Geri Dön

Kronik lenfositik lösemide tanı anında ölçülen hipogamaglobulineminin prognostik önemi ve sıklığı

Başlık çevirisi mevcut değil.

PDF İndir

  1. Tez No: 638353
  2. Yazar: FATİH KUŞ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MELİHA NALÇACI
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Kronik lenfositik lösemi, Hipogammaglobulinemi, İnfeksiyon, Prognoz, Sağkalım, Enfeksiyon, Hipogamaglobulinemi, Lösemi, Lösemi-lenfositik-kronik-B hücreli, Chronic lymphocytic leukemia, Hypogammaglobulinemia, Infections, Prognosis, Survival, Infection, Hypogamaglobulinemia, Leukemia, Leukemia-lymphocytic-chronic-B-Cell
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Kronik lenfositik lösemi (KLL) fonksiyonel olmayan, olgun görünümlü B hücrelerin periferik kan, kemik iliği, dalak, karaciğer ve lenfoid dokularda anormal artışı ile karakterize lenfoproliferatif bir hastalıktır. Erişkinde en sık görülen lösemidir. Hastalığın sağkalım ve prognoz verileri oldukça değişkendir. Bununla beraber KLL olgularında enfeksiyonlar başlıca morbidite ve mortalite nedenidir. Hipogamaglobulinemi (<700 mg/dL), T hücre, kompleman, nötrofil disfonksiyonu ve kemo-immunoterapi gibi faktörlerin ise enfeksiyona zemin hazırladığı bildirilmiştir. Üstelik hipogamaglobulinemi kötü prognoz ve sağkalım oranları ile tartışmalı şekilde ilişkilendirilmiştir. Bunlara ek olarak KLL olgularında hipogamaglobulinemi sıklığı %20 ile %70 arasında geniş bir dağılım aralığında bildirilmektedir. Bu nedenle bizde çalışmamızda yeni tanı konulmuş ve ayakta takip edilen KLL hastalarında hipogammaglobulinemi sıklığını, prognostik değerini, genel sağkalım oranlarına etkisini ortaya koyarak, tedavi ve takip sürecinde hipogammaglobulineminin enfeksiyona yatkınlıkta prediktif değerini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya 20/06/2020–10/07/2020 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Hastanesi, Hematoloji Anabilim Dalı polikliniğinde KLL tanısı konan 200 hasta içinde immunoglobulin alt grup sonucu raporlanan toplam 74 hasta retrospektif olarak dahil edilmiştir. Olguların başvuru anındaki fizik muayene bulguları, demografik özellikleri yanında başvuru, takip ve tedavi sürecinde elde edilen, tam kan sayımı, rutin biyokimya, periferik yayma gibi laboratuar tetkikleri sonuçları, B semptomu varlığı, görüntüleme, sitogenetik inceleme, akım sitometri, histopatolojik değerlendirme bulguları, tedavi ve sağkalım verileri değerlendirildi. Olgularda risk değerlendirmesi güncel Rai ve Binet Evreleme sistemleri kullanılarak yapıldı. Hastaların bir kısmı tedavisiz izlendi. Tedaviye verilen olgularda Fludarabin-Siklofosfamid-Rituximab (FCR), İbrutinib, Endoxan, Siklofosfamid-Onkovin-Prednizon (COP) ve Rbenda kemoterapi protokolleri uygulandı. Bulgular: Çalışmamıza 22'si kadın (%29.7), 52'i erkek (% 70.3) toplam 74 hasta dahil edilmiştir. Olgularda en sık kromozom anomalisi %27,0 oranı ile 13q delesyonu idi. Olguların %24,3'ünde (n=18) hipogamaglobulinemi (IgG < 700 mg/dl) saptandı. Toplam ortalama sağkalım süresi 54,14±62,41 ay olarak hesaplanmıştır. Çalışmamızda enfeksiyon sıklığı %13,5 (n=10) ve mortalite sıklığı %8,1 (n=6) olarak belirlenmiştir. 13q delesyonu tespit edilen hastaların ortalama sağkalım sürelerinin istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha uzun olduğu belirlenmiştir (p=0,011). IgA değerleri ile sağkalım süreleri arasında pozitif yönde istatistiksel olarak anlamlı korelasyon ilişkisi saptanmıştır (r=0.269, p=0.022). 17p delesyonu saptanan hastalarda ortalama IgG seviyelerinin istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha düşük olduğu belirlenmiştir (p=0,015). Bunlara ek olarak hipogamaglobulinemi saptanan hastalarda infeksiyon oranlarının (%33,3 vs. %7,3) ve infeksiyon saptanan olgularda ise mortalite oranlarının (%50,0 vs. %3,8) istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek olduğu tespit edilmiştir (sırasıyla p-değerleri=0,005 ve 0,002). Sonuç: Çalışmamızda anlamlı şekilde artmış hipogamaglobulinemi-ilişkili enfeksiyon sıklığı ve enfeksiyon-ilişkili mortalite oranları açıkça ortaya konmuştur. Ayrıca artan IgA düzeylerinin uzamış sağkalım süreleri ile anlamlı korelasyonu gösterilmiştir. Üstelik kötü prognostik faktörlerden 17p delesyonu varlığında anlamlı şekilde azalan IgG seviyeleri saptanmıştır. Böylece hipogamaglobulineminin KLL olgularında enfeksiyon oranları, infeksiyon-ilişkili mortalite riski, kötü prognoz ve sağkalım verileri üzerinde prediktif biyolojik markır olarak değeri açıkça gösterilmiştir. Bu nedenle pratik, ucuz ve hızlı olan serum immunoglobulin testlerinin rutin tanı algoritmasına dahil edilmesi ile hastalarda prognoz ve tedavi sürecinin daha etkin yönetileceği kanaatindeyiz.

Özet (Çeviri)

Objective: Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a lymphoproliferative disorder characterized by the accumulation of non-functional, mature-appearing B lymphocytes in the peripheral blood, bone marrow, spleen, liver, and lymphoid tissues. CLL is the most common leukemia reported in adults. The survival and prognosis data of the disease are generally variable. Additionally, infections are the main cause of morbidity and mortality in patients diagnosed with CLL. Hypogammaglobulinemia (<700 mg / dL), chemo-immunotherapy, dysfunction in T cells, complement system and neutrophil have been reported to predispose to infectious complications. Moreover, hypogammaglobulinemia has been controversially associated with poor prognosis and survival rates. In addition, the frequency of hypogammaglobulinemia in CLL cases is reported in a wide range of distribution from 20% to 70%. Therefore, we aimed to evaluate the predictive value of hypogammaglobulinemia for infectious complications during the treatment and follow-up period by revealing the frequency, prognostic value, and effect on overall survival rates of hypogammaglobulinemia in newly diagnosed CLL patients. Material and Methods: This study was performed in Istanbul Unıversity Faculty of Medicine, Department of Haematology between 20/06/2020–10/07/2020. A total number of 74 patients whose immunoglobulin subgroup test results were available among 200 CLL-patients were enrolled to the study, retrospectively. In addition to the physical examination findings and demographic characteristics of patients, the results of laboratory tests such as complete blood count, routine biochemistry, peripheral smear, presence of B symptom, as well as findings of imaging, cytogenetic examination, flow cytometry, histopathological evaluation, treatment and survival data obtained during the application, follow-up and treatment period were evaluated. Risk assessment was performed using current Rai and Binet Staging systems. After staging some of the patients were followed without treatment. Fludarabine-Cyclophosphamide-Rituximab (FCR), İbrutinib, Endoxan, Cyclophosphamide-Oncovin-Prednisone (COP) and Rbenda protocols were administered in patients who received therapy. Results: The 74 CLL-patients included in this study were 52 (70.3%) male and 22 (29.7%) female. The most common chromosomal anomaly was the 13q deletion with the rate of 27.0%. Hypogammaglobulinemia was found in 24,3% (n=18) of the patients. The overall survival was 54,14±62,41 month. In our study, the incidence of infection was determined as 13.5% (n=10) and the mortality incidence was 8.1% (n=6). The mean survival time of patients with 13q deletion was found significantly longer (p=0,011). There were positive statistically significant correlation detected between IgA levels and mean survival time (r=0.269, p=0.022). The mean IgG levels of patients with 17q deletion was found significantly decreased (p=0,015). Furthermore, frequency of infection in patients with hypogammaglobulinemia (33,3% vs. 7,3%) and mortality rate in patients with infection (50,0% vs. 3,8%) were found to be significantly increased (p-values=0,005 and 0,002, respectively). Conclusions: In our study, significantly increased infection frequency associated with hypogammaglobulinemia and also increased infection-related mortality rates have been clearly demonstrated. Additionally, significant correlation determined between increased IgA levels and prolonged survival times. Moreover, significantly decreased IgG levels were found in the presence of 17p deletion, which well known as poor prognostic factor. Thus, the predictive biomarker value of hypogammaglobulinemia on infection complications, infection-related mortality risk, poor prognosis, and survival rates has been clearly demonstrated in patients diagnosed with CLL. Therefore, in our consideration adding serum immunoglobulin tests, which are practical, cheap and rapid, to the routine diagnostic algorithm of CLL may contribute to more effectively management of disease particularly in terms of prognosis and treatment processes.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    448729

    Kronik lenfositik lösemi'de BAFF, APRIL, TACI ve BCMA düzeylerinin prognoz üzerine etkisi

    Prognostic significance of serum BAFF, APRIL, TACI and BCMA levels in chronic lymphocytic leukemia

    İLAY BERKE MENTEŞE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiGazi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ZEYNEP ARZU YEGİN

  2. Tez No

    896285

    Selektif immünglobulin M eksikliği tanısı alan hastalarınretrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of patients diagnosed withselective immunoglobulin M deficiency

    EMİNE ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMAİL REİSLİ

  3. Tez No

    871153

    Kronik Lenfositik Lösemide MDM2/MDMX ifadesinin RO-5963 hedef molekülüyle engellenmesinin etkisinin araştırılması

    Investigation of the effect of inhibiting of MDM2/MDMX expression with RO-5963 target molecule in Chronic Lymphocytic Leukemia

    BERRAK KURT

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    BiyokimyaAnkara Üniversitesi

    Veteriner Biyokimya Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÖRKEM KISMALI

  4. Tez No

    195101

    Kronik lenfositik lösemide zap-70 in prognostik önemi

    Prognostic significance of zap-70 in chronic lymphocytic leukemia

    DERYA AYDIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    HematolojiGazi Üniversitesi

    Hematoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MÜNCİ YAĞCI

  5. Tez No

    694055

    Kronik lenfositer lösemi olgularının tanı sırasındaki T-lenfosit alt gruplarının prognoz üzerine etkisi

    The effect of T-lymphocyte sub-groups on prognosis during diagnosis of chronic lymphocyte leukemia

    DENİZ SEYİTHANOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA NURİ YENEREL

Geri Dön