Primer siliyer diskinezili çocuklarda akciğerin yapısal ve fonksiyonel durumu ile hastaların yaşam kaliteleri arasındaki ilişki
The relationship between patients' quality of life andstructural and functional status of the lung of childrenwith primary ciliary dyskinesia
- Tez No: 852722
- Danışmanlar: PROF. DR. SANİYE GİRİT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Medeniyet Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 86
Özet
Primer siliyer diskinezi (PSD), siliya disfonksiyonu sebebiyle meydana gelen ve 20000 kişide 1 görülen nadir kalıtsal bir hastalıktır. Siliyer disfonksiyon, yenidoğan döneminden itibaren tekrarlayan alt ve üst solunum yolu enfeksiyonları, bronşektazi, atelektazi, lober kollaps ile nodal siliya defektine bağlı olarak situs inversusa sebep olabilmektedir. Tanısı klinik, radyolojik bulgular ile genetik testler, transmisyon elektron mikroskopi, yüksek hızlı videomikroskopi incelemesi, immunfloresan inceleme ile konulmaktadır. Semptomların nonspesifik olması ve tanısal testlere erişimin güç olması nedeniyle hastalar geç tanı almaktadır. Bilinen küratif bir tedavisi yoktur. Hastalar etkilenen sistemleri açısından semptomatik tedavi ve yakın izlemle takip edilmektedir. Bu çalışmada amaç, PSD tanılı hastalarda akciğerin fonksiyonel ve yapısal durumu ile hastaların yaşam kalitesi arasındaki ilişkiyi saptamak olarak belirlenmiştir. İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları polikliniğimize rutin kontrol için başvuran, aktif enfeksiyona dair bulgu ve yakınması olmayan 30 PSD tanılı hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların hepsinin tanısı genetik testlerle konulmuştu. Demografik verileri, özgeçmiş ve soygeçmiş bilgileri, şikayetleri ve fizik muayene bulguları kaydedildi. Son 1 yıl içinde, aktif enfeksiyon bulgusu yokken yapılmış spirometrik ve pletismografik ölçümleri, karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) değerleri not edildi. Yine son 1 yıl içinde aktif enfeksiyon döneminde değilken çekilmiş akciğer grafileri ile toraks tomografileri hastaların kliniği ile ilgili bilgisi olmayan bir radyolog tarafından skorlandı. Akciğer grafileri Chrispin-Norman skorlaması ile toraks tomografileri modifiye Bhalla skorlaması ile skorlandı. Hastalara St George Solunum anketi uygulandı ve skorları kaydedildi. Akciğerin fonksiyonel değerlendirmesinde, hastaların median FEV1 değeri %81,6, FVC değeri %91,0, FEF25-75 değeri %77,8, FEV1/FVC değeri 95,5 olarak bulundu. FEV1 Z-skor için median değer -1,6 idi. FEV1 Z-skora göre hastaların %8'i normal, %48'inde hafif, %24'ünde orta ve %20'sinde ağır obstrüksiyon vardı. Hasta yaşları ile FEV1 (p0,05). Spirometrik ölçümlerden FEV1 (p:0,001), FVC (p:0,007), FEF25-75 (p:0,005) ve FEV1/FVC (p:0,008) ile Bhalla arasında negatif korelasyon bulundu. Ancak akciğer grafisi skorlaması olan Chrispin-Norman ile solunum fonksiyon testleri arasında bir ilişki saptanmadı. Yaşam kalitesini değerlendirmek için son 1 yılı sorgulayan St George Solunum anketini (SGRQ) kullanıldı. Buna göre median semptom skoru 45,8, aktivite skoru 15,5, etkilenim skoru 20,3 ve total skor 26,5 saptandı. Son 1 yılda alevlenme sayısı ile semptom skoru (p
Özet (Çeviri)
Primary ciliary dyskinesia (PCD) which occurs due to the dysfunction of cilia is a hereditary disease that seen in 1 in 20000 people. Ciliary dysfunction could cause lower and upper respiratory tract infections that recur from the neonatal period, bronchiectasis, atelectasis, lobar collapse, and situs inversus as depending on defect of nodal cilia. Diagnosis is determined by clinical, radiological findings and genetic tests, transmission electron microscopy, high speed video microscopy examination, immunofluorescence examination. Due to nonspecific symptoms and difficulties in accessing tests, patients are diagnosed late. There is no curative treatment known. Patients are monitored by symptomatic treatment and watchful follow-up regarding the affected systems. The purpose of this study is determined as detecting the relationship between patients' quality of life and structural and functional state of lung of the patients diagnosed with PCD. 30 patients who admitted for routine control without any complaint and symptom about active infection and diagnosed with PCD were recruited from the patients of Istanbul Medeniyet University Göztepe Prof. Dr. Süleyman Yalçın City Hospital Pediatric Chest diseases outpatient clinic. All patients had a genetic diagnosis. Demographics, personal and family history informations, complaints', and examination findings of patients were recorded. Spirometric and plethysmographic measurements that is carried out when there was no finding of active infection in the last 1 year and DLCO values of patients are noted. Chest radiography and thoracic computerized tomographies, that were taken under the condition of no active infection for last one year period were scored by the radiologist that doesn't have any information about patients' clinics. Chest radiographies were scored by Chrispin Norman scoring system and thoracic computerized tomographies were scored by modified Bhalla scoring system. St. George's respiratory questionnaire was applied to the patients and scores were recorded. In the functional evaluation of lung, %81,6 median FEV1 value, %91,0 FVC value, %77,8 FEF25-75 value, 95,5 FEV1/FVC value of patients were found. Median value for FEV1 Z-score was -1,6. According to FEV1 Z-score, %8 of patients was normal, %48 of them had mild, %24 of them had moderate, and %20 of them had heavy obstruction. Inverse proportion was found in between the patients' ages and FEV1 (p0,05). A negative correlation between FEV1 (p:0,001), FVC (p:0,007), FEF25-75 (p:0,005), and FEV1/FVC (p:0,008) from spirometric measurements and Bhalla were determined. Nonetheless, there is no determined relationship between Chrispin- Norman that chest radiography scoring system and respiratory functions tests. We used St. George's respiratory questionnaire (SGRQ) that examines the last 1 year to evaluate the quality of life. According to this questionnaire, median symptom score was 45,8, activity score was 15,5, impact score was 20,3, and total score was 26,5. A positive correlation was detected among number of exacerbations in last 1 year and symptom score (p
Benzer Tezler
- Çocuklarda tekrarlayan pnömonide etiyolojik faktörler
Etiological factors in recurrent pneumonia in children
TAHA ÖZÇELİK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Göğüs Hastalıklarıİstanbul Medeniyet ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SANİYE GİRİT
- Primer silyer diskinezi tanılı hastalarda impulse osilometri, akciğer klirensi testi ve solunum fonksiyon testleri sonuçlarının değerlendirilmesi ve hastanın klinik durumu ile karşılaştırılması
Evaluation of the results of impulse osilometry, lung clearance index and respiratory function tests in patients with A diagnosis of primary ciliary dyskinesia and comparing with the patient's clinical state
UTKU BATU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ELA ERDEM ERALP
- Kistik fibrozis dışı bronşiektazili çocuklarda inhale steroid tedavisinin bronş hiperreaktivitesi, apoptoz, kinik ve inflamatuar parametreler üzerine etkileri
Başlık çevirisi yok
TÜLAY GÜRAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiPediatri Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ELİF DAĞLI
- 0-3 yaş grubu hışıltılı çocuklarda risk faktörlerinin belirlenmesi ve klinik izlemi
Başlık çevirisi yok
BETÜL SÖZERİ YENİAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. REMZİYE TANAÇ
- Primer siliyer diskinezili ve sağlıklı çocuklarda anaerobik-aerobik güç oranının karşılaştırılması
Comparison of anaerobic-aerobic power ratio between children with primary ciliary dyskinesia and healthy subjects
SENEM ŞİMŞEK
Yüksek Lisans
Türkçe
2016
Fizyoterapi ve RehabilitasyonHacettepe ÜniversitesiKardiyopulmoner Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DENİZ İNAL İNCE