Geri Dön

Granülamatöz polianjitis'in tanısında Amerikan Romatoloji Derneği, Avrupa İlaç Ajansı ve İran tanı kriterlerinin karşılaştırılması

Comparison of American Association of Rheumatology, European Medicines Agency and Iran diagnostic criteria in diagnosis of granulatous polyangitis

PDF İndir

  1. Tez No: 945716
  2. Yazar: HATİCE BÜŞRA ÖZTÜRK
  3. Danışmanlar: PROF. DR. FATMA SEMA OYMAK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Vaskülit, Granülomatöz Polianjitis, ANCA, tanı kriteri, sınıflandırma, Vasculitis, Granulomatous Polyangiitis, ANCA, diagnostic criteria, classification
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Erciyes Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: Granülomatöz polianjiitis küçük ve orta büyüklükteki damarları etkileyen anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler (AAV) grubuna ait bir vaskülittir. Özellikle PR3-ANCA ilişkilidir ve belirgin özellikleri arasında nekrotizan granülomlar ve pauci-immün vaskülit bulunur. Üst solunum yolları, akciğerler ve böbrekler başta olmak üzere çoklu organ tutulumu yapan sistemik bir hastalıktır. Bu sebeple kliniği birçok hastalıkla karışabilmektedir. Klinik hafif şiddette seyredebileceği gibi özellikle tedavi edilmediği takdirde potansiyel olarak hayatı tehdit eden tutulum yapabilir. Bu sebeple erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Çalışmanın amacı; GPA düşündüren klinik, radyolojik ve patolojik bulgulara sahip hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesini, erken tanı konması ve tedavinin başlanmasını sağlamaktır. Bu sebeple çalışmada erken dönem tanı kriterleri olan ACR 1990 Wegener granülomatozu sınıflandırma kriterleri, İran tanı kriterleri, EMA vaskülit tanı algoritması ve 2022 ACR/ EULAR Granülomatöz polianjitis sınıflandırma kriterlerinin duyarlılıkları karşılaştırıldı. Gereç ve Yöntem: Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim dalı, Romatoloji ve Nefroloji Bilim dallarında 01.01.2012-15.06.2022 yılları arasında GPA tanısı almış olan ve 01.07.2022 -31.12.2023 tarihleri arasında yeni tanı alıp takip edilen 100 hastayı içermektedir. Bulgular: 100 hastanın 56'sı erkek (%56) ve 44'ü kadın (%44) olarak bulundu. Hastaların yaş ortalaması 48,21 (standart sapma ± 14,92) olup, en fazla hasta 45 -65 yaş arasında idi. En sık kronik hastalık hastaların %37,9'unda HT (hipertansiyon) bulundu. İlk başvuru semptomunun en sık hastaların %22'sinde öksürük ve %21'inde hemoptizi olduğu saptandı. Semptomları ve fizik muayene bulguları değerlendirildiğinde en sık %22,2'sinde eklem ağrısı ve fizik muayenede ise %57'sinde eklem yerlerinde hassasiyet mevcuttu. Laboratuvar değerlerinde en dikkat çekici bulgu eozinofil sayısının hastaların 86 hastada (%86) 100 hücre/µl'nin altında olması idi. Seroloji değerlerinde 40 hastada (%46.5) C-ANCA pozitifliği ve 39 hastada (%45.3) Anti-PR3 pozitifliği görüldü.Tam idrar tetkiki bulgularında 63 hastada (%85.1) hematüri, 50 hastada (%67.6) proteinüri, 57 hastada (%77) idrarda eritrosit silenderleri olduğu bulundu. Radyolojik görüntülemelerinde en sık nodül izlendi. Renal patoloji sonucu en sık kresentrik glomerulonefrit bulunurken, akciğer ve cilt biyopsi sonucu en sık granülomatöz bulgular, nazal biyopsi sonucu kronik iltihabi olay olarak sonuçlandı. Tanı kriterlerine göre veriler ayrı ayrı değerlendirildiğinde İran tanı kriterlerinde farklılığın görüldüğü semptom tekrarlayan oral ülseri olup GPA kabul edilenlerde oranı %28,7 iken hastalığı olmayanlarda bu değer %5,9'dur. 2022 ACR/EULAR sınıflandırmasına göre GPA olan ve olmayanlar arasında otorinolarengolojik semptomlarda istatistiksel olarak anlamlı bir bağlantı bulunmuş (p<0,001) ve bu semptomlar GPA kabul edilen grupta daha yüksek oranda saptanmıştır. Aynı zamanda fizik muayene bulgularında da 2022 ACR/EULAR sınıflandırmasında burunda iri kabuklanmalar veya burun içi ülser ve semer burun deformitesi GPA kabul edilen grupta daha yüksek oranda olup istatistiksel olarak anlamlı farklı saptandı (p<0.001). Hastaların radyolojik görüntülemeleri değerlendirildiğinde İran tanı kriterlerinde infiltrasyon bulgusu açsından anlamlı farklılık saptanmış olup GPA olan grupta infiltrasyon bulgusu olanların oranı %69,6 iken GPA olmayanlarda bu değer %33,3 olarak bulunmuştur. Sonuç: Tanı kriterleri değerlendirildiğinde %98 oranında duyarlılığı en yüksek sonuçlanan EMA algoritması iken bunu sırasıyla %89 oranında ACR 1990 kriterleri, %82 oranında İran tanı kriterleri ve %72 oranında 2022 ACR/EULAR sınıflandırması takip etti. Duyarlılıkları farklı olsa da hastanın semptomlarına, fizik muayene bulgularına, serolojisine ve radyolojisine göre tanı kritelerinin birbirine üstünlükleri bulunmaktadır. GPA için en önemli adım hastalığın ayırıcı tanıda düşünülmesidir. 4 tanı kriterinin de duyarlılığı yüksek olup ayırıcı tanıda düşünülen hastada kullanılması, birçok hastanın erken tanı alarak tedaviye erken dönemde başlanmasını sağlamaktadır. Erken dönemde başlanan tedavi ise hastalığın kötü prognozu ve mortalitesinin önüne geçmede temel etkendir.

Özet (Çeviri)

Background and Aim: Granulomatous polyangiitis is a vasculitis belonging to the anti-neutrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) group affecting small and medium-sized vessels. It is particularly associated with PR3-ANCA and characterised by necrotising granulomas and pauci-immune vasculitis. It is a systemic disease involving multiple organs, especially the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Therefore, it can be confused with many diseases. The clinical course may be mild or potentially life-threatening, especially if left untreated. Therefore, early diagnosis and treatment is very important. The aim of this study is to ensure that patients with clinical, radiological and pathological findings suggestive of GPA are considered in the differential diagnosis, early diagnosis and initiation of treatment. For this reason, the sensitivities of ACR 1990 Wegener's granulomatosis classification criteria, Iran diagnostic criteria, EMA vasculitis diagnostic algorithm and 2022 ACR/ EULAR Granulomatous polyangiitis classification criteria were compared. Materials and Methods: The study included 100 patients who were diagnosed with GPA between 01.01.2012 and 15.06.2022 and 100 patients who were newly diagnosed and followed up between 01.07.2022 and 31.12.2023 in Erciyes University Faculty of Medicine, Department of Pulmonary Diseases, Department of Rheumatology and Department of Nephrology. Results: Out of 100 patients, 56 were male (56%) and 44 were female (44%). The mean age of the patients was 48.21 years (standard deviation ± 14.92), and most patients were between 45 and 65 years of age. The most common chronic disease was HT (hypertension) in 37.9% of the patients. The most common first presenting symptom was cough in 22% and haemoptysis in 21% of the patients. When the symptoms and physical examination findings were evaluated, joint pain was the most common symptom in 22.2% and joint tenderness was present in 57% of the patients. The most striking finding in laboratory values was that the eosinophil count was below 100 cells/µl in 86 patients (86%). C-ANCA positivity was seen in 40 patients (46.5%) and Anti-PR3 positivity was seen in 39 patients (45.3%). Complete urinalysis revealed haematuria in 63 patients (85.1%), proteinuria in 50 patients (67.6%), and erythrocyte cilia in the urine in 57 patients (77%). Nodules were the most common findings on radiological imaging. Renal pathological findings were most commonly crescentric glomerulonephritis, lung and skin biopsy results were most commonly granulomatous findings and nasal biopsy results were chronic inflammatory events. When the data were evaluated separately according to the diagnostic criteria, the symptom in which there was a difference in Iranian diagnostic criteria was recurrent oral ulcer, with a rate of 28.7% in those with GPA and 5.9% in those without the disease. 2022 According to the ACR/EULAR classification, a statistically significant correlation was found in otorhinolaryngological symptoms between those with and without GPA (p<0.001) and these symptoms were found at a higher rate in the GPA group. At the same time, in the physical examination findings, large crusts in the nose or intranasal ulcers and saddle nose deformity in the 2022 ACR/EULAR classification were found to be higher in the group accepted as GPA and statistically significantly different (p<0.001). When the radiological imaging of the patients were evaluated, a significant difference was found in terms of infiltration findings in Iran diagnostic criteria, and the rate of infiltration findings in the group with GPA was 69.6%, while this value was 33.3% in the group without GPA. Conclusion: When the diagnostic criteria were evaluated, the EMA algorithm had the highest sensitivity of 98%, followed by the ACR 1990 criteria with a sensitivity of 89%, the Iran diagnostic criteria with a sensitivity of 82% and the ACR/EULAR classification of 2022 with a sensitivity of 72%. Although their sensitivities are different, the diagnostic criteria have superiorities over each other according to the patient's symptoms, physical examination findings, serology and radiology. The most important step for GPA is to consider the disease in the differential diagnosis. All 4 diagnostic criteria have high sensitivity and their use in the patient considered in the differential diagnosis enables early diagnosis and early initiation of treatment in many patients. Early treatment is the main factor in preventing poor prognosis and mortality.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    702368

    İç hastalıkları yoğun bakım ünitesine hayati organ tutuluşu ile başvuran romatolojik hastalıkların retrospektif incelenmesi

    Retrospective analysis of rheumatological diseases with vital organ involvement in intensive care unit

    HAYDAR ÇAĞATAY YÜKSEL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    RomatolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. DEVRİM BOZKURT

  2. Tez No

    841737

    ANCA ilişkili vaskülitlerin klinik bulgularının retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of clinical findings of ANCA-associated vasculitides

    DENİZ ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    RomatolojiEskişehir Osmangazi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NAZİFE ŞULE YAŞAR BİLGE

  3. Tez No

    907698

    Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi göğüs hastalıkları anabilim dalı polikliğine başvuran interstisyel akciğer hastalıklarının etiyolojik değerlendirilmesi

    Etiological evaluation of interstitial lung diseases appliedto the polyclinic of chest diseases department of DicleUniversity Faculty of Medicine

    RÜMEYSA ŞEKER AKTAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Göğüs HastalıklarıDicle Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ABDURRAHMAN ŞENYİĞİT

  4. Tez No

    881528

    Sistemik vaskülitlerde böbrek biyopsilerinde histopatolojik bulgular ve prognoz ilişkisinin değerlendirilmesi

    Description of histopathologic findings and prognosis in kidney biopsies in systemic vasculitis

    CLAUDIA ANDREA GOMEZ GONZALEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    PatolojiEge Üniversitesi

    Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SAİT ŞEN

    DOÇ. DR. BANU SARSIK KUMBARACI

  5. Tez No

    1017967

    Anti-nötrofil sitoplazmik antikorların otomatize sistemle değerlendirilmesi ve antijen saptama yöntemlerinin karşılaştırılması

    Evaluation of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies with an automated system and comparison of antigen detection methods

    HAYALE HUSEYNLI SARIDAŞ

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    MikrobiyolojiAkdeniz Üniversitesi

    Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESVET MUTLU

Geri Dön