Fibrotik İnterstisyel Akciğer Hastalıkları'nda progresyon görülme sıklığı ve mortaliteye etkisi
Frequency of progression and its effect on mortality in fibrotic Interstitial Lung Diseases
- Tez No: 731219
- Danışmanlar: PROF. DR. GÖKSEL ALTINIŞIK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Pamukkale Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: İç Hastalıkları Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 83
Özet
İnterstisyel akciğer hastalıkları (İAH), benzer bazı klinik ve patofizyolojik özellikleri paylaşan, fakat aynı zamanda farklı etiyoloji ve prognoza sahip hastalıklardır. Nadir olmakla birlikte, İAH hastalarının bir kısmında progresif fibrozan bir fenotip gelişebilir. Progresif fibrozis, solunum semptomlarının kötüleşmesi, akciğer fonksiyonlarında düşüş, immünomodülatör tedavilere sınırlı yanıt, yaşam kalitesinde azalma ve potansiyel olarak erken ölüm ile ilişkilidir. İdyopatik pulmoner fibrozis (İPF) ve diğer bazı İAH'lar (kronik hipersensitivite pnömonisi (kHP), bağ doku hastalığı ile ilişkili İAH (BDH-İAH) ve sınıflandırılamayan hastalık gibi) progresif fibrozan bir fenotip gösterebilmektedir. Bu çalışmadaki amacımız 01/01/2010 ile 31/12/2019 tarihleri arasındaki göğüs hastalıkları polikliniğine başvuran İPF, kHP ve Fibrotik Non-Spesifik İnterstisyel Pnömoni (fNSİP) tanıları ile takip edilmekte olan hastaların yaşları, cinsiyetleri, sigara kullanımları, meslekleri, ek romatolojik hastalıkları, sağ kalım süreleri, toraks bilgisayarlı tomografi/ yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (toraks BT/YÇBT) bulguları, solunum fonksiyon testlerinden (SFT) zorlu vital kapasitedeki (FVC) ve karbonmonoksit difüzyon testindeki (DLco) %5'lik ve %10'luk düşüş olup olmadığı; eğer düşüş olmuş ise tanıdan kaç ay sonra bu düşüşün görüldüğü değerlendirilerek hastalık progresyonunun erken tahmini için yol gösterici olabilecek parametreleri saptayabilmektir. Hastaların verilerine hastanemiz veri sistemi HBYS'den 01/01/2010 ile 31/12/2019 tarihleri arasında J84 tanısı alan hastalardan SFT-DLco, toraks BT/HRCT verileri eksiksiz olan hastaların anamnezleri okunarak fibrozis ile seyreden İAH tanısı alanlar belirlenerek ulaşıldı. Yaş aralığı 34-86 yaş arası olup hastalığa en fazla 7.-8. dekatta rastlandığı görüldü. Çalışmamıza dahil edilen progresif fibrozis ile seyreden İAH hastaları tanı sınıflarına göre 3 grup altında değerlendirildi. Buna göre çalışmaya dahil edilen 99 hastadan 51 hastanın İPF, 34 hastanın fNSİP, 14 hastanın kHP tanısı aldığı saptandı. fNSİP tanısı alan hastaların ortalama sağ kalım süresi 118,2±15,2; İPF tanılı hastaların ortalama sağ kalım süresi 79,2±10,1; kHSP tanılı hastaların ortalama sağ kalım süresi 45,8±7,2 olarak bulunmuştur. Tanı/sınıflarına göre değerlendirildiğinde fNSIP tanılı hastaların sağ kalım süresi daha uzun olarak saptandı. Bu fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,046). Çalışmamızda 34 kadın (%34,3), 65 erkek (%65,7) hasta yer alıyordu. Cinsiyete göre sağ kalım ilişkilerine bakıldığında ortalama sağ kalım süreleri açısından istatistiksel anlamlı bir fark saptanmadı. Sigara kullanımı açısından değerlendirilen hastalardan 56 hastada hayatının herhangi bir anında sigara kullanım öyküsü mevcuttu. 43 hasta hayatı boyunca hiç sigara kullanmamıştı. Sigara kullanımı açısından sağ kalım süresi değerlendirildiğinde sigara kullanan hastaların kullanmayan hastalara oranla sağ kalım sürelerinin istatistiksel olarak anlamlı bir şekilde kısa olduğu görüldü (p=0,037). Solunum fonksiyon testine (SFT) uyum sağlayabilen 94 hastanın 43 ünde tanı anında FVC değeri normal iken 51 hastanın SFT'si tanı anında restriktif olarak saptandı. Hastaların klinik seyri süresince 94 hastadan 40 hastada FVC ölçümlerinde ortalama olarak 19,6±3,7 ayda %5'lik düşüş görüldü. Hastaların 28'inde ortalama 30,3±5,1 ayda FVC'de %10'luk düşüş görüldü. Karbon monoksit difüzyon kapasitesine bakıldığında tanı anında DLco yapabilen 75 hastanın 61'inde (%80) difüzyon kısıtlılığı mevcuttu. Tanı anında DLco değerleri normal (>80), hafif (60< ≤80), orta (40< ≤60), ağır (≤40) olarak sınıflandırılmış olup ağır difüzyon kısıtlılığı olan hastaların ortalama sağ kalım süresi 48,4±14,5 ay olarak bulundu. Tanı aşamasında difüzyon kapasitesindeki düşüklüğün derecesi arttıkça sağ kalımın azaldığı görüldü (p=0,021). DLco uyumlu 66 hastadan 19'unda %5'lik düşüş saptanmaz iken 47 hastada %5'lik düşüş ortalama olarak 25,9±3,8 ayda görüldü. Hastaların 37'sinde takiplerde %10'luk DLco düşüşü ortalama olarak 21,9±3 ayda görüldü. DLco %5'lik ve %10'luk düşüş olmayan ve düşüş olan hastalar arasında sağ kalım süresi açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. Tanı anında değerlendirilmeye uygun ve hastanemiz PACS sisteminde toraks BT/HRCT'si bulunan toplamda 75 hasta mevcuttu. Bu hastalardan 45 hastada kontrol toraks BT/HRCT bulunmaktaydı. Görüntülemeler kantitatif ve semikantitatif değerlendirildi. Semikantitatif değerlendirme 2 farklı gözlemci tarafından yapıldı. Gözlemciler arası güçlü bir ilişki saptandı (İnterclass correlation 0,882 ve %95 confidence interval 0,682-0,773). Tanı anı toraks BT/YÇBT kantitatif İAH değerlendirmesinde hastalar ≥ %50 ve
Özet (Çeviri)
Interstitial lung diseases (ILD) are diseases that share some similar clinical and pathophysiological features, but also have different etiology and prognosis. Although rare, a proportion of ILD patients may develop a progressive fibrosing phenotype. Progressive fibrosis is associated with worsening of respiratory symptoms, decline in lung function, limited response to immunomodulatory therapies, reduced quality of life, and potentially premature death. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and some other ILDs (such as hypersensitivity pneumonia (HP), connective tissue disease-associated ILD (CTD-ILD), and unclassifiable disease) may present a progressive fibrosing phenotype. In our study, patients diagnosed with Ordinary Interstitial Pneumonia, Fibrotic Hypersensitivity Pneumonia (fHP), Fibrotic Non-specific Interstitial Pneumonia (fNSIP) who applied to the chest diseases outpatient clinic between 01/01/2010-31/12/2019 were evaluated. Our aim in the study was the patients' age, gender, smoking, occupation, additional rheumatological diseases, survival time, thorax computed tomography/high resolution computed tomography (thoracic CT/HRCT) findings, pulmonary function tests (PFT); whether there is a 5% or 10% decrease in forced vital capacity (FVC) and carbon monoxide diffusion test (DLco); If there is a decrease, it is possible to determine the parameters that can guide the early prediction of disease progression by evaluating how many months after the diagnosis this decrease is seen. Between 01/01/2010 and 31/12/2019, patients diagnosed as J84 in the pulmonology outpatient clinic were scanned. Patients diagnosed with fibrotic ILD whose SFT-DLco, HRCT data were available were included in the study. The age range is between 34-86 years, and the disease was seen in 7-8 Decades at most. ILD patients with progressive fibrosis included in our study were evaluated in 3 groups according to their diagnosis class. Accordingly, out of 99 patients included in the study, 51 patients were diagnosed with IPF, 34 patients with fNSIP, and 14 patients with fHP. The mean survival time of patients diagnosed with fNSIP was 118.2±15.2; The mean survival time of patients with IPF was 79.2±10.1; The mean survival time of patients with fHP was found to be 45.8±7.2. When evaluated according to diagnosis/classes, the survival time of patients with fNSIP was found to be longer. This difference was statistically significant (p=0.046). Our study included 34 female (34.3%) and 65 male (65.7%) patients. When the survival relations by gender were examined, no statistically significant difference was found in terms of average survival times. Among the patients evaluated in terms of smoking, 56 patients had a history of smoking at any point in their lives. 43 patients had never smoked in their lifetime. When the survival time was evaluated in terms of smoking, it was seen that the survival time of the patients who smoked was statistically significantly shorter than the patients who did not smoke (p=0.037). FVC value was normal in 43 of 94 patients who were able to adapt to pulmonary function test (PFT) at the time of diagnosis, while PFT of 51 patients was found to be restrictive at the time of diagnosis. During the clinical course of the patients, a 5% decrease was observed in FVC measurements in an average of 19.6±3.7 months in 40 patients out of 94. A 10% decrease in FVC was observed in 28 of the patients in a mean of 30.3±5.1 months. Considering the carbon monoxide diffusion capacity, 61 of 75 patients who were able to perform DLco at the time of diagnosis had diffusion restriction. At the time of diagnosis, DLco values were classified as normal (>80), mild (60< ≤80), moderate (40< ≤60), severe (≤40). The mean survival time of patients with severe diffusion restriction was found to be 48.4±14.5 months. It was observed that as the degree of decrease in diffusion capacity increased at the diagnosis stage, survival decreased (p=0.021). While a 5% decrease was not detected in 19 of 66 DLco compatible patients, a 5% decrease was observed in an average of 25.9±3.8 months in 47 patients. In 37 of the patients, 10% decrease in DLco was observed in 21.9±3 months, on average. No statistically significant difference was found when the survival analysis was performed between patients who did not have a 5% and 10% decrease in DLco and those who did. There were 75 patients in total who were eligible for evaluation at the time of diagnosis and had thorax CT/HRCT in our hospital's PACS system. Of these patients, 45 patients had control thorax CT/HRCT. Imagings were evaluated quantitatively and semiquantitatively. Semiquantitative evaluation was done by 2 different observers. A strong inter-observer relationship was found (İnterclass correlation 0,882 ve %95 confidence interval 0,682-0,773). In the quantitative ILD evaluation of the thorax CT/HRCT at the time of diagnosis, the patients were divided into two groups in terms of the presence of ≥50% and
Benzer Tezler
- Sklerodermalı hastalarda periferik vasküler tutuluma bağlı cilt bulguları ve kapilleroskopik değerlendirmenin, sklerodermaya bağlı akciğer hastalığı arasındaki ilişkinin belirlenmesi
The relationship between skin findings and capillaroscopic evaluation due to peripheral vascular involvement and lung disease in patient with scleroderma
NEHİR FİDAN ŞİŞMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
RomatolojiAkdeniz Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA ENDER TERZİOĞLU
- İnterstisyel akciğer hastalığı tanılı olgularda akut solunum yetmezliği ilişkili faktörlerin tanımlanması
Identification of factors associated with acute respiratory failure in patients with interstitial lung disease
ÖZGE ARGIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Göğüs HastalıklarıKaradeniz Teknik ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FUNDA ÖZTUNA
- İdiyopatik pulmoner fibrozis ve diğer fibrotik interstisyel akciğer hastalıklarında yorgunluğun yorgunluk şiddet ölçeği(FAS) ile değerlendirilmesi
Evaluation of fatigue with fatigue severity scale (FAS) in idiopathic pulmonary fibrosis and other fibrotic interstitial lung diseases
ECE CIRIT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DİLDAR DUMAN
- Fibrotik akciğer hastalıklarında olağan interstisyel pnömoni paterninin tanısı ve takibinde derin öğrenme algoritmalarının kullanımı
Utilization of deep learning algorithms in the diagnosis and monitoring of usual interstitial pneumonia pattern in fibrotic lung diseases
GÜLFEM ERDOĞDU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZÜLEYHA BİNGÖL
- Adli otopsilerde intertisyel pnömoni grubuna giren olguların 2002 ATS/ERS sınıflandırılmasına göre histopatolojik değerlendirilmesi
Adli otopsilerde intertisyel pnömoni grubuna giren olgularin 2002 ATS/ERS siniflandirilmasina göre histopatolojik değerlendirilmesi
HALİDE NUR ÜRER