ALS olgularında gündüz ve geceye ait solunumsal problemler
Day and night respiratory problems in ALS cases
- Tez No: 617922
- Danışmanlar: PROF. DR. ESEN KIYAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2019
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 53
Özet
Giriş: Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) hızlı ilerleyen fatal bir nöromusküler hastalıktır. Sağkalım tanı konulduktan sonra ortalama 1-3 yıldır. Hastalar genellikle solunum kas zayıflığına sekonder solunum yetmezliği ile kaybedilmektedir. Solunum kasları hastalığın herhangi bir döneminde etkilenebilir. Solunumsal problemlerin sıklığı ve mortalite belirteçleri net değildir. Bu çalışmanın amacı ALS hastalarında gündüz ve gece gelişebilecek solunumsal problemleri değerlendirmek, bu problemleri öngörebilecek parametreleri araştırmak ve mortaliteyi etkileyen faktörleri değerlendirmektir. Metot: İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları polikliniğine ALS tanısı ile gelen hastaların dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi. İlk poliklinik başvurusundaki bilgiler (yakınmalar, forse vital kapasite-FVC, maksimum inspiratuar ve ekspiratuar basınçlar, sniff nazal inspiratuar basınç, zirve öksürük akımı-PCF, arter kan gazları), uyku çalışmaları, takip bilgileri ve sağkalım kaydedildi. Bulgular: İlk başvuruda 327 hastanın (180 E, 147 K, yaş 60.31±11.56 yıl) solunum fonksiyon ölçümleri düşüktü, %14.68'inde paradoksik abdominal solunum, %14.98'inde hiperkapni, %35.17'sinde diyafram disfonksiyonu mevcuttu. Takipte %13.46'sı hiç kontrole gelmemişti. %64.71'inde obstruktif uyku apne mevcuttu. Bir yıllık sağkalım %81.3, üç yıllık sağkalım %52.2 ve 5 yıllık sağkalım %37.1 idi. Yaş≤50, ekstremite başlangıçlarda, ambulatuar olanlarda, FVC>%50, PCF> 270 L/dk ve diyafram disfonksiyonu olmayanlarda sağkalım daha iyi idi. Sonuç: ALS hastalarında ilk başvuruda solunumsal problemler sıktır. Yaş, başlangıç tipi, ambulatuar non-ambulatuar durumu, FVC, PCF ve diyafram disfonksiyonu sağkalımı etkiliyor.
Özet (Çeviri)
Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a rapidly progressive fatal neuromuscular disease. Survival is approximately 1-3 years after initial diagnosis. Patients usually die due to respiratory failure secondary to respiratory muscle weakness. Respiratory muscles can be affected at any stage of the disease. The frequency of respiratory problems and predictors of mortality are not clear. The aim of this study was to evaluate respiratory problems that may develop during day and night in ALS patients, to investigate predictors of these problems and to evaluate the factors affecting mortality. Method: The medical records of patients who were admitted to the Pulmonary Department outpatient clinic of Istanbul University, Istanbul Medical Faculty with the diagnosis of ALS were evaluated retrospectively. Informations (symptoms, forced vital capacity-FVC, maximum inspiratory and expiratory pressures, sniff nasal inspiratory pressure, peak cough flow-PCF, arterial blood gases) at the first admission to the clinic, sleep studies, follow-up informations and survival were recorded. Results: On admission, 327 patients (180 M, 147 K, age 60.31 ± 11.56 years) had low respiratory function measurements, 14.68% had paradoxical abdominal respiration, 14.98% had hypercapnia, 35.17% had diaphragm dysfunction. During follow-up, 13.46% had never come to control. 64.71% had obstructive sleep apnea. One-year survival was 81.3%, three-year survival was 52.2% and 5-year survival was 37.1%. Survival was better in patients with age≤50, limb onset, ambulatory, FVC> 50%, PCF> 270 L/min, and without diaphragm dysfunction. Conclusion: Respiratory problems are common in patients with ALS at first admission. Age, initial type of the disease, ambulatory/non-ambulatory status, FVC, PCF and diaphragm dysfunction affect survival.
Benzer Tezler
- ALS'de motor nöron tutulumunun elektrofizyolojik olarak incelenmesi
Electrophysiological evaluation of motor neuron involvement in ALS
CANSU AYDIN KAYA
- Amyotrofik lateral skleroz hastalarında süperoksit dismutaz enziminin moleküler düzeyde incelenmesi
The molecular analysis of superoxide dismutase enzyme in amyotrophic lateral sclerosis patients
ESİN SÖNMEZ
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
BiyoteknolojiÇukurova ÜniversitesiBiyoteknoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLÜZAR ATLI
- Amiyotrofik lateral sklerozda kardiyak otonomik bulgular
Cardiac autonomic findings in amiotrophic lateral sclerosis
DİLEK İŞCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
NörolojiÇukurova ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYŞE FİLİZ KOÇ
- Dört major ALS geni dışlanmış 'ailesel amiyotrofik lateral skleroz olgularında' tüm ekzom dizileme yöntemi ile patojenik varyasyonların araştırılması
Investigation of pathogenic variations by whole exome sequencing in familial amyotrophic lateral sclerosis cases excluding four major ALS genes
VİLDAN ÇİFTÇİ
Doktora
Türkçe
2024
GenetikAkdeniz ÜniversitesiTıbbi Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SİBEL KARAÜZÜM
PROF. DR. AYŞE NAZLI BAŞAK
- Amyotrophic lateral sclerosis in Turkey: Studies on familial and Sporadic ALS using high-throughput genomic technologies
Türkiye?de amiyotrofik lateral skleroz: Ailesel ve Sporadik ALS?de yüksek-ölçekli genomik yöntemlerin uygulanması
ASLIHAN ÖZOĞUZ
Doktora
İngilizce
2010
BiyolojiBoğaziçi ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. A. NAZLI BAŞAK