Geri Dön

Fenilketonüri hastalarında beyin MR volümetrik ölçümlerinin hastaların klinik seyri, tedaviye başlangıç yaşı ve tedavi rejimleri ile korelasyonun değerlendirilmesi

Evaluation of the correlation of brain MR volumetric measurements with the clinical course of the patients, the age of onset of treatment, and treatment regimens in patients with phenylketonuria

PDF İndir

  1. Tez No: 820203
  2. Yazar: NURGÜL GÜLTEKİN YILMAZ
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. ÖMER KAYA
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Radyoloji ve Nükleer Tıp, Radiology and Nuclear Medicine
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Çukurova Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Radyoloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 62

Özet

ÖZET Fenilketonüri Hastalarında Beyin MR Volümetrik Ölçümlerinin Hastaların Klinik Seyri, Tedaviye Başlangıç Yaşı ve Tedavi Rejimleri İle Korelasyonun Değerlendirilmesi Amaç: Bu retrospektif çalışmanın amacı Fenilketonüride (FKÜ) beyin volümetrik ölçümlerinin, normal popülasyon, hastaların klinik seyri, tedaviye başlangıç yaşı ve tedavi uyumu ile korelasyonunun değerlendirilmesidir. Gereç ve yöntem: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı'nda tanı alan ya da takibe giren ve 2014-2018 yılları arasında Radyoloji Anabilim Dalı'nda beyin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) yapılan 33 FKÜ hastası ve 26 kişilik kontrol grubu çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların cinsiyeti, doğum tarihleri, tanı anındaki takvim yaşları, hiperfenilalaninemi (HFA) tipleri, manyetik rezonans (MR) çekimi sırasındaki kan fenilalaninin (Fa) düzeyi, WİSC-R IQ skoru ve diyet uyumu kaydedildi. Hastanemizin görüntü arşivinden alınan MR görüntüleri bir yazılım programı (Olea Sphere, Version 3) kullanılarak beyin volümetrik ölçümleri yapıldı. Bulgular: FKÜ tanılı 33 hastadan oluşan çalışma grubu, 26 normal beyin MRG bulguları olan katılımcılardan oluşan kontrol grubu çalışmaya dahil edildi. Çalışma grubundaki hastaların 14'ü kadın 19'u erkek; kontrol grubundakilerin 18'i kadın 8'i erkekti. Çalışma grubunda yer alan hastaların yaş ortalaması 12,6±4,1, kontrol grubunda yer alan katılımcıların yaş ortalaması 13,0±3,9'du. FKÜ hastalarında sağ ve sol; frontal lob, temporal lob, oksipital lob, serebral hemisfer, gri cevher, beyaz cevher, serebellum, talamus, kaudat nükleus ve sol lentiform nükleus hacmi ortalama değerlerinin, kontrol grubunda yer alanlara göre daha düşük olduğu saptandı (p0,05). FKÜ hastalarında MR çekimi sırasında ölçülen serum Fa düzeyi ile sağ ve sol hemisfer periventriküler beyaz cevherdeki gliotik beyin dokusu hacmi arasında pozitif (doğrusal) yönlü orta düzey bir ilişki saptandı (sırasıyla r=0,546; r=0,537). FKÜ grubunda WİSC-R IQ skoru ile tanı anındaki yaş (ay) bulguları arasında pozitif (doğrusal) yönlü orta düzey bir ilişki mevcuttu. Klasik FKÜ grubunda ve diyete uyumsuz olan hastalarda MR çekimi sırasında ölçülen serum Fa düzeyleri diğer gruplara göre anlamlı derecede daha yüksekti (p

Özet (Çeviri)

ABSTRACT Evaluation of the correlation of brain MR volumetric measurements with the clinical course of the patients, the age of onset of treatment, and treatment regimens in patients with phenylketonuria Aim: The aim of this retrospective study is to evaluate the correlation of brain volumetric measurements in Phenylketonuria (PKU) with the normal population, clinical course of patients, age at onset of treatment, and treatment compliance. Materials and Methods: Thirty-three PKU patients who were diagnosed or followed up in Çukurova University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Nutrition and Metabolism and underwent brain magnetic resonance (MR) imaging in the Department of Radiology between 2014 and 2018, and a control group of 26 participants were included in the study. Patients' gender, date of birth, age at diagnosis, hyperphenylalaninemia types, blood phenylalanine (Fa) level during MRI, WISC-R IQ score and diet compliance were recorded. Brain volumetric measurements were made by using a software program (Olea Sphere, Version 3) of MR images taken from the image archive of our hospital. Results: The study group of 33 patients diagnosed with PKU and the control group consisting of 26 participants with normal brain MRI findings were included in the study. Of the patients in the study group, 14 were female and 19 were male; of those in the control group, 18 were female and 8 were male. The mean age of the patients in the study group was 12.6±4.1, and the mean age of the participants in the control group was 13.0±3.9. It was found that mean values of right and left frontal lobe, temporal lobe, occipital lobe, cerebral hemisphere, gray matter, white matter, cerebellum, thalamus, caudate nucleus and left lentiform nucleus volume in PKU patients were lower than those in the control group (p0.05). A positive (linear) moderate correlation was found between the serum Fa level measured during MRI in PKU patients and the volume of gliotic brain tissue in the right and left hemisphere periventricular white matter (respectively r=0,546; r=0,537). In the PKU group, there was a positive (linear) moderate correlation between the WISC-R IQ score and the age (months) at the time of diagnosis. Serum Fa levels measured during MRI were significantly higher in the classical PKU group and in diet-incompatible patients compared to the other groups (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    195457

    Fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliğine moleküler gen analizleri metoduyla tanı konulması

    To diagnose the phenylalanine hydroxylase enzyme deficiency with the method of molecular gene analysis

    DEMET ALGAN

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Tıbbi BiyolojiErciyes Üniversitesi

    Tıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. MUNİS DÜNDAR

  2. Tez No

    519753

    Otizm spektrumu bozukluğu tanılı hastalarda doğumsal metabolik hastalık açısından tarama sonuçlarının değerlendirilmesi

    The evaluation of the results of screening in patients with autism spectrum disorder

    MEHMET MURAT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. MELİKE ERSOY

  3. Tez No

    530496

    Çukurova Üniversitesi Pediatrik Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı'nda izlenen hiperfenilalaninemili hastaların demografik, klinik ve genetik özellikleri

    Demographic, clinical and genetic characteristics of patients with hyperphenylalaninemia followed-up in Çukurova University Department of Paediatric Metabolism and Nutrition

    SİBEL ÖZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HALİSE NESLİHAN ÖNENLİ MUNGAN

  4. Tez No

    871304

    Fenilketonüri hastalarında farklı aminoasit karışımına geçiş protokolünün hazırlanmasına yönelik nitel bir pilot çalışma

    A qualitative pilot study for the transitioning of protein substitutes for patients with phenylketonuria

    ÖZLEM YILMAZ NAS

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Beslenme ve DiyetetikAnkara Üniversitesi

    Beslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NURCAN YABANCI AYHAN

  5. Tez No

    844928

    Fenilketonüri hastası 2-18 yaş arası çocuklarda Diyet İnflamatuar İndeks ile antiinflamatuar-inflamatuar biyobelirteçlerin ilişkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the relationship between Dietary Inflammatory Index and antiinflammatory-inflammatory biomarkers in children aged 2-18 with Phenylketonuria

    PELİN PEKÇETİN ŞİŞİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. LEYLA TÜMER

Geri Dön