Pediatrik ve erişkin hemofagositik sendromların tanı ve tedavi uygulamamlarının gözden geçirilmesi
Review of diagnosis and treatment practices of pediatric and adult hemophagocytic syndromes
- Tez No: 826947
- Danışmanlar: PROF. DR. MERYEM ASLI TUNCER
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2022
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Nörolojik ve Psikiyatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: İleri Nörolojik Bilimler Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 153
Özet
Hemofagositik sendromlar(HFS'ler), hipersitokinemi, sistemik inflamasyon, ve çoklu organ yetmezliğiğne yol açan bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasıyla karakterize ve yaşamı tehdit eden nadir görülen durumlardır. Primer Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH), doğal öldürücü (NK) ve sitotoksik T hücrelerinim sitotoksik işlevini bozan genetik mutasyonlardan kaynaklanır ve tipik olarak bebeklik ve çocuklukta bulunur. Primer HLH, hastaların Perforin'de otozomal resesif mutasyonlara sahip olduğu ailesel HLH'yi (aHLH) içerir. Sekonder hemofagositik sendromlar ise genellikle ergenleri ve yetişkinleri etkiler ve bilinen genetik kusurlarla ilişkili değildir, nadiren 70 yaşın üzerinde aHLH vakaları bildirilmiştir. Erişkin HPS'ye özgü tanı kriterleri oluşturulmamıştır ve tanı büyük ölçüde Histiyosit Derneği'nin HLH-94 veya 2004 pediatrik tanı kriterlerine dayanmaktadır. Tanıda olduğu gibi, yetişkin HPS/HLH için tedavi protokolleri de genellikle pediatrik HLH-94 ve HLH-2004 protokollerinden tahmin edilir. Bu tedavi protokollerinin yetişkinlere ne kadar iyi uygulandığı tam olarak anlaşılamamıştır. HPS/HLH hakkındaki mevcut literatürler önemli klinik ve metodolojik heterojenliğe sahiptir. Bundan dolayı hem pediatrik hem erişkin Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) dahil olmak üzere hemofagositik sendromlar(HFS'ler) literatür eşliğinde tanı kriterleri ve tedavi uygulamamlarının yeniden gözden geçirilmesi planlanmıştır.
Özet (Çeviri)
Hemophagocytic syndromes (HFSs) are rare, life-threatening conditions characterized by hypercytocinemia, systemic inflammation, and overstimulation of the immune system leading to multi-organ failure. Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) is caused by genetic mutations that impair the cytotoxic function of natural killer (NK) and cytotoxic T cells and is typically found in infancy and childhood. Primary HLH includes familial HLH (aHLH), in which patients have autosomal recessive mutations in Perforin. Secondary hemophagocytic syndromes usually affect adolescents and adults and are not associated with known genetic defects, with rare cases of aHLH over 70 years of age reported. Diagnostic criteria specific to adult HPS have not been established and diagnosis is largely based on the Histiocyte Society's HLH-94 or 2004 pediatric diagnostic criteria. As with diagnosis, treatment protocols for adult HPS/HLH are usually estimated from pediatric HLH-94 and HLH-2004 protocols. How well these treatment protocols apply to adults is not fully understood. Existing literature on HPS/HLH has significant clinical and methodological heterogeneity. Therefore, it is planned to review the diagnostic criteria and treatment practices of hemophagocytic syndromes (HFSs), including both pediatric and adult Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), in the light of the literature.
Benzer Tezler
- Çocuklarda COVID-19 İlişkili Multisistemik Enflamatuvar Sendrom ile Hemofagositik Lenfohistiyositozun Özelliklerinin Karşılaştırılması
Comparison of the Characteristics of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Haemophagocytic Lymphohistiocytosis
GÜVEN GÜRKAN TOSUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
HematolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EZGİ DENİZ BATU AKAL
- Pediatrik ve erişkin hastalarda kolesteatom aktivitesinin proliferasyon, anjiogenez ve apoptoz belirteçleri ile değerlendirilmesi
Assesment of choleasteatoma activity with proliferation, angiogenesis and apoptosis markers in pediatric and adult patients
MUSTAFA ASLIER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Kulak Burun ve BoğazDokuz Eylül ÜniversitesiKulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TANER KEMAL ERDAĞ
- Pediatrik ve erişkin konjenital üreteropelvik bileşke darlığında sinir yoğunluğu ve ekstrasellüler matriks ürünlerinin immünohistokimyasal değerlendirilmesi
Immunohystochemical evaluation of neural density and extracellualar matrix products on pediatric and adult patients with ureteropelvic junction obstruction
BAHADIR ŞAHİN
- Pediatrik başlangıçlı demiyelinizan hastalık tanılı hastaların erişkin nöroloji polikliniğine devrinden sonra izleminin değerlendirmesi
Assessment of the follow-up of patients with pediatric-onset demyelinating diseases after transfer to adult neurology clinics
DİLARA TÜRKAN ATLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OLCAY ÜNVER
- Çocuk ve erişkin yoğun bakımlardaki kandidemilerin epidemiyolojik, klinik özellik ve mortalite risk faktörleri açısından karşılaştırılması
Comparative analysis of candidemia patients in pediatric and adult intensive care units regarding epidemiological, clinical features, and mortality risk factors
BELGİN GÜLHAN
Doktora
Türkçe
2024
Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik MikrobiyolojiAnkara Yıldırım Beyazıt ÜniversitesiEnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BİRCAN KAYAASLAN