Geri Dön

Pediatrik ve erişkin hemofagositik sendromların tanı ve tedavi uygulamamlarının gözden geçirilmesi

Review of diagnosis and treatment practices of pediatric and adult hemophagocytic syndromes

  1. Tez No: 826947
  2. Yazar: GÜNER KOYUNCU
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MERYEM ASLI TUNCER
  4. Tez Türü: Yüksek Lisans
  5. Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Nörolojik ve Psikiyatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: İleri Nörolojik Bilimler Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 153

Özet

Hemofagositik sendromlar(HFS'ler), hipersitokinemi, sistemik inflamasyon, ve çoklu organ yetmezliğiğne yol açan bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasıyla karakterize ve yaşamı tehdit eden nadir görülen durumlardır. Primer Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH), doğal öldürücü (NK) ve sitotoksik T hücrelerinim sitotoksik işlevini bozan genetik mutasyonlardan kaynaklanır ve tipik olarak bebeklik ve çocuklukta bulunur. Primer HLH, hastaların Perforin'de otozomal resesif mutasyonlara sahip olduğu ailesel HLH'yi (aHLH) içerir. Sekonder hemofagositik sendromlar ise genellikle ergenleri ve yetişkinleri etkiler ve bilinen genetik kusurlarla ilişkili değildir, nadiren 70 yaşın üzerinde aHLH vakaları bildirilmiştir. Erişkin HPS'ye özgü tanı kriterleri oluşturulmamıştır ve tanı büyük ölçüde Histiyosit Derneği'nin HLH-94 veya 2004 pediatrik tanı kriterlerine dayanmaktadır. Tanıda olduğu gibi, yetişkin HPS/HLH için tedavi protokolleri de genellikle pediatrik HLH-94 ve HLH-2004 protokollerinden tahmin edilir. Bu tedavi protokollerinin yetişkinlere ne kadar iyi uygulandığı tam olarak anlaşılamamıştır. HPS/HLH hakkındaki mevcut literatürler önemli klinik ve metodolojik heterojenliğe sahiptir. Bundan dolayı hem pediatrik hem erişkin Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) dahil olmak üzere hemofagositik sendromlar(HFS'ler) literatür eşliğinde tanı kriterleri ve tedavi uygulamamlarının yeniden gözden geçirilmesi planlanmıştır.

Özet (Çeviri)

Hemophagocytic syndromes (HFSs) are rare, life-threatening conditions characterized by hypercytocinemia, systemic inflammation, and overstimulation of the immune system leading to multi-organ failure. Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) is caused by genetic mutations that impair the cytotoxic function of natural killer (NK) and cytotoxic T cells and is typically found in infancy and childhood. Primary HLH includes familial HLH (aHLH), in which patients have autosomal recessive mutations in Perforin. Secondary hemophagocytic syndromes usually affect adolescents and adults and are not associated with known genetic defects, with rare cases of aHLH over 70 years of age reported. Diagnostic criteria specific to adult HPS have not been established and diagnosis is largely based on the Histiocyte Society's HLH-94 or 2004 pediatric diagnostic criteria. As with diagnosis, treatment protocols for adult HPS/HLH are usually estimated from pediatric HLH-94 and HLH-2004 protocols. How well these treatment protocols apply to adults is not fully understood. Existing literature on HPS/HLH has significant clinical and methodological heterogeneity. Therefore, it is planned to review the diagnostic criteria and treatment practices of hemophagocytic syndromes (HFSs), including both pediatric and adult Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), in the light of the literature.

Benzer Tezler

  1. Çocuklarda COVID-19 İlişkili Multisistemik Enflamatuvar Sendrom ile Hemofagositik Lenfohistiyositozun Özelliklerinin Karşılaştırılması

    Comparison of the Characteristics of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children and Haemophagocytic Lymphohistiocytosis

    GÜVEN GÜRKAN TOSUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    HematolojiHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. EZGİ DENİZ BATU AKAL

  2. Pediatrik ve erişkin hastalarda kolesteatom aktivitesinin proliferasyon, anjiogenez ve apoptoz belirteçleri ile değerlendirilmesi

    Assesment of choleasteatoma activity with proliferation, angiogenesis and apoptosis markers in pediatric and adult patients

    MUSTAFA ASLIER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Kulak Burun ve BoğazDokuz Eylül Üniversitesi

    Kulak Burun Boğaz Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TANER KEMAL ERDAĞ

  3. Pediatrik ve erişkin konjenital üreteropelvik bileşke darlığında sinir yoğunluğu ve ekstrasellüler matriks ürünlerinin immünohistokimyasal değerlendirilmesi

    Immunohystochemical evaluation of neural density and extracellualar matrix products on pediatric and adult patients with ureteropelvic junction obstruction

    BAHADIR ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    ÜrolojiMarmara Üniversitesi

    Üroloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. CEVDET KAYA

  4. Erişkin ve pediatrik üveitli olgularda göz içi basınç yükselme sıklığı, sekonder glokom görülme insidansı, gelişen glokom tipleri ve cerrahi sonrası komplikasyonlarının değerlendirilmesi

    Assessment of frequency of intraocular pressure increase, incidence of secondary glaucoma, types of glaucoma and postoperative complications in adult and pediatric patients with uveitis

    TÜLAY KARACAN ERŞEKERCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Göz HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. CEM EVEREKLİOĞLU

  5. Wilson hastalığı olan pediatrik ve erişkin olguların aile taraması sonuçlarının değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    RAZİYE SELÇİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. DENİZ ERTEM ŞAHİNOĞLU

    DR. ÖĞR. ÜYESİ BİLGE ŞAHİN AKKELLE