Kronik demiyelinizan polinöropatilerde ince lif nöropatisi varlığının korneal konfokal mikroskopi ile araştırılması
Investigation of small fiber neuropathy in chronic demyelinating polyneuropathies with corneal confocal microscopy
- Tez No: 544472
- Danışmanlar: DOÇ. DR. PINAR KAHRAMAN KOYTAK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Charcot Marie Tooth hastalığı, Mikroskopi, Nöropatiler, Polinöropatiler, Charcot-Marie-Tooth disease, Microscopy, Neuropathies, Polyneuropathies
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Marmara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Kronik demiyelinizan polinöropatiler, ön planda miyelin hasarı ile giden, periferik sinir hastalıkları olup en sık görülenleri; edinsel olanlardan immün aracılı bir polinöropati olan kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (KİDP) ve herediter olanlardan Charcot Marie Tooth hastalığı tip 1A (CMT-1A), CMT-X1 ile herediter basınca duyarlılık nöropatisidir (HNPP). Bu hastalıklarda kendini duyusal ve otonom disfonksiyona bağlı semptomlarla gösteren ince lif nöropatisi (İLN) görülebilmektedir. Ancak İLN'nin gösterilmesi rutin elektrofizyolojik yöntemler ile mümkün değildir. Çalışmamızda, kronik demiyelinizan polinöropatilerde ince lif etkileniminin, korneal konfokal mikroskopi (KKM) ile araştırılması amaçlanmıştır. Çalışmaya 15 KİDP ve 16 herediter polinöropati (7 CMT-X1, 9 PMP22-ilişkili polinöropati) hastası ile 32 sağlıklı gönüllü alınmıştır. Tüm hastalar klinik özürlülük ölçekleri, nöropatik ağrı anketleri ve otonomik semptom sorgulama ölçekleriyle değerlendirilmiştir ve elektrofizyolojik ve KKM parametreleri açısından incelenmiştir. KİDP hastalarında ve herediter polinöropatilerin PMP22 ilişkili polinöropati alt grubunda kornea sinir lifi yoğunluğu (corneal nerve fiber density, CNFD) ve kornea sinir lifi uzunluğu (corneal nerve fiber length, CNFL) kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede azalmıştır. KİDP hastalarında ayrıca infiltratif hücre sayısı ve sinir lifi tortiyozitesindeki anlamlı artış dikkati çekmektedir (p=0,005 ve p=0,001). Tüm hasta gruplarında nöropatik ağrısı olanların KKM parametreleri ağrısı olmayanlara göre belirgin düşük hesaplanmıştır. Ayrıca tüm hastalarda KKM parametreleri ile elektrofizyolojik parametreler arasında anlamlı korelasyon saptanmıştır. KKM, kronik demiyelinizan polinöropatilerde klinik özürlülük dereceleri, nöropatik ağrı varlığı ve elektrofizyolojik bulgular ile ilişkili bulgular göstermekte olup demiyelinizan nöropatide esas özürlülükten sorumlu olan aksonal dejenerasyon ve ince lif tutulumunun noninvazif bir belirteçi olarak kullanılabilir.
Özet (Çeviri)
Chronic demyelinating polyneuropathies, in which myelin sheath is predominantly affected, can be hereditary or acquired according to etiological causes. The most common types are chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), which is an acquired and immune-mediated polyneuropathy, and hereditary polyneuropathies, such as Charcot Marie Tooth disease type 1A (CMT-1A), CMT-1X and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP). Small fiber neuropathy (SFN) can be seen in these diseases, leading to sensory and autonomic symptoms. However, demonstrating small fiber damage is not possible with routine electrophysiological methods. In our study, it is aimed to investigate small fiber neuropathy in chronic demyelinating polyneuropathies with corneal confocal microscopy (CCM). The study includes 15 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) patients and 16 hereditary polyneuropathy (7 CMT-X1, 9 PMP22-associated polyneuropathy) patients, and 32 healthy volunteers. Clinical disability scales, neuropathic pain and autonomic symtom questionnaires were applied, and electrophysiological and CCM parameters were analyzed in all patients. Corneal nerve fiber density (CNFD) and corneal nerve fiber length (CNFL) were significantly decreased in patients with CIDP, and in patients with hereditary polyneuropathy, especially in PMP22-related polyneuropathies. Infiltrative cell count and nerve fibre tortuosity were found to be increased in CIDP group. CCM parameters were significantly lower in patients with neuropathic pain compared to those without pain in all groups. Moreover, significant correlation was found between the parameters of CCM and electrophysiological parameters in all patients. In conclusion, CCM may be used as a noninvasive marker of axonal degeneration and small fiber involvement responsible for the main disability in demyelinating neuropathy.
Benzer Tezler
- İnflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde kronik dönemde otonom sinir sistemi etkileniminin klinik ölçekler ve elektrofizyolojik testlerle değerlendirilmesi
Evaluation of autonomic nervous system involvement in chronic phase in inflammatory demyelinating polyneuropathy patients with clinical scales and electrophysiological tests
ZEYNEP KARAOĞLU AKINCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Nörolojiİstanbul Medeniyet ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TEMEL TOMBUL
- Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropatilerde ve diyabetik polinöropatilerde serum B12, folik asit ve homosistein düzeyi
Serum B12, folic acid, and homocysteine levels in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies and diabetic polyneuropathies
CEREN AYPERİ GÜNDOĞMUŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
NörolojiAnkara ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HÜSEYİN ÖZDEN ŞENER
- Akut ve kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde bazı nöroinflamatuar biyomarkerların karşılaştırılması
Comparison of some neuroinflammatory biomarkers in acute and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies
ÜMİT ATASEVER
Doktora
Türkçe
2025
FizyolojiBolu Abant İzzet Baysal ÜniversitesiSinir Bilimleri Ana Bilim Dalı (disiplinlerarası)
DOÇ. DR. CANAN AKÜNAL
DR. ÖĞR. ÜYESİ HAYRİYE SOYTÜRK
- İlk atak santral demiyelinizan hastalıklarda periferik demiyelinizasyonun, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatilerde santral demiyelinizasyonun araştırılması ve bunların anti-nörofasin antikoru ve antimiyelin oligodendrosit glikoprotein antikoru ile ilişkisi
Investigation of peripheral demyelination in first attack central demyelinating diseases, central demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies and their relationship with anti-neurofacin antibody and antimyelin oligodendrocyte glycoprotein antibody
CANSU GÜLCİHAN TÜRKOK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
NörolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SİBEL KARŞIDAĞ
- Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati tanılı hastalarda nöropsikiyatrik bulguların değerlendirilmesi ve yaşam kalitesine etkisi
Evaluation of neuropsychiatric symptoms in chronic inflammatory demyelining polyneuropathy patients and its effect on quality of life
KADRİYE İREM CARUS MUSAOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
NörolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EREN GÖZKE