Geri Dön

Tromboz, hemolitik anemi ve aplazi ile seyredebilen paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) hastalığının sıklığını değişik klinik bulgularla gelen ve PNH düşündüren gruplarda taranması

Scerening of the frequency of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), associated with thrombosis, hemolytic anemia and aplasia, in groups with different clinical findings and suggesting PNH

PDF İndir

  1. Tez No: 507750
  2. Yazar: SENA ECE DAVARCI
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMET AYDOĞDU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, anemi, tromboz, Anemi-hemolitik, Hematopoetik kök hücreler, Hemoglobinüri, Hemoglobinüri-paroksismal, Mutasyon, Trabzon, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, anemia, thrombosis, Anemia-hemolytic, Hematopoietic stem cells, Hemoglobinuria, Hemoglobinuria-paroxysmal, Mutation, Trabzon
  7. Yıl: 2018
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Celal Bayar Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Dahiliye Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Hematoloji Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri (PNH), nadir görülen bir hastalıktır. Değişken ve karmaşık kliniği ile tanıda gecikmeler yaşanmaktadır. Morbidite ve mortalitesi yüksek olup erken tanınması halinde önlenebilmektedir. Bu nedenle hastalığın hangi risk gruplarında daha sık olduğunu belirleyerek geleceğe projeksiyon tutmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Literatür eşliğinde PNH açısından en riskli gruplar belirlendi. Manisa ili içerisinde bu riskli gruplara dahil olduğu belirlenen 70 kadın ve 46 erkek olmak üzere toplam 116 hastadan PNH klonu araştırıldı.Bu amaçla PNH taramasını bugün altın standart olarak kabul edilen FLAER yöntemi ile gerçekleştirildi. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 116 hastanın 12'sinde PNH klonu saptanmıştır. Kemik iliği aplazisi ile gelen LDH yüksekliğinin eşlik ettiği hastalarda klon daha sık olarak bulunmuştur. İntravasküler hemoliz olan hastalarda PNH klonu saptanmıştır. Portal, splenik ve mezenter ven trombozu olan hastalarda PNH klonusaptanmamıştır. PNH klonu saptanan dört hastaya Eculizumab başlanmıştır. Yedi hastaya 6 ay ara ile klon takibi yapılmaktadır. Sonuç: PNH; başlangıcı ve seyri değişkenlik gösteren, progresif, morbiditesi ve mortalitesi yüksek bir hastalıktır. Bu nedenle kemik iliği aplazisi/hipoplazisi saptanan hastalar ile LDH yüksekliği veya intravasküler hemoliz tablolarının eşlik ettiği açıklanamayan sitopeni, MDS-refrakter anemi, alışılmadık bölgelerde olan trombozların görüldüğü hastalar mutlaka PNH açısından taranmalıdır. Bizim çalışmamızda trombozu olan hastalarda PNH klonu, kriterlerimizin veya hasta sayımızın yetersizliğinden daha az bulunmuş olabilir. Hastalığın sıklığının tespiti ve riskli grupların ortaya konması açısından daha çok hasta içeren geniş ölçekli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Purpose:Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) is a rare disease. Due to variable and complicated clinic, there are delays in the diagnosis. Morbidity and mortality are high and can be prevented in case of early recognition. For this reason, we aimed to keep a projection forthe future by determing which risk groups the disease is more frequent. Materials and Methods:The most risky groups in terms of PNH were identified in the literature. A total of 116 patients (70 female and 46 male) who were determined to be included in these risk gorups in Manisa provience were examined for PNH clone. Forthis purpose, PNH scanning was performed by the FLAER method which is accepted as the gold standart today. Findings:PNH clones were detected in 12 of 116 patients included in the study. Clones were found more frequently in patients with elevated LDH with bone marrow aplasia. PNH clone was found in patients with intravasculer hemolysis. PNH clones were not detected in patients with portal, splenic and mesenteric vein thrombosis. Eculizumab was initiated in four patients who detected a PNH clone. Seven patients are followed up with clones by 6 months interval. Results:PNH is a progressive, morbidly and mortal disease with variable onset and course. Patients with bone marrow aplasia/hipoplasia and patients with unexplained cytopenia, MDS-refractor anemia, thrombosis with unusual sites associated with LDH elevation or intravasculer hemolysis should be screened for PNH. In our study, in patients with thrombosis, the PNH clone may have been found to be less than the deficiency of our criteria or patient count. There is a need for large-scale and multicenter studies involving more patients to determine the frequency of the disease and to identify risk groups.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    987912

    Otoimmün hemolitik anemi tanılı hastalarımızın etyoloji ve tedavi açısından değerlendirilmesi

    Evaluation of patients diagnosed with autoimmune hemolytic anemia in terms of etiology and treatment

    CANER YAZICI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    HematolojiEskişehir Osmangazi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HAVA ÜSKÜDAR TEKE

  2. Tez No

    733866

    Primer otoimmün hemolitik anemilerin sıklığı: Tek merkez deneyimi

    Frequency of primary autoimmune hemolytic anemia: A single center experience

    NEJAT EMRE ÖKSÜZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MELTEM YÜKSEL

  3. Tez No

    329254

    Paroksismal noktürnal hemoglobinüri tanısında yüksek riskli hastalarda fluorescent aerolysin yönteminin geleneksel tanı yöntemleri ile kıyaslanması

    The comparison of fluorescent aerolysin method with conventional diagnosis techniques in high risk paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients

    AYŞE NUR GÜR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    HematolojiÇukurova Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BİROL GÜVENÇ

  4. Tez No

    773721

    Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve aplastik anemili olgularda dolaşan endotel öncül hücreleri ve tromboza etkisi

    Circulating endothelial progenitor cells and their relation to thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia

    ESRA TURAN ERKEK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA NURİ YENEREL

  5. Tez No

    282150

    Trombotik trombositopenik purpura ve diğer trombositopeniler

    Thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombocytopenias

    SERKAN AKIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    HematolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İBRAHİM CELALETTİN HAZNEDAROĞLU

Geri Dön