Sistemik lupus eritematozuslu çocuklarda hasar indeksi
Damage index in children with systemic lupus erythematosus
- Tez No: 945727
- Danışmanlar: DOÇ. DR. AYŞENUR PAÇ KISAARSLAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Anti-Sm, hasar, kortikosteroid, pediatrik sistemik lupus eritematozus, SDI, Anti-Sm, corticosteroids, damage, Pediatric systemic lupus erythematosus, SDI
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Erciyes Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Sistemik Lupus Eritematozuslu Çocuklarda Hasar İndeksi Juvenil başlangıçlı sistemik lupus eritematozus (jSLE), multisistemik tutulum yapabilen ve önemli hasara, morbidite ve mortaliteye neden olabilen nadir ve ciddi bir otoimmün/inflamatuvar hastalıktır. Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde takip edilen jSLE (Juvenil başlangıçlı sistemik lupus eritematozus) hastalarında organ hasarının sıklığını, etkilenen organ sistemlerini ve bu hasara katkıda bulunan faktörleri değerlendirmeyi amaçladık. Ayrıca çalışmamızda hastalık süresi, hastalık aktivitesi, kullanılan kortikosteroid ve diğer immunsüpresif tedaviler ve eşlik eden klinik özelliklerin organ hasarı gelişimine etkisinin tespiti hedeflenmiştir. Yöntem: Çalışmaya, Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Romatoloji kliniğinde, jSLE tanısı ile 1 yıldan daha uzun süre takip edilen 75 hasta dahil edildi. Hastaların hastane arşiv kayıtları incelenerek demografik özellikleri, sistem tutulumları, laboratuvar bulguları, almış oldukları tedaviler, takibi sırasında görülen komplikasyonlar, prognoza ait veriler, tedavide almış oldukları kortikosteroid toplam dozlarının(prednizolon cinsinden) yıllık ve kümülatif olarak değerleri, takip süresindeki yıllık SLEDAI skorları, takip süresi boyunca her yıl sonundaki SDI skorları ve hastaların son poliklinik başvurusundaki SDI'ya göre hasar durumları kaydedildi. SDI skorlamasında yer almayan non-nefrotik düzeyde proteinüri, osteoporoz ve amenore bulguları da çalışmaya dahil edildi. Hasar skorlamasına etki eden faktörler univariate ve multivariate lojistik regresyon analizi yapılarak tespit edildi. Bulgular: Hastaların 62 (%82,7)' si kız, 13 (%17,3)´ ü erkek idi. Ortalama tanı yaşları 13 (IQR:11-15) yaştı. En düşük tanı yaşı 4 ve en yüksek tanı yaşı ise 17 idi. Ortalama takip süresi 45(IQR:22-60) aydı. Toplam 24 (%32) hastada komorbid hastalık mevcuttu. En sık tespit edilen komorbid hastalıklar 4(%5,3) hasta ile epilepsi ve Hashimoto tiroiditi idi. Hastalarımızda ailede romatolojik hastalık öyküsü görülme oranı %24 idi. Tanı anında en sık klinik bulgu 47(%62,7) hasta ile hematolojik tutulumdu. Çalışmaya alınan 75 hastanın 69(%92)'unda tedavide steroid kullanıldı. Kümülatif steroid miktarı medyan 214,96 mg/kg (IQR:101,63-414,61) olarak kaydedildi. Hastaların çekilen ilk ve son kemik dansitometreleri Z skoru değerleri analiz edildiğinde istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edilmedi(p:0,837). Hastaların tanı SLEDAI skorları medyan 9(IQR: 6-14) olarak kaydedildi. Hastaların tanı anı ve hastalık seyri boyunca yıllık olarak kaydedilen SLEDAI skorlarının aritmetik ortalamaları alındı. SLEDAI skorları ortalamaları medyan 4,8(IQR: 3,2-8,5) olarak kaydedildi. Her hastanın son muayene başvurusu için SDI skorları kaydedildi. SDI skorları medyan 0(IQR: 0-1) olarak kaydedildi. En düşük SDI skoru 0, en yüksek SDI skoru 9 olarak tespit edildi. SDI skoru üzerine etki eden faktörler incelendiğinde tanı yaşı, cinsiyet, takip süresi değişkenlerinin istatistiksel olarak anlamlı bir etkisi mevcut değildi(p>0,05). Çok değişkenli analizde SDI skoru üzerine tanıda nörolojik tutulumun [OR:14,878(GA: 2,413-91,725), p: 0,004], tanı anı anti-Sm pozitifliğinin [OR: 4,655 (GA: 1,081-20,046), p: 0,039], kümülatif steroid dozunun [OR: 1,003 (GA: 1,000-1,005), p: 0,035] etkisi olduğu tespit edildi. Son vizit SDI skoru ile hastaların SLEDAI aritmetik ortalaması arasında orta düzeyde pozitif ve anlamlı korelasyon saptanmıştır(r: 0,497, p<0,05). SDI skoru üzerine etkisi olan steroid kümülatif dozu ideal kesim noktası 127,8 mg/kg olarak bulunmuştur. SDI skoruna anlamlı (AUC:0,713(CI:0,591-0,816),p:0,002) etki gücü mevcuttur. Duyarlılık %95, seçicilik %41 olarak hesaplanmıştır. SDI' ya göre en sık alınan hasar büyüme geriliği olarak 13(%17,3) hastada tespit edilmiştir.“6 ay boyunca tedavi gerektiren nöbetler”ise 7(%9,3) hasta ile ikinci sırada tespit edilmiştir. Çalışmaya eklenen non-nefrotik düzeyde proteinüri 12(%16) hastada, osteoporoz 6(%8) hastada, amenore ise 1(%1,3) hastada tespit edilmiştir. Sonuç: Nörolojik tutulumun ve kümülatif kortikosteroid dozunun SDI skoruna anlamlı etkisi olduğu literatür verilerinde de bulunmuştur. Ancak anti-Sm pozitifliğinin hasar üzerine etkili olduğu ilk olarak bizim çalışmamızda tespit edilmiştir. Çalışmamızdan hareketle hasar gelişimini en aza indirmek adına hastaları multidisipliner yaklaşımla değerlendirmek, hastalık aktivasyonunu erken dönemde kontrol altına almak, hastaların ve ailelerin tedaviye uyumlarını arttırmak, hasarları erken dönemde tespit edip iyileşmeyi sağlamak, kortikosteroid ilişkili yan etkilerden korunmak için mümkün olan en az miktarda dozda kullanmak, olası enfeksiyonlardan korunmak için immunsupresif ajanları dikkatli kullanmak gerekmektedir.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Damage Index in Children with Systemic Lupus Erythematosus Juvenile-onset systemic lupus erythematosus (jSLE) is a rare and serious autoimmune/inflammatory disease that can cause significant damage, morbidity and mortality with multisystemic involvement. Objective: This study aimed to evaluate the frequency of organ damage, the affected organ systems, and the contributing factors in juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE) patients followed in our clinic. Additionally, the study sought to determine the impact of disease duration, disease activity, corticosteroid and other immunosuppressive treatments, and accompanying clinical features on the development of organ damage. Methods: A total of 75 jSLE patients who had been followed for more than one year at Erciyes University Faculty of Medicine, Pediatric Rheumatology Clinic, were included in the study. Hospital archive records were reviewed to obtain demographic characteristics, organ involvements, laboratory findings, treatments received, complications encountered during follow-up, prognosis-related data, and total corticosteroid doses (prednisolone equivalent) in annual and cumulative values. Annual SLEDAI scores and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI) scores at the end of each year and at the last outpatient visit were recorded. Non-nephrotic proteinuria, osteoporosis, and amenorrhea, which are not included in SDI scoring, were also evaluated. Factors affecting damage scores were identified using univariate and multivariate logistic regression analyses. Results: Of the patients, 62 (82.7%) were female, and 13 (17.3%) were male. The median age at diagnosis was 13 years (IQR: 11-15). The youngest diagnosed patient was 4 years old, and the oldest was 17. The median follow-up duration was 45 months (IQR: 22-60). Comorbid diseases were present in 24 (32%) patients, with epilepsy and Hashimoto's thyroiditis being the most common (5.3%). A family history of rheumatologic disease was found in 24% of patients. At diagnosis, hematologic involvement was the most common clinical feature, present in 47 (62.7%) patients. Corticosteroid treatment was used in 69 (92%) patients. The median cumulative steroid dose was recorded as 214.96 mg/kg (IQR: 101.63-414.61). The highest cumulative steroid dose used was 1460.53 mg/kg. Bone densitometry Z-scores from initial and final assessments showed no statistically significant difference (p=0.837). The median initial SLEDAI score was 9 (IQR: 6-14), while the median arithmetic mean of annual SLEDAI scores was 4.8 (IQR: 3.2-8.5). The median final SDI score was 0 (IQR: 0-1), with the highest observed SDI score being 9. Multivariate analysis revealed that neurological involvement at diagnosis [OR: 14.878 (95% CI: 2.413-91.725), p=0.004], anti-Sm positivity at diagnosis [OR: 4.655 (95% CI: 1.081-20.046), p=0.039], and cumulative steroid dose [OR: 1.003 (95% CI: 1.000-1.005), p=0.035] significantly affected SDI scores. A moderate positive correlation was found between the arithmetic mean of SLEDAI scores and the final SDI score (r=0.497, p<0.05). The optimal cutoff point for cumulative steroid dose impacting SDI was determined as 127.8 mg/kg (AUC: 0.713, 95% CI: 0.591-0.816, p=0.002), with a sensitivity of 95% and specificity of 41%. The most common damage manifestation was growth retardation in 13 (17.3%) patients, followed by seizures requiring treatment for six months in 7 (9.3%) patients. Non-nephrotic proteinuria was observed in 12 (16%) patients, osteoporosis in 6 (8%), and amenorrhea in 1 (1.3%). Conclusion: Neurological involvement and cumulative corticosteroid dose were found to have a significant impact on SDI scores, consistent with literature findings. However, the effect of anti-Sm positivity on damage was first identified in our study. To minimize damage development, a multidisciplinary approach should be adopted, early disease control should be ensured, treatment adherence should be optimized, corticosteroid-related side effects should be minimized by using the lowest effective dose, and immunosuppressive agents should be used cautiously to prevent infections.
Benzer Tezler
- Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of heart functions in patients with systemic lupus erythematosis
HATİCE AYŞE ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıFırat ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ERDAL YILMAZ
- Çocukluk çağı sistemik lupus eritematozus tanısı alan hastalarda sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Evaluation of the health related quality of life in patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus
GÖZDE YÜCEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET TAYYAR ARVAS
- Diesel motorları yakıt püskürtme sistemlerinin dinamik simülasyonu
Başlık çevirisi yok
İRFAN KARAGÖZ
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
Makine MühendisliğiUludağ ÜniversitesiMakine Mühendisliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OĞUZ BORAT
- Pasif güneş enerjisi sistemi ile bina ısıtılmasının ekonomik analizi
Başlık çevirisi yok
AHMET AKDENİZ
- Çukurova bölgesinde biyoklimatik veriler kullanılarak açık ve yeşil alan sistemlerinin belirlenmesi ilkeleri üzerinde bir araştırma
A research on the determination of the principles in open and green spaces systems by using the bioclimatic data in Çukurova region
MEHMET FARUK ALTUNKASA
Doktora
Türkçe
1987
Çevre MühendisliğiÇukurova ÜniversitesiPeyzaj Mimarlığı Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ERDOĞAN GÜLTEKİN