Amiyotrofik lateral sklerozda kardiyak otonomik bulgular
Cardiac autonomic findings in amiotrophic lateral sclerosis
- Tez No: 508269
- Danışmanlar: PROF. DR. AYŞE FİLİZ KOÇ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 118
Özet
GiriĢ ve Amaç: Amiyotrofik Lateral Skleroz kortikospinal yollar, beyin sapı ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize progresif ve ölümcül bir hastalıktır. ALS'in otonom sinir sistemini etkilemediği düĢünülüyor olsa da, dejeneratif sürecin bir parçası olarak bu hastalıkta otonomik sinir sisteminin etkilendiğini gösteren kanıtlar artmaktadır. ÇalıĢmamızda kesin Amiyotrofik Lateral Skleroz tanısı alan hastaların demografik özelliklerini belirlemek, çevresel risk faktörlerini incelemek ve kardiyak otonomik tutulum varlığının gösterilmesi amaçlanmıĢtır. Gereç ve Yöntem: Prospektif olarak planlanan bu çalıĢmaya Eylül 2016- Ocak 2018 tarihleri arasında Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Nöromuskuler Hastalıklar Polikliniğinde kesin Amiyotrofik Lateral Skleroz tanısıyla takip edilen 61 hasta; yaĢ grupları ve cinsiyet dağılımı benzer 29 kontrol grubu alınmıĢtır. Hastaların demografik verileri (yaĢ, cinsiyet, semptom baĢlangıç yaĢı, doğum yeri ve yaĢadıkları yer), özgeçmiĢ özellikleri (sigara, kafa travması, spinal injury, spinal cerrahi, psikiyatrik tedavi, ek hastalık varlığı); soygeçmiĢ özellikleri (ailede Amiyotrotrofik Lateral Sklerozlu hasta varlığı, diğer nörodejeneratif hastalıklar ve kanser varlığı) sorgulanmıĢtır. Hastalara hastalığın baĢlangıç lokalizasyonu sorgulanmıĢ ve ALSFDS ile hastalık disabilitesi değerlendirilmiĢtir. Hastalar kardiyak otonomik tutuluma yönelik olarak ortostatik hipotansiyon varlığı açısından değerlendirilmiĢtir. Hasta ve kontrol grubuna transtorasik ekokardiyografi ve holter-EKG yapılmıĢtır. Bulgular: ALS ortalama baĢlangıç yaĢı 56,6 olarak bulundu ve erkeklerde kadınlara göre 1,4 kat daha sık olduğu belirlendi. Hastalığın erkeklerde kadınlara göre daha genç yaĢta baĢladığı belirlendi. Hastaların çoğu sporadik olup yalnızca 4 index olgu familyal ALS olarak tanındı. Ġki hasta ALS-Demans, iki hasta ALS-Parkinsonizm kompleksi olarak tanındı. SoygeçmiĢ özelliklerinde nörodejeneratif hastalık ve kanser öyküsünün oldukça yaygın olduğu dikkati çekmiĢtir. Hastaların % 21,3'ünde ortostatik hipotansiyon saptandı. Ekokardiyografide hasta ve kontrol grubu arasında sistolik disfonksiyon, diyastolik disfonksiyon, sol ventrikül hipertrofisi ve kapak patolojileri açısından anlamlı fark yoktu. Holter elektrokardiyografi incelemelerinde hasta ve kontrol grubu arasında kalp hızı değiĢkenliği zaman alanı değerlendirme parametreleri değerlendirilmesinde anlamlı fark bulunamadı. Frekans alanı değerlendirme parametrelerinden düĢük frekans ve çok düĢük frekans parametreleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı Ģekilde düĢük bulundu. Sonuç: ALS olgularında kardiyak otonomik disfonksiyon bilinenin aksine hastalığın her evresinde ortaya çıkmaktadır. Otonomik disfonksiyonun fizyopatolojisini aydınlatmak için motor nöronların dejenerasyonu ile otonomik nöron dejenerasyonu arasındaki iliĢkiyi belirleyecek daha büyük çalıĢmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Introduction and Purpose: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and lethal disease characterized by degeneration of the corticospinal tract, brain stem and spinal cord in the upper and lower motor neurons. Although it is thought that ALS does not affect the autonomic nervous system, there is growing evidence that the autonomic nervous system is affected by this disease as part of a degenerative process. In our study, our aim was to determine the demographic features of patients with definite Amyotrophic Lateral Sclerosis, examine the environmental risk factors, and to show the presence of cardiac autonomic involvement. Materials and Methods: This prospective study was carried out in 61 patients with definite Amyotrophic Lateral Sclerosis in Neuromuscular Diseases Policlinic of Neurology Department at Cukurova University Faculty of Medicine between September 2016 and January 2018. Participants included similar age groups and 29 control groups with similar gender distribution. Demographic data (age, gender, age at onset of symptom, place of birth and place of residence), past medical history (smoking, head trauma, spinal injury, spinal surgery, psychiatric treatment, comorbidity) and family history (amyotrophic lateral sclerosis patient, other neurodegenerative diseases and cancer presence) were questioned. The initial localization of the disease was questioned and disease disability was assessed with ALSFDS. Patients were evaluated for the presence of orthostatic hypotension for cardiac autonomic involvement. Transthoracic echocardiography and holter-ECG were performed on the patient and control group. Results: The mean age at onset of ALS was found to be 56.6 and was 1.4 times more frequent in males than females. It was determined that the disease started in men earlier than women. Most of the patients were sporadic and only four index cases were diagnosed as familial ALS. Two patients were diagnosed with ALS-Dementia. Two other patients were diagnosed with ALS-Parkinsonism complex. It was determined that neurodegenerative disease and cancer history were very common in the family. Orthostatic hypotension was detected in 21.3% of the patients. There was no significant difference in the echocardiography findings between the patient and control groups in terms of systolic dysfunction, diastolic dysfunction, left ventricular hypertrophy, and valve pathologies. In Holter electrocardiography examinations, no significant difference was found between the patient and the control groups when the heart rate variability time domain evaluation parameters were evaluated. The low frequency and very low frequency parameters of the frequency domain evaluation parameters were significantly lower in the patient group than the control group. Conclusion: In ALS cases, cardiac autonomic dysfunction occurs in every phase of the disease. In order to fully understand the pathophysiology of autonomic dysfunction, there is a need for larger studies to determine the relationship between motor neuron degeneration and autonomic neuron degeneration.
Benzer Tezler
- ALS ile ilişkili C9ORF72 mutasyonu taşıyan hasta kökenli uyarılmış pluripotent kök hücrelerden farklılaştırılan kardiyomiyosit ve duyu nöronlarının karakterizasyonu
Characterization of als associated C9ORF72 mutation carrying cardiomyocytes and sensory neurons derived from induced pluripotent stem cells
AYLİN NEBOL
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Tıbbi Biyolojiİstanbul Medipol ÜniversitesiTıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ESRA ÇAĞAVİ
- Superoxide dismutase 1 gene analysis in amyotrophic lateral sclerosis: Detection of a rare polymorphism (IVS-III-34) in two Turkish families
Amiyotrofik lateral sklerozda süperoksit dismutaz 1 gen analizi: İki Türk ailede seyrek bir polimorfizmin (IVS-III-34) tanımlanması
ASLIHAN ÖZOĞUZ
Yüksek Lisans
İngilizce
2004
BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiMedikal Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NAZLI BAŞAK
- Analysis of the vascular endothelial growth factor and angiogenin genes as risk factors for amyotrophic lateral sclerosis in the Turkish population; identification of a possible novel mutation
Vasküler endotelyal büyüme faktörü ve anjiogenin genlerinin amiyotrofik lateral sklerozda risk faktörleri olarak Türk toplumunda incelenmesi; olası yeni bir mutasyonun tanımlanması
REFİKA MİNE GÜZEL
Yüksek Lisans
İngilizce
2006
BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞE NAZLI BAŞAK
- Motor nöron hastalarında biyoelektriksel aktivitenin ardışık uyarım testi, tek lif elektromiyografi ve kantitatif motor ünite analizi ile araştırılması
The research of bioelectrical activity with single fiber emg, repetitive nerve stimulation and quantitative motor unit potential analysis on patients with motor neuron disease.
ÜLGEN KÖKEŞ
Yüksek Lisans
Türkçe
2011
Nörolojiİstanbul ÜniversitesiSinir Bilimi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. M. BARIŞ BASLO
- Makine öğrenmesi algoritmaları kullanılarak glossokinetik potansiyel tabanlı dil-makine arayüzü tasarımı
Glossokinetic potential based tongue-machine interface design using machine learning algorithms
KUTLUCAN GÖRÜR
Doktora
Türkçe
2019
Bilgisayar Mühendisliği Bilimleri-Bilgisayar ve KontrolSakarya ÜniversitesiElektrik-Elektronik Mühendisliği Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET RECEP BOZKURT
PROF. DR. FEYZULLAH TEMURTAŞ