Nefrotik sendrom tanılı 8 yaş ve altındaki çocukların klinik, laboratuvar verilerinin ve tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi
Evaluation of patients under eight years of age diagnosed with nephrotic syndrome
- Tez No: 726308
- Danışmanlar: PROF. DR. FATMA ŞEMSA ÇAYCI
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: nefrotik sendrom, çocuk, prognoz, minimal değişiklik hastalığı, nephrotic syndrome, child, prognosis, minimal change disease
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 81
Özet
Amaç: Nefrotik sendrom (NS), glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasar nedeniyle idrarda büyük miktarda protein kaybı ile karakterize çocukluk çağında yaygın görülen bir böbrek hastalığıdır (1) . Çalışmamızda, kliniğimizde 8 yaş ve altında nefrotik sendrom ile izlenen hastaların demografik özelliklerini, klinik ve laboratuvar verilerini, histopatolojik tanılarını, tedaviye verdikleri yanıtları ve gelişen komplikasyonları değerlendirerek, bu yaş grubundaki hastaların prognozu açısından ön görü sahibi olabilmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi ve Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı Çocuk Nefroloji kliniğinde Mart 2013- Eylül 2021 yılları arasında takip edilen 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan toplam 50 hasta geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Toplam 50 hastanın 4'ü konjenital nefrotik sendrom (KNS) tanısı almıştı. KNS'li hastaların 3'ü kız 1'i erkekti, ortalama tanı yaşı 8,5 gün, mevcut yaş ortalaması 6 yıl, ortalama takip süreleri 3.37 yıldı. Hastaların 3'ünde remisyon görülmezken 1 hastada 105. günde tam remisyon görüldü. Geri kalan 46 hastanın 34'ü erkek, 12'si kız olup erkek/kız oranı 2.83'tü. Hastaların ortalama tanı yaşı 4.04±1.90 yıl, mevcut yaş ortalaması 11.39±4.58 yıl, ortalama takip süresi 6.84 ± 4.49 yıl olarak saptandı. Hastaların 11'i (%23.91) steroide dirençli nefrotik sendrom (SDNS), 35 hasta (%75.09) ise steroide yanıtlı nefrotik sendrom (SYNS) olarak sınıflandırıldı. 35 hastanın 15'i (%32.61) steroid bağımlı nefrotik sendrom (SBNS) idi. Kız hastalarda steroide direnç anlamlı olarak yüksek bulundu. Nefrotik sendrom atağı (relaps) geçiren 33 hastanın 5'i sık relapslı NS olarak tanımlandı. Hastaların 18'i (%39.13) sadece steroid tedavisi alırken, 28'inde (%60.86) steroid tedavisine ek diğer immünsupresif tedaviler kullanıldığı saptandı. Toplam 22 (%47.83) hastaya böbrek biyopsisi yapıldığı ve bu hastaların %40.91'inde fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) ile uyumlu patoloji saptandığı görüldü. En çok görülen komplikasyon hipertansiyondu ve SDNS hastalarında daha sıktı. Hastaların son poliklinik kontrolünde 32 (%69.57) hasta tam remisyonda, 1 hasta (%2.17) parsiyel remisyondaydı, 13 hastada (28.26%) ise remisyon görülmedi. Sonuç: 8 yaş ve altında nefrotik sendrom tanısı alan hastalarda steroid direnci ve steroid bağımlılığının fazla olduğu, böbrek biyopsisi yapılma oranının ve steroid dışı diğer immünsupresif tedavi kullanım oranının yüksek olduğu görüldü. Bu yaş grubunda minimal değişiklik hastalığı dışında FSGS gibi diğer renal patolojilerin de görülebileceği akılda bulundurulmalıdır.
Özet (Çeviri)
Objective: Nephrotic syndrome (NS) is a common childhood kidney disease characterized by loss of large amounts of protein in the urine due to damage to the glomerular filtration barrier (1). In our study, we aimed to predict prognosis by evaluating the demographic characteristics, clinical and laboratory data, histopathological diagnoses, responses to treatment and developing complications of patients aged 8 years and younger with nephrotic syndrome in our clinic. Material and Methods: A total of 50 patients aged 8 years and younger, who were followed up with the diagnosis of nephrotic syndrome between March 2013 and September 2021 in Ankara Child Health And Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital and Ankara City Hospital Children's Hospital Pediatrics Department Pediatric Nephrology Clinic, were retrospectively evaluated. Results: Four of the 50 patients were diagnosed with congenital nephrotic syndrome (CNS). Three of the patients with CNS were female and 1 male, mean age at diagnosis was 8.5 days, mean current age was 6 years, and mean follow-up period was 3.37 years. While no remission was observed in 3 of the patients, complete remission was observed in 1 patient on the 105th day. Of the other 46 patients, 34 were male and 12 were female, with a male/female ratio of 2.83. The mean age at diagnosis was 4.04±1.90 years, the mean current age was 11.39±4.58 years, and the mean follow-up period was 6.84±4.49 years. 11 of the patients (%23.91) were classified as steroid resistance nephrotic syndrome (SRNS) and 35 patients (%75.09) were classified as steriod sensitive nephrotic syndrome (SSNS). Fifteen (%32.61) of 35 patients were steroid dependent nephrotic syndrome. Steroid resistance was significantly higher in female patients. Five of 33 patients with nephrotic syndrome relapse were defined as nephrotic syndrome with frequent relapse. Eighteen of the patients (%39.13) received steroid treatment only, while other immunosuppressive treatments were used in combination with steroid treatment in 28 patients (%60.86). A total of 22 (%47.83) patients underwent kidney biopsy, and the pathology of %40.91 of these patients was similar to FSGS. The most common complication was hypertension and it was more common in SRNS patients. At the last polyclinic control of the patients, 32 (%69.57) patients were in complete remission, 1 (%2.17) was in partial remission, and 13 patients (%28.26) were not in remission. Conclusion: Steroid resistance and steroid dependence were found to be high in patients aged 8 years and younger who were diagnosed with nephrotic syndrome. In addition, the rate of kidney biopsy and the use of other non-steroidal immunosuppressive treatments were also found to be high. It should be kept in mind that in this age group, other renal pathologies such as FSGS can be seen in addition to minimal change disease.
Benzer Tezler
- 2010-2015 yılları arasında primer epstein-barr virüs enfeksiyonu tanısı alan 695 pediyatrik vakanın demografik, klinik, laboratuvar ve ultrasonografik özellikleri
Demographic, clinical, laboratory and ultrasonographic analysis of 695 pediatric pati̇ents with primer epstein-barr virus i̇nfecti̇on in 2010-2015
DEMET TEKER DÜZTAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NACİYE GÖNÜL TANIR
- Kronik böbrek yetmezlikli hastalarımızın değerlendirilmesi
Evaluation of our patients with chronic renal failure
ZEHRA NİHAN COŞKUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BÜLENT ATAŞ
- Kronik hastalığı olan çocuklarda nazofarengeal pnömokok taşıyıcılığı ve taşıyıcılığı etkileyen risk faktörleri
Başlık çevirisi yok
SERDAR PEKUZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Halk SağlığıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET SOYSAL
- İdiyopatik nefrotik sendromlu çocuklarda UMOD gen varyantlarının klinik bulgular ve böbrek fonksiyonları ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of association between UMOD gene variants, clinical findings and renal outcomes in children with idiopathic nephrotic syndrome
İPEK DEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ELİF ÇOMAK
- Nefrotik sendromlu çocuklarda NR3C1 gen varyantlarının böbrek sağ kalımı ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the relation of NR3C1 gene variants to kidney survival in children with nephrotic syndrome
NUR ÜMİT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ELİF ÇOMAK