Geri Dön

Konjenital adrenal hiperplazili çocuklarda osteoprotegerin ve sklerostinin kemik metabolizmasındaki rolü

The role of osteoprotegerin and sclerostin in bone metabolism in children with congenital adrenal hyperplasia

PDF İndir

  1. Tez No: 761967
  2. Yazar: ESRA BAKİ ERKUL
  3. Danışmanlar: PROF. DR. GÜLAY KARAGÜZEL
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Karadeniz Teknik Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 98

Özet

AMAÇ: Karadeniz Teknik Üniversitesi (KTÜ) Farabi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Endokrinoloji Anabilim Dalı'nda takip, tetkik ve tedavi edilen Konjenital Adrenal Hiperplazi'li (KAH) çocukların kemik metabolizmasını değerlendirmek, osteoprotegerin (OPG) ve sklerostinin kemik metabolizmasındaki rolünü saptamak, kemik mineral dansitesi ile glukokortikoid (GK) dozu ve süresi arasındaki ilişkiyi belirlemek, GK kullanımının bu hastalarda OPG ve sklerostin düzeylerine etkisini değerlendirmektir. MATERYAL VE METOD: Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi Farabi Hastanesi Çocuk Endokrinoloji polikliniğinde izlemde olan KAH tanılı 5-18 yaş arası ve en az altı ay GK kullanan 31 çocuk hasta grubuna katılmıştır. Sağlıklı kontrol grubuna cinsiyet ve yaş eşleşmeli 31 çocuk alınmıştır. Hasta ve kontrol grubundan serum kalsiyum (Ca), fosfor (P), alkalen fosfataz (ALP), parathormon (PTH), 25-hidroksi vitamin D (25OHD), OPG, sklerostin ölçümü için kan alınmıştır. Ek olarak hasta grubundan ayrıca 17-hidroksi progesteron (17OHP) düzeyi çalışılmıştır. Hasta ve kontrol grubunun boy yaşına göre lomber 1-4 (L1-4) kemik mineral yoğunluğu (KMY) ve L1-4 KMY Z-skoru ölçümü Dual-X Ray Absorpsiyometri (DXA) ile yapılmıştır. BULGULAR: Konjenital adrenal hiperplazi tanılı 31 hasta ve 31 sağlıklı kontrol grubu ile çalışma yapıldı. Hastaların 12'sinde (%39) akraba evliliği vardı. Hasta grubunun 25'i (%81) 21-hidroksilaz enzim eksikliği (21OHE), 6'sı (%19) 11-β hidroksilaz enzim eksikliği (11βOHE) idi. Hastaların 19'u kız (%61), 12'si erkek (%39) idi. Hasta grubunun tanı alma yaşları 1.35±2.76 yıl (0-9.6) idi. Tanı anında 30 (%97) hasta prepubertal, 1 (%3) hasta pubertal dönemdeydi. Hasta grubu ile kontrol grubu doğum ağırlıkları ve doğum boyları arasında anlamlı farklılık görülmedi. Çalışmaya alındıkları anda, hasta grubunun yaşı 11.58±3.71yıl, kontrol grubunun ise 11.47±3.45yıl idi. Hasta grubunun serum 25OHD ve OPG düzeyleri, kontrol grubundan anlamlı olarak yüksekti. Hasta grubunun serum sklerostin düzeyleri kontrol grubundan yüksek olmakla birlikte anlamlı değildi (p>0.05). Fakat pubertal dönemde olan hastalarda serum sklerostin düzeyleri, pubertal kontrol grubundan anlamlı olarak yüksekti (p20 µg/l olan üç farklı alt grupta da, hastaların OPG düzeyleri kontrollerden daha yüksekti (p

Özet (Çeviri)

Introduction and aim: The aim of this study was to evaluate the bone metabolism of children with Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) who were followed up, examined and treated in Karadeniz Technical University (KTU) Farabi Hospital, Department of Pediatric Endocrinology, to determine the role of osteoprotegerin (OPG) and sclerostin in bone metabolism, to determine the bone mineral density and glucocorticoid (GC) dose and The aim of this study is to determine the relationship between GC duration and to evaluate the effect of GC use on OPG and sclerostin levels in these patients. Material and method: Thirty one pediatric patients between the ages of 5-18, who were diagnosed with CAH and who were using GC for at least six months, who were being followed up in the KTU Faculty of Medicine Farabi Hospital Pediatric Endocrinology outpatient clinic, participated in the group. Thirty one sex- and age-matched children were included in the healthy control group. Blood was taken from the patient and control groups for the measurement of serum calcium (Ca), phosphorus (P), alkaline phosphatase (ALP), parathormone (PTH), 25-hydroxy vitamin D (25OHD), OPG, and sclerostin. In addition, 17-hydroxy progesterone (17OHP) levels were also studied in the patient group. Lumbar 1-4 (L1-4) bone mineral density (BMD) and L1-4 BMD Z-score were measured by Dual-X Ray Absorptiometry (DXA) according to the height age of the patient and control groups. Results: The study was conducted with 31 patients with CAH and 31 healthy controls. There was consanguineous marriage in 12 (39%) patients. Of the patient group, 25 (81%) had 21-hydroxylase enzyme deficiency (21OHD), and 6 (19%) had 11-β hydroxylase enzyme deficiency (11βOHD). Of the patients, 19 (61%) were female and 12 (39%) were male. The age at diagnosis of the patient group was 1.35±2.76 years (0-9.6). At the time of diagnosis, 30 (97%) patients were in the prepubertal period and 1 (3%) patient was in the pubertal period. There was no significant difference between the birth weights and birth heights of the patient group and the control group. At the time of enrollment, the age of the patient group was 11.58±3.71 years, and the control group was 11.47±3.45 years. Serum 25OHD and OPG levels of the patient group were significantly higher than the control group. Although serum sclerostin levels of the patient group were higher than the control group, it was not significant (p>0.05). However, serum sclerostin levels in patients in pubertal period were significantly higher than pubertal control group (p20 µg/l (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    700049

    Konjenital adrenal hiperplazili çocuklarda serum prolidaz aktivitesinin antioksidan enzim kapasitesiyle ilişkisi

    Summary the relationship of serum prolidaase activity with antioxidan enzyme capacity in children with congenital adrenal hyperplasia

    FERHAT YILDIZ

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    BiyokimyaGaziantep Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İCLAL GEYİKLİ ÇİMENCİ

  2. Tez No

    361465

    21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili olgularda bir takip belirteci olarak tükürükte 17 OH progesteron düzeyinin ölçümü

    Evaluation of salivary 17-hydroxyprogesterone in monitoring of the treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

    MELTEM DİDEM ÇAKIR

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR

  3. Tez No

    90311

    21-hidroksilaz eksikliğine bağlı Konjenital Adrenal Hiperplazi'li çocukların tedavisiz ve tedavi ile serum leptin düzeylerinin önemi

    Başlık çevirisi yok

    ŞÜKRAN POYRAZOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2000

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HÜLYA GÜNÖZ

  4. Tez No

    70441

    Hidrokortizon tedavisi alan 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı Konjenital Adrenal Hiperplazi'li çocuklarda serum ve tükürük kortizol düzeylerinin günlük değişimi ve tedavinin değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    PINAR İŞGÜVEN (ORALTAY)

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

  5. Tez No

    236376

    Konjenital adrenal hiperplazili çocuk ve adolesanlarda kemik mineralizasyonunun ve etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi

    Evaluating of bone mineralization and effecting factors in children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia

    SEZİN ÜNAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR

Geri Dön