen analizine göre hastalar normal, homozigot, heterozigot ve bileşik heterozigot olarak dört alt gruba ayrılarak akut faz reaktanları karşılaştırıldı. Alt gruplar arasında istatistiksel açıdan anlamlı fark bulunmadı (p> 0,05). Proteinüri miktarı ile üre (p= 0,01 r= 0,651), serum kreatinin (p= 0,001 r= 0,535) ve ESH (p= 0,01 r= 0,691) arasında pozitif korelasyon; hemoglobin arasında (p= 0,019 r= -0,283) negatif korelasyon saptandı. Proteinüri ile SAA, CRP ve beyaz küre arasında ilişki bulunmadı (p> 0,05). Sonuç: AAA'lı hastalarda uzun dönem morbiditeyi öngörebilmek için remisyon döneminde akut faz reaktanlarının, SAA değerlerinin ve renal fonksiyon testlerinin yakın takibi gerekmektedir. AAA'lı hastalardaki proteinüri her zaman amiloidozisin ön belirtisi olmayabilir. Özellikle pubertal çağdaki ince yapılı hastaların renal renkli Doppler ultrasonografi ile eşlik eden Nutcracker Sendromu açısından taranması faydalı olabilir.

Özet (Çeviri)

Purpose: To evaluate the renal functions of the patients with Familial Mediterranean Fever (FMF) during remission period. Methods and Materials: This retrospective study was conducted on 68 patients with FMF in pediatric nephrology department. Demographic, labarotary, radiological, pathological data were recorded. Results: Female to male ratio was % 44,1 vs % 55,9. The mean age was 14,22 ± 3,64 . The consanguineous marriage rate was % 32,4. % 33,8 of patients had familiy history of FMF. Familial chronic kidney disease was % 10,3. The most common mutations were M694V +/+ R202Q +/+ and M694V +/- R202Q +/- (% 11,8). Nutcracker Syndrome coincidentaly found in % 23,5 of patients. The rate of colchicine rezistantance was % 23,5. The mean white blood cell (WBC) count, erytrocyte sedimentation rate (ESR), C-reaktive protein (CRP) values were all in normal ranges whereas serum amyloid-A (SAA) measurements and urine protein/ creatinine ratios were higher than normal ranges. Patients were subdivided according to their MEFV gene analyses. Acute phase reactans were similar in subgroups (p> 0,05). The level of proteinuria was positively correlated wit urea (p= 0,01 r= 0,651), serum creatinine (p= 0,001, r= 0,535), and ESR (p= 0,01, r= 0,691). There was a negative correlation between hemoglobin and the level of proteinuria (p= 0,019, r= -0,283). The amount of proteinuria was not significantly correlated with SAA, CRP and WBC count. Conclusion: The renal functions, acute phase reactants and SAA levels might be closely monitorized for predicting long term morbidity in patients with FMF. Proteinuria might not constantly be a prodromal sign of amyloidosis in FMF. Renal doppler ultrasonoghrapic scanning might be useful for detecting coinsidental Nutcracker Syndrome particularly in asthenic pubertal children.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    203142

    Ailesel akdeniz ateşi atak ve ataksız dönemde yeni iki inflamatuar belirteç resistin ve visfatin seviyelerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of two new inflammatory markers, resistin and visfatin levels, in familial mediterrenean fever at attack and attack-free period

    BÜNYAMİN KISACIK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    RomatolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. MERAL ÇALGÜNERİ

  2. Tez No

    761456

    Ailesel akdeniz ateşi hastalarında d vitamini düzeylerinin antioksidan ve antiinflamatuar etkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of antioxidant and antiinflammatory effects of vitamin d levels in familial mediterranean fever patients

    MHD BOSHR ALESH

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    BiyokimyaErciyes Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ DİDEM BARLAK KETİ

  3. Tez No

    597709

    Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuk hastaların atak nedeni ile başvuru esnasındaki semptomlarının, klinik özelliklerinin ve tetikleyici etmenlerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of symptoms, clinical characteristics and trigger factors of pediatric patients with familial mediterranean fever

    MERVE AKKANAT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BETÜL SÖZERİ

    DR. ÖĞR. ÜYESİ SEVGİ AKOVA

  4. Tez No

    621810

    Dirençli olan ve olmayan ailesel akdeniz ateşi hastalarında speckle tracking ekokardiyografi ile miyokardiyal disfonksiyonun karşılaştırılması

    The comparison of myocardial dysfunction using speckle tracking echocardiography in resistive and non-resistive familial mediterranean fever patients

    UĞUR ÖZKERİM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Romatolojiİzmir Katip Çelebi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERVET AKAR

    ÖĞR. GÖR. SERCAN GÜCENMEZ

  5. Tez No

    825661

    Ailevi akdeniz ateşi hastalarında kas iskelet sistem bulguları ile FMF 50 skoru ilişkisi

    Relationship between muscle skeletal system findings and FMF 50 score in family mediterranean fever patients

    YASEMİN ÖZTÜRK MUHCU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. MUSTAFA KAPLAN

Geri Dön