Geri Dön

IgA nefropatisi ve IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein purpura) Nefriti biyopsi tanılı çocukların klinikopatolojik özelliklerinin ve prognoza etki eden faktörlerin incelenmesi

Investigation of clinicopathological features and prognostic factors in children with biopsy diagnosis of IgA Nephropathy and IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) nephritis

PDF İndir

  1. Tez No: 777157
  2. Yazar: OSMAN METE
  3. Danışmanlar: PROF. DR. REZAN TOPALOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nefroloji, Nephrology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 69

Özet

İmmunglobulin A (IgA) nefropatisi ve IgA vasküliti (IgAV) nefriti, pediatrik popülasyonda yaygın olarak görülen glomerülopatilerdir. İzole mikroskobik hematüriden hızlı ilerleyen glomerülonefrite uzanan değişken bir klinik ile prezente olabilirler. Her iki hastalık da tipik olarak çocuklarda yavaş ilerler ve bazı hastalarda erişkin yaşlarda son dönem böbrek hastalığı ile sonuçlanır. Bu hastaların prognozlarının öngörülmesi ve tedavi planının yapılması amacıyla, IgA nefropatisi (IgAN) hastalarında bilgisayar tabanlı prognoz tahmin algoritmalarını deneyen çalışmalar yapılmaktadır. Bu çalışma, Hacettepe Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı'nda takipli IgA nefropatisi ve IgAV nefritli (IgAVN) hastaların klinikopatolojik özelliklerinin ve prognoza etki edebilecek faktörlerin değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. Çalışmaya biyopsi ile IgA nefropatisi ve IgAV nefriti tanısı almış, Ocak 2005 ile Aralık 2021 tarihleri arasında, en az 6 aylık izlem verisi bulunan hastalar dâhil edilmiştir. Hastane dosyalarından demografik özellikler; klinik, laboratuvar ve biyopsi bulguları kaydedilmiştir. Çalışmaya dâhil edilen 27 IgAN hastasının %52'si erkek ve ortanca tanı yaşı 12, 48 IgAVN hastasının ise %54'ü erkek ve ortanca tanı yaşı 8 olarak bulunmuştur. IgAN hastalarında ortanca 40 ay izlem sonunda 23 hastada (%85); IgAVN hastalarında ortanca 35,5 ay izlem sonunda 43 hastada (%90) tam remisyon görülmüştür. IgAN'li bir hastada (%3,7) son dönem böbrek yetmezliği gelişmiştir. Bilgisayar tabanlı prognoz tahmin algoritması (Qxmd); 5 yıl izlem sonunda 18 IgAVN'li hastanın 5'i için eGFR düşüş riskini yüksek bulmuştur ve bu hastaların ikisinde gerçek eGFR düşüşü gözlenmiştir; 5 yıllık izleme sahip 6 IgAN hastasında ise riski az bulmuştur ve bu hastalarda gerçek eGFR düşüşü gözlenmemiştir. IgAN'de; tanı anında düşük serum albumin düzeyi (p=0,011), ağır proteinüri (p=0,032) ve remisyona girme süresi uzunluğu (p=0,035); IgAVN'de ise; remisyona girme süresi uzunluğu (p=0,001), segmental glomerüloskleroz (p=0,009) ve kresent varlığı (p=0,034) kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur. IgAN ve IgAVN hastaları karşılaştırıldığında; IgAVN'de tanı yaşının daha küçük (p=0,002), tanı anında nefrotik proteinürinin daha sık (p=0,001), serum albumin düzeyinin daha düşük (p

Özet (Çeviri)

Immunoglobulin A (IgA) nephropathy (IgAN) and IgA vasculitis (IgAV) nephritis (IgAVN) are prevalent glomerulopathies in the pediatric population. They may present with a variable clinical course ranging from isolated microscopic hematuria to rapidly progressive glomerulonephritis. Both diseases typically progress slowly in children and some patients end up with the end-stage renal disease in adulthood. To predict the prognosis of IgAN patients studies have been carried out that tried computer-based prognosis estimation algorithms. This study was conducted to evaluate the clinicopathological and prognostic features of IgAN and IgAVN patients followed at Hacettepe University Department of Pediatric Nephrology. Patients with biopsy proven IgAN and IgAVN with at least 6 months of follow-up between January 2005 and December 2021 were included in the study. Demographics, clinical, laboratory, and biopsy findings were recorded from hospital files. Fifty-two percent of 27 IgAN patients included in the study were male and the median age of diagnosis was 12 years. Fifty-four percent of 48 IgAVN patients were male and the median age of diagnosis was 8 years. Complete remission was seen in 23 (85%) IgAN patients after a median follow-up of 40 months and 43 (90%) IgAVN patients at a median follow-up of 35.5 months. Only one patient with IgAN (3.7%) had end-stage renal disease at last follow-up. Computer-based prognosis prediction algorithm (QxMD) found a high risk of eGFR decline for 5 out of 18 patients with IgAVN and 5 years of follow-up, and a genuine eGFR decline was observed in two of these patients. Whereas in 6 IgAN patients with 5-year follow-up, the risk was calculated to be low and genuine eGFR decline was observed among none of them. While low serum albumin level (p=0.011), severe proteinuria (p=0.032) at diagnosis, and duration to achieve remission (p=0.035) were associated with poor prognosis in IgAN, in IgAVN, duration to achieve remission (p=0.001), segmental glomerulosclerosis (p=0.009) and presence of crescents in biopsy (p=0.034) were related to poor prognosis. When IgAN and IgAVN patients were compared, in patients IgAVN; age at diagnosis was found to be younger (p=0.002), nephrotic proteinuria at diagnosis more common (p=0.001), serum albumin levels lower (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    115250

    Henoch-Schönlein purpuralı çocuklarda angiotensin converting enzim, angiotensinogen ve angiotensinogen II tip 1 reseptör gen polimorfizmleri

    Angiotensin converting enzyme, angiotensinogen and angiotensinogen II type 1 receptor polymorphism in Henoch-Schönlein purpura

    OZAN ÖZKAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. OĞUZ SÖYLEMEZOĞLU

  2. Tez No

    611004

    Henoch schönlein purpuralı hastalarda miRNA değişimleri, renal tutulumdaki etkileri ve renal tutulumu erken dönemde belirlemedeki etkisi

    The changes of miRNA in patients with henoch schönlein purpura, its effects in renal involvement and its identification in early stages of renal involvement

    BURCU SEVİCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL

  3. Tez No

    471495

    Henoch schönlein vasküliti etyopatogenezinde nörominidaz 1 (NEU1) geninin yeri ve böbrek tutulumu ile ilişkisi

    The role of neu1 gene i̇n the etiopathogenesi̇s of henoch schönlei̇n vasculi̇ti̇s and its relati̇onshi̇p wi̇th renal i̇nvolvement

    NEZİHE BİLGE BAHÇECİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    GenetikCelal Bayar Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. PELİN ERTAN

  4. Tez No

    554191

    İmmunglobulin A vasküliti nefritli ve immunglobulin A nefropatili hastaların böbrek biyopsisinde pentraksin 3 ve interlökin 5 boyanması, patogeneze katkısı

    Pentraxin 3 and interleukin 5 staining in the renal biopsy of immunoglobulin avasculitis nephritis and immunoglobulin A nephropathy patients, contribution topathogenesis

    MERVE OĞUZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SELÇUK YÜKSEL

  5. Tez No

    864990

    Primer glomerüler hastalıklarda tekrarlayan böbrek biyopsilerinin (re-biyopsinin) tanı, tedavi ve prognoza katkısının değerlendirilmesi

    Evaluation of the contribution of re-biopsy to diagnosis, treatment and prognosis in primary glomerular diseases

    FATMATÜZZEHRA SEYREK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Nefrolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HALİL YAZICI

Geri Dön