21-hidroksilaz eksikliğine bağlı Konjenital Adrenal Hiperplazi'li çocukların tedavisiz ve tedavi ile serum leptin düzeylerinin önemi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 90311
- Danışmanlar: PROF. DR. HÜLYA GÜNÖZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2000
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Çocuk Sağlığı Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 83
Özet
72 ÖZET KAH'lı çocuklarda leptin, kortizol, sürrenal steroidler ve BMI ilişkisini belirlemeyi ve replasman tedavisinin değerlendirilmesinde serum leptin düzeylerinin bir gösterge olup olmadığını irdelemeyi amaçlayan prospektif bir çalışma planlandı. Ocak 1998 - Ağustos 1999 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Büyüme ve Gelişme, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı Polikiliniğinde KAH tanısı ile takip ve tedavi edilen 6 erkek, 5 kız hasta çalışmaya alındı. Hastaların hepsi 21-hidroksilaz enzim eksikliği idi. Üç hasta klasik tuz kaybı ile giden tip, 8 hasta klasik basit virilizan tip tanısı aldı. Kontrol grubu olarak 25 sağlıklı çocuk (12 erkek, 13 kız ) çalışmaya alındı.. Hastaların 1. kan örneği alınırken ortalama desimal yaşlan 1,55 ±2,68 yaş; ikinci kan örnekleri alınırken 1,93±2,75 yaş ve kontrol grubunun 1,50+2,43 yaş idi. Hastalardan 7 tanesinden yeni KAH tanısı konulup tedaviye başlanmadan önce, 4 tanesinden ise ACTH uyan testi öncesi 5 gün hidrokortizon tedavileri kesildikten sonra 1. kan örnekleri alındı. Tedavi altında iken ortalama 4+2.6 (2 ay -8ay ) ay sonrada 2. kan örnekleri alındı. Serumlarda leptin, testosteron, kortizol, 17-OHP ve androstenedion düzeylerine bakıldı. Hastalann serum hormon düzeyleri, oksolojik ve klinik bulgularla tedavilerinin yeterliliği değerlendirildi. Tüm klinik, oksolojik ve hormonal değerlendirmeler hastalanmızın tedavi yelpazesinde iyi bir noktada olduklannı düşündürdü. Hastalann tedavi öncesi serum leptin düzeyleri kontrol grubuna göre düşük bulundu. Tedavi ile serum leptin düzeylerinde artış saptandı. Tedavi sonrası leptin düzeyi kontrol grubu ile karşılaştınldığmda ise normal sınırlar içinde fakat üst sınıra yakın bulundu. Tedavi öncesi kontrol grubuna göre yüksek olan serum testosteron düzeyinde tedavi ile düşme saptandı. Tedavi sonrası serum testosteron düzeyi kontrol grubu ile karşılaştınldığında normal sınırlar içinde fakat alt sınıra yakın bulundu. Kortizol tedavisi73 ile serum kortizol düzeylerinde anlamlı artış saptandı. Tedavi öncesi yüksek olan serum 17-OHP ve AS düzeyleri tedavi ile düştü. Hastaların BMI değerlerinde replasman tedavisi ile artış saptandı. Hastaların tedavi öncesi ve sonrası serum kortizol düzeyi ve BMI değerleri arasında pozitif ilişki bulundu. Tedavi öncesi leptin ve testosteron arasında negatif ilişki saptandı. Kortizol tedavisi sonrasında testosteron düzeyinde düşme olurken leptin düzeyinde yükselme oldu. Tedavi sonrası da serum leptin ve testosteron düzeyleri arasındaki negatif ilişki devam etti. Tedavi öncesi hastaların serum leptin düzeyleri ile kortizol düzeyleri arasında pozitif ilişki saptandı. Tedavi ile hastaların serum kortizol düzeylerindeki artışa paralel olarak serum leptin düzeylerinde de artış oldu. Tedavi öncesi ve sonrası serum leptin düzeyleri ile 17-OHP arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Tedavi öncesi ve sonrası serum leptin androstenedion düzeyleri arasındaki ilişki sınırda olmakla birlikte anlamlı bulunmadı. Hastaların serum leptin düzeyleri ve BMI değerleri karşılaştırıldığında tedavi öncesi ve sonrası pozitif ilişki saptandı. Kontrol grubunda da BMI ve serum leptin düzeyleri arasında pozitif korelasyon bulundu. Kız ve erkek hastaların tedavi öncesinde ve sonrasında leptin değerleri arasında fark yokken, kontrol grubunda kızların serum leptin düzeyleri erkek çocuklara göre daha yüksek bulundu. Hasta ve kontrol grubunu BMI değerlerinde kız ve erkek çocuklar arasında fark saptanmadı. Çalışmamızda kortizol ve leptin arasındaki ilişki, testosteron ve leptin arasındaki ilişkiye göre daha baskın bulundu. Serum leptin ve kortizol düzeyleri arasındaki pozitif ilişki göz önüne alındığında serum leptin düzeyinin tedavi yeterliliğini değerlendirmede oldukça güvenilir bir gösterge olabileceği görüşüne varıldı.
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Konjenital adrenal hiperplazili çocuk ve adolesanlarda kemik mineralizasyonunun ve etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluating of bone mineralization and effecting factors in children and adolescents with congenital adrenal hyperplasia
SEZİN ÜNAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR
- Konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastaların yaşam kalitelerinin belirlenmesi, sağlıklı kardeşleri karşılaştırılması, bu durumun aileler üzerindeki etkisinin sorgulanması
Determining the quality of life of patients diagnosed with congenital adrenal hyperplasia, comparing their healthy siblings, questioning the effect of this condition on families
DERYA KARAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FİLİZ MİNE ÇİZMECİOĞLU
- Hidrokortizon tedavisi alan 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı Konjenital Adrenal Hiperplazi'li çocuklarda serum ve tükürük kortizol düzeylerinin günlük değişimi ve tedavinin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
PINAR İŞGÜVEN (ORALTAY)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- 21 hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazili olgularda bir takip belirteci olarak tükürükte 17 OH progesteron düzeyinin ölçümü
Evaluation of salivary 17-hydroxyprogesterone in monitoring of the treatment of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency
MELTEM DİDEM ÇAKIR
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURGÜN KANDEMİR
- Konjenital adrenal hiperplazili 114 vakanın retrospektif değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
MEHMET AKDENİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NURÇİN SAKA