Hyaluronidaz aracılı subkutan immünglobulin tedavisi ile serum ıgg düzeylerinin ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Assessment of serum igg levels and quality of life by facilitated subcutaneous immunoglobulin therapy
- Tez No: 839250
- Danışmanlar: PROF. DR. NECİL KÜTÜKÇÜLER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Hyaluronidaz aracılı subkutan immünglobulin, immünglobulin replasman tedavisi, primer immün yetmezlik, Facilitated subcutaneous immunoglobulin, immunoglobulin replacement therapy, primary immunodeficiency
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ege Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 82
Özet
GİRİŞ VE AMAÇ: İmmünglobulin replasman tedavisi (IGRT), ciddi bakteriyel enfeksiyonların insidansını önlemek ve/veya azaltmak ve hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek için primer immün yetmezliği olan hastalarda ömür boyu kullanılan etkili bir tedavi yöntemidir. Hyaluronidaz aracılı subkutan immünglobulin (HySCIG) tedavisi, intravenöz ve subkutan immünglobulinin avantajlarını birleştirmek için geliştirilmiş olup IgG uygulamasının en son yöntemidir. Geleneksel SCIG ürünlerine kıyasla daha az sıklıkta infüzyon sayısı ile daha büyük hacimlerin uygulanmasına olanak sağlamaktadır. Bu çalışmada; düzenli IVIG ve/veya SCIG tedavisi almakta olan primer immün yetmezlikli olgularda HySCIG uygulamasına geçilmesinin; serum IgG çukur düzeyleri, enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sıklığı ve süresi, okula/işe devamsızlık süresi üzerine etkisinin ve yaşam kalitesinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. HASTALAR VE YÖNTEM: Bu çalışmada Ege Üniversitesi Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı'nda primer immün yetmezlik tanısıyla takip edilen, IVIG ve/veya SCIG tedavisinden HySCIG uygulamasına geçilen 15 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların; yaşı, tanısı, mevcut komplikasyonları, serum IgG değeri ortalaması, enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sıklığı, okula ve işe devamsızlık süresinin değerlendirildiği olgu rapor formu kullanıldı. HySCIG tedavisine başlama endikasyonları, tedaviye bağlı yan etkiler, tedavi süresince bakılan serum IgG değerleri, enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sayısı ve okula/işe devamsızlık süreleri kaydedildi. Tedavi başlangıcı, 6. ay ve 12. ayda Yaşam Kalitesi Ölçeği uygulandı. Olguların HySCIG tedavi öncesi ve sonrasında serum IgG çukur düzeyi, enfeksiyon sıklığı, hastaneye yatış sayısı ve süresi, okula/işe devamsızlık sıklığı, yaşam kaliteleri kıyaslandı. BULGULAR: Çalışmaya 12 erkek (%80), 3 kız (%20) olgu alındı. Tanı dağılımları; CVID (n=8, %40), X'e bağlı agamaglobunemi (n=2, %13.3), immün disregülasyon sendromu (n=2, %13.3), Hiper IgM sendromu Tip 1 (n=1, %6.7), Hiper IgM sendromu Tip 2 (n=1, %6.7) ve Di George sendromu (n=1, %6.7) idi. HySCIG uygulaması öncesi 9 hasta (%60) sadece IVIG, 6 hasta (%40) hem IVIG hem SCIG tedavisi almıştı. Olguların yaş ortalaması 15.06±6.5, IVIG tedavisi başlama yaşı 7.03±4.62, SCIG tedavisi başlama yaşı 10.33±5.00, HySCIG tedavisi başlama yaşı ise 14.06±6.20 idi. HySCIG tedavisine başlama endikasyonu en sık, hastaneye ulaşım zorluğu (%86.7, n=13) ve uzun transfüzyon süresi (%66.7, n=10)'ydi. HySCIG tedavisine alınan 11 hastada (%73.3) komplikasyon mevcuttu. Büyüme gelişme geriliği %13.3, bronşektazi %33.3, kronik sinüzit %20, splenomegali %6.7, hepatomegali %6.7, lenfoproliferasyon %6.7, ishal %13.3 oranında gözlendi. Uygulama bölgesinde 10 hastada (%66.7) lokal yan etki (kızarıklık, şişlik ve hafif ağrı) görülürken, sistemik yan etki hiçbir hastada görülmedi. HySCIG uygulamasına geçilmeden önce olguların IVIG tedavisi alırken son 1 yıldaki ortalama IgG değeri 589.32±182.32 mg/dl, SCIG tedavisi alırken son 1 yıldaki ortalama IgG değeri 894.36±247.58 mg/dl, HySCIG tedavisi sonrası 1 yıldaki ortalama IgG değeri 856.72±232.70 mg/dl saptandı. Olguların IVIG tedavisi alırken son 1 yıldaki enfeksiyon sıklığı 5.27±4.57 kez, hastaneye yatış sayısı 7.33±2.87 kez, okula/işe devamsızlık süresi 20.06±25.09 gün; SCIG tedavisi alırken enfeksiyon sıklığı 5.16±3.86 kez, hastaneye yatış sayısı 0.83±0.75, okula/işe devamsızlık süresi 30.66±40.74 gün; HySCIG tedavisi alırken ise enfeksiyon sıklığı 2.73±3.10, hastaneye yatış sayısı 0.53±2.06, okula/işe devamsızlık süresi 12.13±23.38 gün saptandı. Enfeksiyon sıklığı ve hastaneye yatış sayısı azalırken, okula/işe devamsızlık sürelerinde anlamlı fark görülmedi. Hasta ve ailelerin yaşam kalite skorunda belirgin artış saptandı. SONUÇ: HySCIG tedavisi immün yetmezlik tanısı ile izlenen olgularda iyi tolere edilebilen, enfeksiyonlara karşı yeterli koruma ile karakterize kararlı serum IgG seviyeleri sağlayan, etkili bir tedavi yöntemi olup Ig replasman tedavisi gerektiren olgularda daha yaygın kullanılabilir. Ev ortamında tedavi olasılığı sunmasının yanı sıra aylık dozlarda ve yüksek volümde uygulanabilmesi nedeni ile hastalar ve ebeveynler tarafından da tercih edilmektedir. Kişiselleştirilebilen, hastaya kendi tedavisini yönetme gücü veren ve yaşam kalitesini arttıran bu tedavi yönteminin hastalara büyük yarar sağlayacağı kanaatindeyiz.
Özet (Çeviri)
INTRODUCTION and AIM: Immunoglobulin replacement therapy (IGRT) is an effective lifelong treatment modality used in patients with primary immunodeficiency to prevent and/or reduce the incidence of serious bacterial infections and improve the patient's quality of life. Facilitated subcutaneous immunoglobulin (fSCIG) was developed to combine the advantages of intravenous and subcutaneous immunoglobulin and is the latest method of IgG administration. It allows the administration of larger volumes with less frequent infusions compared to traditional SCIG products. In this study; switch to fSCIG administration in primary immunodeficiency patients receiving regular IVIG and/or SCIG therapy; the aim of this study was to evaluate the effect of serum IgG trough levels, frequency of infection, frequency and duration of hospitalization, duration absence of school/work, and quality of life. MATERIALS and METHOD: In this study, 15 patients with primary immunodeficiency and after IVIG and/or SCIG treatment followed by fSCIG were evaluated retrospectively in Ege University Department of Pediatric Immunology. In study group age, diagnosis, current complications, mean IgG value, frequency of infection, frequency of hospitalization, and duration of absenteeism from school and work were recorded during the fSCIG treatment. At the beginning of treatment, 6th and 12th months The Quality of Life Scale was used. The serum IgG trough level, frequency of infection, number and duration of hospitalization, frequency of school/work absenteeism, and quality of life of patients before and after the fSCIG treatment were compared. RESULTS: The study included 12 boys (80%) and 3 girls (20%). The patients were diagnosed with CVID (n=8, 40%), X-linked agammaglobunemia (n=2, 13.3%), immune dysregulation syndrome (n=2, 13.3%), Hyper-IgM syndrome Type 1 (n=1, 6.7%), Hyper-IgM syndrome Type 2 (n=1, 6.7%), and Di- George syndrome (n=1, 6.7%). 9 patients (60%) had previous experience with conventional SCIG therapy, 6 patients (40%) had received both IVIG and SCIG therapy before the fSCIG treatment. The mean age was 15.06±6.51, the age of onset of IVIG was 7.03±4.62, the age of onset of SCIG 10.33±5.00, the age of onset fSCIG was 14.06±6.20. The most common indication for initiation of fSCIG treatment was the difficulty of access to the hospital (86.7% n=13) and the long transfusion period (66.7% n=10). Eleven patients (73.3%) undergoing fSCIG treatment had previous complications. Growth retardation was 13.3%, bronchiectasis 33.3%, chronic sinusitis 20%, splenomegaly 6.7%, hepatomegaly 6.7%, lymphoproliferation 6.7%, diarrhea 13.3%. 10 patients (66.7%) reported local adverse reactions (redness, swelling and mild pain), no systemic adverse reactions were reported. The mean IgG value was 589.32±182.32 mg/dl in the last 1-year period while receiving IVIG, the mean IgG value was 894.36±247.58 mg/dl in the last 1-year period while receiving SCIG treatment, on the other hand the mean IgG value was 856.72±232.70 mg/dl after 1 year after fSCIG treatment. In the last 1-year during the IVIG treatment; the frequency of infection was 5.27±4.57, the number of hospitalization was 7.33±2.87, and the duration of non-attendance was 20.06±25.09 days. In the last 1- year during the SCIG treatment; the frequency of infection was 5.16±3.86, the number of hospitalization was 0.83±0.75, and the duration of non-attendance was 30.66±40.74 days. In the first year after fSCIG treatment; the frequency of infection was 2.73±3.10, the number of hospitalizations was 0,53±2,06, and the duration of absenteeism was 12.13±23.38 days. The frequency of infections and the number of hospitalizations decreased, but the duration of absenteeism did not show any significant difference. There was a significant increase in the quality of life score of the patients and their families when compared with previous treatment modalities. CONCLUSION: fSCIG is an effective treatment method and is well tolerated in patients with immunodeficiency. It provides stable immunglobulin levels and protection against infections and can be used more widely in cases with regular Ig replacement therapy. In addition, using of fSCIG offers patients the possibility of home- based therapy. It is preferred by patients and their parents because it can be applied in monthly doses and in high volumes. We believe that this treatment method, which can be personalized, gives the patient the power to manage their own treatment and increases the quality of life, will be of great benefit to the patients.
Benzer Tezler
- Yeni bir metodla hyalüronidaz enziminin saflaştırılması ve bazı bileşiklerin bu enzim üzerine etkilerinin araştırılması
A new method for the purification of hyaluronidase enzyme and investigation the effects of some compounds on this enzyme
MUSTAFA OĞUZHAN KAYA
- Serum hyalüronidaz düzeylerinin prostat kanseri ve benign prostat hiperplazisinde diyagnostik önemi
Diagnostic significance of serum hyaluronidase levels inprostate cancer and benign prostatic hyperplasia
ZEYNEP ADIYAMAN KOÇER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
BiyokimyaSağlık Bilimleri ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
UZMAN ELMAS ÖĞÜŞ
DOÇ. DR. DOĞAN YÜCEL
- Spermanın dondurulmasında hyaluronidaz ve arjinin etkileri
Effects of hyaluronidase and arginine on cryopreservation of semen
AWO ABDOULAYE GBADAMONSI
- Mesane kanserli hastalarda serum hyalüronidaz aktivitesi
Serum hyaluronidase activity in patients with bladdercancer
TUBA ÖZGÜN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
BiyokimyaSağlık Bilimleri ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
UZMAN ELMAS ÖĞÜŞ
- Hirudo medicinalis (tıbbi sülük)'in kas dokusunda hyaluronidaz aktivitesinin araştırılması
The investigation of hyaluronidase activity in muscle of medicine leech (Hirudo medicinalis)
AYŞEGÜL ŞAHİN