Geri Dön

PFAPA tanılı hastalarda tedavi yaklaşımlarına göre atak sıklığının değerlendirilmesi

Evaluation of attack frequency according to the treatment approaches in PFAPA patients

PDF İndir

  1. Tez No: 789560
  2. Yazar: FURKAN KALAYCI
  3. Danışmanlar: PROF. DR. BANU ÇELİKEL ACAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Ateş, Farenjit, Kalıtsal otoinflamatuar hastalıklar, Lenfadenit, PFAPA sendromu, Stomatit, Fever, Pharyngitis, Hereditary autoinflammatory diseases, Lymphadenitis, PFAPA syndrome, Stomatitis
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: PFAPA sendromu, periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin birliktelik gösterdiği, periyodik ateş sendromlarından birisidir. Hastalıkta 3-8 haftada bir tekrarlayan, 3-6 gün süren ateş görülür. Takibinde farklı tedavi yaklaşımları mevcuttur. Medikal tedavi (kolşisin, steroid), cerrahi girişim (tonsillektomi) ve tedavisiz izlem uygulanabilir. Çalışmamızda PFAPA sendromu tanısı ile izlenen hastalarda kullanılan farklı tedavi yaklaşımlarının atak sıklığı üzerine etkisinin belirlenmesi hedeflendi. Gereç ve Yöntemler: Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi Çocuk Romatolojisi polikliniğine 2017-2019 tarihleri arasında ve Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk Romatolojisi polikliniğine 2019-2021 tarihleri arasında başvurmuş hastalar arasından Marshall kriterlerine göre PFAPA sendromu tanısı konulmuş, minimum 12 ay takip edilmiş, 6 ay-18 yaş arasındaki çocuklar çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri, laboratuvar bulguları, atak süreleri, uygulanan tedaviler kaydedilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 195 hastanın 102'si (%52,3) erkek, 93'ü (%47,7) kızdı. Hastaların yaş ortalaması 4,8±2,8 yıl, ilk şikayetin başlama yaşı ortalama 1,7±1,3 yıl, tanı koyma yaşı ortalama 3,2±1,7 yıldı. Hastaların 58'i (%29,7) tedavisiz grubu, 62'si (%31.2) kolşisin grubunu, 43'ü (%22.1) steroid grubunu, 32'si (%16.4) tonsillektomi grubunu oluşturmaktaydı. Çalışma grubunda 5 yaş öncesi ve 5 yaş sonrası atak sıklıkları değerlendirildiğinde, yaş ile atak sıklığı arasında ilişki saptanmadı (p >0,05). Atak döneminde hastaların tamamında ateş tespit edilirken, 51 çocukta (%26,2) aftöz lezyonlar, 180 çocukta (%92,3) farenjit bulguları, 84 çocukta (%43,1) lenfadenopatiler, 168 çocukta (%86,2) kriptik tonsillit tespit edildi. Tedavi grupları arasında, tedavi öncesindeki atak sıklıkları arasında fark görülmedi (p >0,05). Hasta grupları cinsiyete göre değerlendirildiğinde, gruplar arasında tedaviye başlamadan önceki atak sıklıklarında fark olmadığı izlendi (p >0,05). Hastaların atak süreleri ortalama 4,5±1,3 gündü. Atak sıklıklarının ortalaması yılda 10,6±3,1 olarak saptandı. Hasta gruplarının tedavi öncesi ve sonrası atak sıklıkları karşılaştırıldığında tonsillektomi grubunda (p <0,001) ve kolşisin grubunda (p <0,001) tedavi öncesine göre atak sıklığında azalma olduğu görüldü. Steroid grubunda ise tedavi öncesine göre atak sıklığında artış izlendi (p <0001). Tonsillektomi grubunda, kolşisin grubuna göre atak sıklığının daha fazla azaldığı tespit edildi (p <0,001). Gruplar arasında tedavi öncesi ve sonrasında atak sıklığında cinsiyetler arasında anlamlı fark bulunmadı (p >0,05). Ataksız dönem ve atak dönemi arasında C-reaktif protein düzeyinde ve eritrosit sedimantasyon hızında istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edildi (p <0,001, her biri). Sonuç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin birliktelik gösterdiği PFAPA sendromu, çocukluk çağında sık görülen periyodik ateş sendromlarından birisidir. Atak sırasında kortikosteroid kullanılmasının atağı kontrol altına aldığı gösterilmiştir. Ancak hastalarda atak sıklığını artırmaktadır. Kolşisin profilaksisiyle çoğu vakada atak sıklığı azalmaktadır. Seçilmiş hastalarda yapılacak tonsillektomi invaziv bir işlemdir. Ancak tonsillektomi ile hastalık başarılı bir şekilde kontrol altına alınabilir.

Özet (Çeviri)

Introduction and Objective: PFAPA syndrome is a periodic fever syndrome characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. The fever recurs every 3-8 weeks and lasts for 3-6 days. There are different treatment approaches in the follow-up. Medical treatment (colchicine, steroid), surgical intervention (tonsillectomy) and follow-up without treatment can be applied. In this study, we aimed to determine the effect of different treatment approaches on the frequency of attacks in patients with PFAPA syndrome. Material and Methods: Children between the ages of 6 months and 18 years who were admitted to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic of Ankara Children's Health and Diseases Hematology-Oncology Training and Research Hospital between 2017 and 2019 and to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic of Ankara City Hospital Children's Hospital between 2019 and 2021, diagnosed with PFAPA syndrome according to Marshall criteria, followed up for a minimum of 12 months, were included in the study. Demographic and clinical characteristics, laboratory findings, duration of attacks, and treatments administered were recorded. Results: Of the 195 patients included in the study, 102 (52.3%) were boys and 93 (47.7%) were girls. The mean age of the patients was 4.8±2.8 years, the mean age at the onset of the first complaint was 1.7±1.3 years, and the mean age at diagnosis was 3.2±1.7 years. Patients were divided according to treatment modalities, whose 58 (29.7%) in the untreated group, 62 (31.2%) in the colchicine treatment group, 43 (22.1%) in the steroid treatment group, and 32 (16.4%) in the tonsillectomy group. There was no significant difference between groups, before and after 5 years old, about the frequency of attacks (p >0.05). During the attack period, while fever was detected in all patients, aphthous lesions were detected in 51 children (26.2%), pharyngitis in 180 (92.3%), lymphadenopathies in 84 (43.1%) and cryptic tonsillitis in 168 (86.2%). In the four treatment modalities groups, there was no difference between the frequencies of pre-treatment attacks (p >0.05). When the patient groups were evaluated according to gender, it was observed that there was no difference in the frequency of attacks between the groups before starting the treatment (p >0.05). The mean duration of the attack was 4.5±1.3 days. The mean frequency of attacks was 10.6±3.1 per year. When the attack frequencies of the patient groups were compared before and after treatment, it was seen that the frequency of attacks decreased in the tonsillectomy group (p <0.001) and colchicine group (p <0.001) compared to the pre-treatment group. There was an increase in the frequency of attacks in the steroid group compared to the pre-treatment (p<0001). It was determined that the frequency of attacks decreased more in the tonsillectomy group compared to the colchicine group (p<0.001). There was no significant difference between the gender in the frequency of attacks before and after treatment between the groups (p >0.05). There was a statistically significant difference for each group in CRP and ESR values between the non-attack period and the attack period (p <0.001). Conclusion: PFAPA syndrome, which is characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis, is one of the most common periodic fever syndromes in childhood. The use of corticosteroids during the attack has been shown to control the attack. However, it increases the frequency of attacks in patients. Colchicine prophylaxis reduces the frequency of attacks in most cases. Tonsillectomy in selected patients is an invasive procedure. However, the disease can be successfully controlled with tonsillectomy.

Geri Dön