Geri Dön

Hacettepe Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'nda 2000-2017 yılları arasında ebstein anomalisi tanısı ile izlenilen hastaların değerlendirilmesi

Assessment of patients diagnosed as ebstein anomaly in between years 2000 and 2017 at Hacettepe University Pediatric Cardiology Department

  1. Tez No: 528054
  2. Yazar: AYDIN ADIGÜZEL
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. EBRU AYPAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ebstein anomalisi, konjenital kalp hastalığı, radyofrekans ablasyon, supraventriküler taşikardi, triküspid kapak, Wolff-Parkinson-White sendromu, Ablasyon, Kalp defektleri-konjenital, Konjenital anomaliler, Radyofrekans, Taşikardi-supraventriküler, Wolff Parkinson White sendromu, Çocuk hastalıkları, Çocuklar, Congenital heart disease, Ebstein's anomaly, radiofrequency ablation, supraventricular arrhythmia, tricuspid valve, Wolff-Parkinson-White syndrome, Ablation, Ebstein anomaly, Heart defects-congenital, Congenital abnormalities, Radiofrequency, Tachycardia-supraventricular, Wolff Parkinson White Syndrome, Child diseases, Children
  7. Yıl: 2018
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Bu çalışmada Ebstein anomalisi (EA) tanısı ile izlenilen hastaların başvuru dönemindeki klinik özellikleri, eşlik eden kardiyak defektler, hastalara uygulanan girişimsel cerrahi ve medikal tedaviler, izlemdeki bulguları ve sonuçları incelenerek ve karşılaştırılarak hastalığın prognozuna etkili olabilecek etkenlerin saptanması amaçlanmıştır. Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Çocuk Kardiyoloji Bilimdalı'nda 2000-2017 yılları arasında EA tanısıyla izlenen 79 hastanın verileri çalışma kapsamında incelendi. Çalışmada yaşayan hastaların yaş ortancası 12,8 yıldı (0,66-34,0). En sık başvuru semptomları %34,1 üfürüm, %29,1 siyanoz ve %13,9 çarpıntıydı. En sık eşlik eden kardiyak anomaliler %56,9 ile atriyal septal defekt/patent foramen ovale, %21,5 hafif-orta mitral yetmezlik, %16,5 ventriküler septal defektti. Hastaların %75,9'unda TY mevcuttu, TY'si olan hastalarda %11,7'sinde hafif TY, %38,3'ünde orta TY ve %50,0'sinde ağır TY saptandı. 24 hastada (%30,3) ritim bozukluğu saptandı; 20 hastada (%83,3) taşikardi, 4 hastada (%16,6) bradikardi ile giden aritmiler mevcuttu. En sık görülen ritim bozukluğu supraventriküler taşikardi (SVT) aritmisi olan hastaların %79,1'inde (19/24) saptandı, SVT saptanan hastalarda en sık görülen aritmi (15/19 hasta, %79) atriyoventriküler reentrant taşikardi (AVRT) idi. AVRT'si olan hastaların 10'unda Wolff-Parkinson-White sendromu, 1'inde Mahaim taşikardisi saptandı, 4 hastada eşlik eden preeksitasyon sendromu saptanmadı.1 hastada atriyoventriküler nodal reentrant taşikardi (AVNRT), 3 hastada intra-atriyal reentrant taşikardi (İART) saptandı. 1 hastada VT öyküsü mevcuttu. Ritim bozukluğu olarak bradikardisi olan 4 hastada atriyoventriküler (AV) blok saptandı; konjenital tam AV blok (2), postoperatif tam AV blok (2). Supraventriküler taşikardi saptanan 16/19 hastada radyofrekans ablasyon (RFA) veya kriyoablasyon işlemi uygulandı. Bu 16 hastaya toplamda 21 kez ablasyon işlemi yapıldı. 18/21 hastaya (%85,7) RFA, 3/21 hastaya (%14,3) kriyoablasyon uygulandı. Hastaların %32,9'una cerrahi yapıldı, %8,9'una ikinci kez cerrahi uygulandı. 11 hastaya biventriküler onarım, 1 hastaya tek ventrikül onarımı, 1 hastaya birbuçuk ventrikül onarımı ve 13 hastaya da diğer cerrahi işlemler uygulandı. Araştırma kapsamında incelenen hastaların ortanca izlem süresi 2 yıl (0-25) olup %10,1'inde mortalite gelişti. Mortalite görülen ve görülmeyen hastalar arasında tanı yaşı açısından istatistiksel olarak anlamlı fark saptandı (p=0,012). Mortalite görülen hastaların tanı yaşı görülmeyenlerden anlamlı olarak düşüktü. Mortalite görülen ve görülmeyen hastalar arasında cinsiyet, başvuru semptomu, tanı zamanının prenatal veya postnatal dönemde olması ve eşlik eden aritmi varlığı, eşlik eden aritmi tipleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p>0,05).

Özet (Çeviri)

In this study, we aimed to evaluate and compare clinical characteristics, accompanying cardiac anomalies, treatment modalities (catheter, surgery, medical) administered to the patients, findings and results of follow-up of the patients diagnosed as Ebstein's anomaly (EA) and determine the factors that may affect the disease prognosis. Data of the 79 EA patients followed at Hacettepe University Ihsan Dogramacı Children's Hospital Pediatric Cardiology Department between years 2000 and 2017 were analysed within this study. Median age of the patients were 12.8 years (0.66-34.0). The most common accompanying cardiac anomaly was atrial septal defect, patent foramen ovale in 56.9%, followed by mild-moderate mitral regurgitation in 21.5% and ventricular septal defect in 16.5% of the patients. 75.9% of the patients had tricuspid regurgitation and severity of tricuspid regurgitation was mild in 11.7%, moderate in 38.3% and severe in 50.0% of the patients. 24 patients (30.3%) had arrhythmia; 20 of them (83.3%) had tachycardia and 4 of them (16.6%) had bradycardia. The most common arrhythmia was supraventricular tachycardia (SVT) and it was present in 79.1% (19/24) of the patients. Atrioventricular re-entrant tachycardia (AVRT) was observed in 15/19 (79.1%) of the arrhythmia patients and it was the most common SVT type. 15 patients had AVRT, 10 of them had Wolff-Parkinson-White syndrome, 1 of them had Mahaim tachycardia and 4 patients had no pre-excitation syndrome. 1 patient had atrioventricular nodal re-entrant tachycardia (AVNRT), 3 patients had intra-atrial re-entrant tachycardia (IART). 1 patient had a history of ventricular tachycardia. Atrioventricular (AV) block was detected in the 4 patients that had bradycardia; 2 of them had congenital complete AV block, 2 of them had postoperative complete AV block. Radiofrequency ablation (RFA) or cryoablation procedures were performed in 16/19 patients who had SVT. Total of 21 ablation procedures were performed in16 patients, 18 (85.7%) of them were RFA and 3 (14.3%) of them were cryoablation. 32.9% of the patients had surgical operation, 8.9% of the patients had second surgical operation. The type of surgical operation was biventricular repair in 11 patients, univentricular repair in 1 patient, one and half ventricle repair 1 patient and other surgical operations in 13 patients. Median follow-up of the patients were 2 years (0-25). Mortality rate was 10.3%. Statistically significant difference was detected with respect to age at diagnosis in between patients who had mortality and those who had not mortality (p=0.012). The patients who had mortality were younger at diagnosis than those who had no mortality. There was no statistically significant difference with respect to gender, clinical presentation, diagnosis during prenatal or postnatal period, accompanying arrhythmia between patients who had mortality and who had not (p>0.05).

Benzer Tezler

  1. Çocuklarda aortik balon valvüloplasti uygulaması

    Aortic valvuloplasty in children

    İLKER ERTUĞRUL

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TEVFİK KARAGÖZ

  2. Sportif oyunlardan (hentbol'de) sporcu beslenmesi ve kahvaltı yapmanın performansa etkisi üzerinde bir araştırma

    Başlık çevirisi yok

    MELİH SALMAN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    1986

    SporGazi Üniversitesi

    Beden Eğitimi ve Spor Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. EYÜP İSBİR

  3. İdrar kültürlerinden izole edilen coag (-) staphylococcus (s. epidrmidis ve s. saprophyticus)'ların idrar yolu enfeksiyonlarındaki yeri

    The Place of coag (-) staphylococcus to the urinary tract infectron which are isolated from the urine cultures

    SUMRU ÇITAK(KORMAN)

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    1985

    ÜrolojiGazi Üniversitesi

    YRD. DOÇ. DR. URAZ GÜVEN

  4. Üniversitelerde okutulan güzel sanatlar müzik dersi programının incelenmesi

    Studying the fine arts music curriculum taught in universities

    FERDA GÜRGAN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    1986

    MüzikGazi Üniversitesi

    SAADETTİN ÜNAL

  5. Boğazdan izole edilen coliform bakterilerin B- laktamaz enzim aktivitelerinin tesbit edilmesi ve B-laktamaz pozitif coliformların penisilinetkisinin inaktivasyonunun in vitro deneylerle gösterilmesi

    The Detection of beta-lactamasa activity of coliform bacteria isolated from th roat cultures and slovving the inactivation of penicilin by this beta lactamase produced by this caliform organisms

    GÜVEN URAZ

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    1986

    MikrobiyolojiGazi Üniversitesi

    Genel Biyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ERDOĞAN BERKMAN