1997-2017 yılları arasında AÜTF Çocuk İmmünoloji-Allerji Bilim Dalı'nda ağır kombine immün yetmezlik tanısı alan olguların klinik ve immünolojik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and immunological features of severe combined immunodeficiency patients diagnosed in AÜTF Childhood Immunology-Allergy Science Department between 1997-2017
- Tez No: 493454
- Danışmanlar: PROF. DR. ESİN FİGEN DOĞU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 92
Özet
Ağır kombine immün yetmezlik farklı genetik nedenlere bağlı T ve B lenfositlerin sayı ve fonksiyonlarında bozuklukla karakterize bir primer immün yetmezlik hastalığıdır. Tek küratif tedavi kök hücre naklidir ve hastalar nakil yapılmadığında ilk 2 yaşta enfeksiyonlardan kaybedilmektedir. Çalışmamızda 1997-2017 yılları arasında AÜTF Çocuk İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı'a başvuran 68 AKİY tanılı olgunun klinik, immünolojik özellikleri ve hematopoetik kök hücre nakli sonrası izlemleri retrospektif olarak değerlendirildi. Olguların semptomlarının ortanca 1 (0-6 ay) ayda başladığı, AKİY tanısını ortanca 3,35 (prenatal-15 ay) ayda aldığı, şikayetlerle tanı arasında geçen sürenin ortanca 2 (0-8,5 ay) ay olduğu belirlendi. Olguların %69,1'inde (n=47) eş akrabalığı vardı. Olguların immünolojik fenotipe göre değerlendirmesinde, T-B- fenotipin (%57,4), T-B+ fenotipe (%42,6) göre daha sık görüldüğü belirlendi. Hastaların en sık polikliniğe başvurma nedenleri tekrarlayan ve dirençli seyreden oral moniliazis (%72,1), akciğer enfeksiyonu (%77,9) ve ishal (%50) olarak izlendi. Hastaların 57'sine, bazılarına birden fazla sayıda olmak üzere toplam 82 HKHN yapıldı, nakil yapılmayan 11 hasta ise kaybedildi. Tam uygun donörden nakil yapılan hastaların ortanca nakil yaşı 4,95 ay, haploidentiklerin ise 5 ay idi. Hastaların 28 (%49,1) 'ine aile içi tam uyumlu donörden, 29 (%50,9)'una haploidentik donörden HKHN yapıldı. Tam uyumlu donörden HKHN yapılan olgularda sağkalım %92,9 olarak saptandı, haploidentik donörden yapılan nakillerde sağkalım %69 olarak bulundu (p
Özet (Çeviri)
Severe combined immunodeficiency (SCID) is a primary immunodeficiency disorder characterized by impairment in the number and function of T and B lymphocytes due to different genetic causes. The only curative treatment is stem cell transplantation and patients die during the first 2 years because of infections when not transplanted. In our study, clinical, immunologic features and hematopoietic stem cell transplantation follow-up of 68 patients with SCID who were admitted to the Pediatric Immunology and Allergy Department of Ankara University Medicine Faculty between 1997-2017 were retrospectively evaluated. The median age at symptoms onset was 1 month (range, 0-6 m), the median age at diagnosis was 3.35 months (range, prenatal-15 m) and the median time from symptoms onset to diagnosis was 2 months (range, 0-8.5 m). The consanguinity rate within patients was %69,1 (n=47). Evaluating the cases according to the immunological phenotype, it was found that T-B- phenotype (57,4%) was seen more frequently than T-B+ phenotype (42,6%). Most frequently enrollment of the patients to our clinic were becaused of recurrent and refractory oral moniliasis (72,1%), pneumonia (77,9%) and diarrhea (50%). A total of 82 HSCTs were performed in 57 patients, several of them in multiple transplantation, and 11 patients who couldn't be transplantation died. The median age at transplantation from matched related donors (MRDs) was 4.95 months and from the mismatched related donors (MMRDs) was 5 months. Of the 57 patients who had HSCT, twenty-eight (49.1%) were from MRDs and 29 (50.9%) were from MMRDs. The survival rate was 92.9% in MRD recipients and 69% in MMRD recipients (p
Benzer Tezler
- 1997-2017 yılları arasında çocuk hematoloji-onkoloji kliniğinde takip edilen akut lenfoblastik lösemi ve akut myeloblastik lösemi tanılı olguların retrospektif analizi
Retrospective analysis of acute lymphoblastic leukemia and acute myeloblastic leukemia diagnosed in childhood hematollogy-oncology clinic between 1997-2017
SEDEF TERZİOĞLU ÖZTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
HematolojiAtatürk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ZUHAL KESKİN YILDIRIM
- 1997-2017 yılları arasında kaynaştırma eğitimi ile ilgili yapılmış lisansüstü tezlerin çeşitli değişkenler açısından incelenmesi
Analyzing post graduate theses written on the inclusive education between the years of 1997-2017 in Turkey in terms of various variables
AYŞE GÜNDOĞDU IRMAK
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
Eğitim ve ÖğretimNecmettin Erbakan ÜniversitesiTemel Eğitim Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SABAHATTİN ÇİFTÇİ
- Türk medyasında islamofobi: 1997-2017 yazılı basın örneği
The Islamofobia in the turkish media: The sample of printed press between 1997-2017
ÖMER ÖZEN
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
GazetecilikEskişehir Osmangazi ÜniversitesiFelsefe ve Din Bilimleri Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EJDER OKUMUŞ
- Kızılçam (Pinus brutia Ten.) tohumlarında fungal mikrobiotanın belirlenmesi
Determination of the fungal microbiota of long-term stored Turkish pine (Pinus brutia Ten.) seeds
SONGÜL ÖZTÜRK
Yüksek Lisans
Türkçe
2021
Ormancılık ve Orman MühendisliğiÇankırı Karatekin ÜniversitesiOrman Mühendisliği Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ FUNDA OSKAY
- Emergency medical system design for disaster response
Afete müdahale için acil tıp sistemi tasarımı
MEHMET KÜRŞAT ÖKSÜZ
Doktora
İngilizce
2020
Endüstri ve Endüstri Mühendisliğiİstanbul Teknik ÜniversitesiEndüstri Mühendisliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞULE ITIR SATOĞLU