Geri Dön

Sklerodermalı hastalarda periferik vasküler tutuluma bağlı cilt bulguları ve kapilleroskopik değerlendirmenin, sklerodermaya bağlı akciğer hastalığı arasındaki ilişkinin belirlenmesi

The relationship between skin findings and capillaroscopic evaluation due to peripheral vascular involvement and lung disease in patient with scleroderma

PDF İndir

  1. Tez No: 842353
  2. Yazar: NEHİR FİDAN ŞİŞMAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MUSTAFA ENDER TERZİOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Romatoloji, Rheumatology
  6. Anahtar Kelimeler: Skleroderma, Kapilleroskopi, İnterstisyel Akciğer Hastalığı, Scleroderma, Capillaroscopy, Interstitial Lung Disease
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Akdeniz Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 52

Özet

Giriş: Skleroderma deri ve çeşitli organlarda inflamatuvar, vasküler ve fibrotik değişikliklerle karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. Hastaların %70- 85'inde akciğer tutulumu geliştiği öngörülmektedir ve mortalitenin önemli bir sebebidir. Amaç: Sistemik skleroz hastalarında cilt tutulum fizik muayene ve kapilleroskopik değerlendirme bulguları ve serolojik alt tipler ile akciğer tutulumları arası ilişkisinin araştırılmasıdır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı'nda takip edilen 78 sistemik skleroz hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bölümü'nde takip edilen, 2013 Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) ve Avrupa Romatizma Ligi (EULAR) sınıflandırma kriterlerine göre sistemik skleroz tanısı alan 18 yaş ve üzeri hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, yandaş hastalıkları, klinik ve muayene bulguları, kapilleroskopi değerlendirmeleri, laboratuvar ve radyoloji sonuçları, solunum fonksiyon testleri, transtorasik ekokardiyografi raporları ve tedavilerine ilişkin bilgiler hasta dosyalarından ve hastane bilgi yönetim sisteminden elde edildi. Takip sürecinde deri tutulumu ve vaskülopati bulguları, kapilleroskopik değerlendirmeler, solunum parametreleri, transtorasik ekokardiyografi bulguları ve aldıkları tedaviler incelendi. Deri tutulumu ve kapilleroskopi değerlendirmeleri ile akciğer tutulumunda radyolojik ve fonksiyonel farklılık olup olmadığı araştırıldı. Hastaların muayenesinde Raynaud fenomeni, sklerodaktili, dijital ülser varlığı, kapilleroskopi ve eş zamanlı akciğer değerlendirmesi esas alındı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 78 skleroderma hastasının 74'ü kadın (%94,9), 4'ü erkek (%5,1) idi. Hastaların ortalama yaşı 52 bulundu, ortalama hastalık yaşı 63 hastada (%80,8) 5 yıldan fazlaydı. Kapilleroskopik inceleme sonuçlarına göre; hastaların 35'i (%44,9) erken skleroderma paternine, 23'ü (%29,5) aktif skleoderma paternine, 20'si (%25,6) geç skleroderma paternine sahipti. Hastaların 72'sinde (%92,3) sklerodaktili mevcuttu. Hastaların 68'inde (%87,2) Raynaud fenomeni mevcuttu. Dijital ülser 25 hastada (%32,5) gözlendi. Serolojik değerlendirmede 67 hastada (%87) ANA pozitif saptandı. ANA pozitifliği olan hastalarda alt tip olarak 34 hastada (%49,3) sentromerik, 24 hastada (%34,8) nükleolar, 8 hastada (%11,6) granüler paternde boyanma görüldü. 55 hastada (%70,5) YÇBT'de hastalığa bağlı akciğer bulguları görüldü. YÇBT tutulumu olanlarda FVC değeri (Ort: 69,2) olmayanlardan (Ort: 80,13) düşük bulunmuştur (p:0,009). HRTC ile kapilleroskopi paternleri arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamsız bulunsa da etki büyüklüğü orta düzeydedir (Φ: 0,252). Dijital ülser ve kapilleroskopi paternleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki olduğu bulunmuştur (p:0,001). Yapılan ikili karşılaştırmalarda (Bonferroni düzeltmesi ile) dijital ülser olmayanlarda kapilleroskopi 1 olma oranı (%67,3) dijital ülser olanlardan (%0), dijital ülser olanlarda ise kapilleroskopi 3 olma oranı (%64) dijital ülser olmayanlardan (%7,7) yüksek olduğu görülmüştür. Dijital ülser olanlarda FVC değeri (Medyan: 62) ve DLCO değeri (Ort: 51), dijital ülser olmayanların FVC (Medyan: 83) ve DLCO değerinden (Ort: 65) daha düşüktür (p:0,05). YÇBT tutulumu olanlarda ANA boyanma tipi sentromerik olma oranı (%76,9), olmayanlardan (%21,1) yüksek bulunmuştur (p:0,001). Nükleolar boyanma olanlarda YÇBT'de tutulum olma oranı (%88,2) boyanma tipi sentromerik olanlardan (%37,5) istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmuştur (p;0,001). Nükleolar boyanma olanlarda dijital ülser görülme oranı (%41,2) sentromerik tutulumu olanlardan (%17,4) istatistiksel olarak anlamlı şekilde yüksek bulunmasa da etki büyüklüğü orta düzeydedir (Φ: 0,251). Sentromerik boyanma olanların FVC değeri (Medyan:73), nükleolar boyanma olanlardan (Medyan:83,5) anlamlı şekilde düşüktür (p=0,002). Hastaların aldıkları tedaviler YÇBT'de akciğer bulguları olmasına göre gruplandırdıklarında mikomenolat mofetil (MMF) kullanımının (p:0.004), bosentan kullanımının (p:0.037), nintedanib (p:0.028) kullanımının anlamlı yüksek olduğu bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışmada retrospektif olarak değerlendirildiğinde, kapilleroskopi ve FVC, DLCO gibi solunum testlerinde akciğer tutulumu olmayan hastalara göre YÇBT ile gösterilen skleroderma akciğer tutulumu olan hastalarda istatistiksel olarak anlamlı bozulma gözlendi. Özellikle hastalık yaşı ilerlemiş olanlarda YÇBT ile daha fazla akciğer tutulumu gözlenmiş ve bu kişilerde kapilleroskopi bulguları ileri düzeyde bulunmuştur. Bu bulgular, hastalık yaşı ilerledikçe akciğer tutulumunun daha sık görüldüğünü ve bu hastalarda kapilleroskopi bulgularının ve akciğer fonksiyonlarının kötüleştiğini göstermektedir. Dijital ülser varlığı da ileri kapilleroskopi bulgularıyla ilişkili görülmüş olup, dijital ülser varlığında akciğer fonksiyon testleri düşük bulunmuştur. Kapilleroskopi ve YÇBT arasındaki - pulmoner arter basıncından etkilenmeyen- ilişki, kapilleroskopinin akciğer progresyonu için bağımsız bir prediktif faktör olabileceği fikrini akla getirmektedir.

Özet (Çeviri)

Introduction: Scleroderma is a connective tissue disease characterized by inflammatory, vascular and fibrotic changes in the skin and various organs. Lung involvement is estimated to develop in 70-85% of patients and is an important cause of mortality. Objective: To investigate the relationship between skin involvement, physical examination and capillaroscopic evaluation findings and serological subtypes and lung involvement in patients with systemic sclerosis. Materials and Methods: In this study, 78 patients with systemic sclerosis, who are being followed up in the Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine of Akdeniz University Faculty of Medicine, were evaluated retrospectively. Patients aged 18 years and older, followed in the Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Akdeniz University Medical Faculty Hospital, diagnosed with systemic sclerosis according to the 2013 American College of Rheumatology (ACR) and European League Against Rheumatism (EULAR) classification criteria were included in the study. Information on demographic characteristics, comorbidities, clinical and examination findings, capillaroscopy evaluations, laboratory and radiology results, pulmonary function tests, transthoracic echocardiography reports and treatments of the patients were obtained from patient files and hospital information management system. During the follow-up period, skin involvement and vasculopathy findings, capillaroscopic evaluations, respiratory parameters, transthoracic echocardiographic findings and the treatments they received were examined. It was examined whether there was a radiological and functional difference in lung involvement with skin involvement and capillaroscopy evaluations. The examination of the patients was based on Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, presence of digital ulcer, capillaroscopy and simultaneous lung evaluation. Results: Of the 78 scleroderma patients included in the study, 74 (94.9%) were female and 4 (5.1%) were male. The mean age of the patients was 52.7 and 80.8% of the patients were more than 5 years old disease age. According to the results of capillaroscopy; 44.9% (35 patients) of the patients had early scleroderma pattern, 29.5% (23 patients) had active scleroderma pattern, 25.6% (20 patients) had late scleroderma pattern. There was sclerodactyly in 72 of the patients (92.3%). Raynaud's phenomenon was present in 68 patients (87.2%). Digital ulcer was observed in 25 patients (52.5%). In serological evaluation, ANA was positive in 67 patients (87%). In patients with ANA positivity, as subtypes, centromeric staining was observed in 24 patients (34.8%), nucleolar staining in 34 patients (49.3), and granular staining in 8 patients (11.6%). In 55 patients (70.5%), lung findings related to the disease were seen on HRCT. The FVC value (Mean: 69.2) in patients with HRCT was lower than those without (Mean:80.13) (p:0.009). Although the relationship between HRTC and Capillaroscopy variables was found to be statistically insignificant, the effect size was moderate (Φ: 0.252). A statistically significant relationship was found between digital ulcer and capillaroscopy variables (p:0.001). In paired comparisons (with Bonferroni correction), the rate of capillaroscopy 1 was found (67.3%) in patients without digital ulcer. In those with digital ulcers, the rate of capillaroscopy 3 (64%) was higher than those without digital ulcers (7.7%). The FVC value (Median: 62) and DLCO value (Mean: 51) in those with digital ulcers were lower than the FVC (Median: 83) and DLCO values (Mean: 65) in those without digital ulcers (p:0.05). The rate of ANA subtype centromeric staining in patients with HRCT findings (76.9%) was found to be higher than in other involvements (21.1%) (p:0.001). The rate of having HRTC findings in patients with six types of nucleolar (88.2%) was found to be statistically significantly higher than those with subtype centromeric (37.5%) (p:0.001). Although the incidence of digital ulcers in patients with nucleolar staining (41.2%) was not statistically significantly higher than in those with centromeric involvement (17.4%), the effect size was moderate (Φ: 0.251). FVC values (Median: 73) of those with ANA nucleolar involvement were significantly lower than those with centromeric (Median: 83.5) (p=0.002). When the treatments received by the patients were grouped according to the presence of pulmonary findings in HRCT, the use of mycomenolate mofetil (MMF) (p:0.004), bosentan use (p:0.037), and nintedanib (p:0.028) were found to be significantly higher. Conclusion: When evaluated retrospectively in this study, a statistically significant deterioration in capillaroscopy and respiratory tests such as FVC and DLCO was observed in patients with scleroderma lung involvement demonstrated by HRCT compared to patients without lung involvement. More lung involvement was observed with HRCT, especially in people with advanced disease age, and capillaroscopy findings were found to be advanced in these people. These findings show that lung involvement is more common as the disease progresses and that capillaroscopy findings and lung functions worsen in these patients. The presence of a digital ulcer was also seen to be associated with advanced capillaroscopy findings, and lung function tests were found to be low in the presence of a digital ulcer. The relationship between capillaroscopy and HRCT -which was not affected by pulmonary artery pressure- suggests that capillaroscopy may be an independent predictive factor for lung progression.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    566319

    Sistemik sklerozlu çocuk ve erişkin hastalarda periferik sinir, beyin sapı ve otonomik etkilenimin klinik, elektrofizyolojik ve ağrı skalası ile değerlendirilmesi

    Evaluation of peripheral nerve, brain stem and autonomic effects with clinical, electrophysiological and pain scale in children and adults with systemic sclerosis

    NURAN BURCU ARKALI

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Nörolojiİstanbul Üniversitesi

    Sinir Bilimi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURTEN UZUN ADATEPE

  2. Tez No

    307933

    Sistemik sklerozlu hastalarda lenfosit mikrok(ş)imerizmi

    Lymphocyte microchimerism in patients with systemic sclerosis

    ALİ ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    RomatolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NURAN TÜRKÇAPAR

  3. Tez No

    659529

    İnterstisyel akciğer hastalığı olan sklerodermalı olgularda tüm vücut titreşim eğitiminin etkisi

    Effects of whole body vibration training in patients with interstitial lung disease in scleroderma

    NUR SELİN OF

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Fizyoterapi ve Rehabilitasyonİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa

    Kardiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ZERRİN YİĞİT

  4. Tez No

    493392

    Sjögren sendromlu hastalarda serum semaporin 3a ile semaporin 7A düzeylerinin klinik ve laboratuar parametrelerle ilişkisinin araştırılması

    The investigation of the association between serum semaphorin 3a and 7A values with clinic and laboratory parametres of sjögren syndrome

    MUHAMMED EMRE URHAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    RomatolojiCumhuriyet Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. FÜSUN GÜLTEKİN

  5. Tez No

    118488

    Sistemik sklerozda (skleroderma) hastalığının şiddetinin prospektif değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    M. EMİN KALENDER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Dermatolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

Geri Dön