Kardiyak ileti defekti ile intrakardiyak cihaz implante edilen hastalarda kardiyak amiloidoz için risk faktörleri ve kırmızı bayrak bulguların varlığının kardiyovasküler sonlanım noktaları üzerine etkisinin incelenmesi
An investigation of risk factors for cardiac amyloidosis and the effect of the presence of red flag signs on cardiovascular endpoints in patients with cardiac conduction defect in whom an intracardiac device was implanted
- Tez No: 947785
- Danışmanlar: PROF. DR. MUSTAFA YILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Kardiyoloji, Cardiology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
- Enstitü: Kardiyoloji Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Kardiyoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 258
Özet
Giriş: Kardiyak amiloidoz (CA), çözülebilir öncü proteinlerin yanlış katlanmaları sonucu, miyokardın ekstrasellüler alanında birikimi ile gelişen infiltratif, progresif bir hastalıktır. Plazma hücre bozuklukları nedeniyle gelişen yanlış katlanmış monoklonal amiloid hafif zincirlerin (AL-CA) birikimine bağlı gelişebileceği gibi, yanlış katlı transtretin proteinlerin (ATTR-CA) birikimine bağlı da gelişebilmektedir. ATTR-CA, son yıllarda farkındalığı giderek artan, kırmızı bayrak bulguların ve tanımlanan risk skorlarının sayesinde erken tanı şansı yakalayan ve özellikle tafamidis gibi spesifik tedavilerin ortaya çıkması ile sağ kalım sürelerinde anlamlı artışın sağlandığı nadir olmayan bir hastalıktır. Yapılan son çalışmalarda; korunmuş EF'li kalp yetersizliği (KEFKY) olan hastaların %15'inde, TAVI uygulanan aort kapak hastalığı olan hastaların %13'ünde ATTR-CA tespit edilmiştir. Önemli kırmızı bayrak bulgulardan olan kardiyak ileti defektleri (özellikle atriyoventriküler bloklar) ATTR-CA tanılı hastalarda %9.5-%20 arasında değişen bir prevalansta gözlenebilmektedir. ATTR-CA için tanısal değerlendirmede kullanılan bir çok risk skoru özellikle KEFKY'li ve aort kapak hastalığı olan populasyonda valide edilmiştir. Kardiyak ileti defekti ile intrakardiyak cihaz implante edilen hastalarda bu skorlama sistemlerinin hem validasyonları yetersiz hem de kardiyovasküler sonlanımlar üzerine olan etkileri net değildir. Biz de çalışmamızda kardiyak ileti defekti ile intrakardiyak cihaz implante edilen hastalarda; T-AMYLO skor ve kırmızı bayrak bulguların kardiyovasküler sonlanımlara olan etkisini araştırmayı amaçlamaktayız. Materyal-Metod: Retrospektif, gözlemsel ve kesitsel bir tek merkezli kohort çalışması olarak dizayn edilen çalışmamızda 2015-2024 yılları arasında intakardiyak cihaz implante edilen yaklaşık 3000 hasta incelenmiş uygun dahil edilme ve dışlama kriterleri sonucunda 1107 açıklanmayan kardiyak ileti defekti ile intrakardiyak cihaz implante edilen hasta analiz edilmiştir. Hastaların klinik ve laboratuvar verileri ile EKG ve EKO verileri hastane kayıt sistemleri, ulusal hasta kayıt bilgi sistemleri ve gereklilik halinde hastalar ile iletişime geçilerek elde edilmiştir. Hastaların implante edilen cihaz türleri ve implantasyon endikasyonları hastanemiz Aritmi ve Elektrofizyoloji biriminin arşiv kayıtlarından elde edilmiştir. Hastaların T-AMYLO skoru ve risk grubu hesaplanarak, kırmızı bayrak bulguların varlığı değerlendirilmiştir. Geriye dönük elde edilebilen EKG kayıtlarından hastaların Total QRS/LVWT oranları hesaplanmıştır.T-AMYLO skoru ve kardiyak amiloidoz için tanımlanan kırmızı bayrak bulguları; tüm nedenlere bağlı ölüm, ölümcül olmayan MI ve ölümcül olmayan SVO'dan oluşan primer sonlanım noktası gelişimi üzerine olan etkileri araştırılmış, sonlanım noktalarını bağımsız öngördürebilen parametreler multivarian COX regresyon analizi ile değerlendirilmiştir. T-AMYLO skoru ve total kırmızı bayrak sayısının sağ kalım üzerien olan etkisi Kaplan-Meier eğrileri ve ROC Curve analizi ile değerlendirilmiştir. Çalışma protokolu Helsinki Bilgirisine uygun olarak hazırlanmış olup, etik kurulu hastanemizin bağlı olduğu yerel etik kurul komitesinden (İUC Etik Kurul, Seri No: E-74555795-050.04-1036119) alınmıştır. Bulgular: Analiz edilen 1107 hastanın; 442'sine (%39.9) AV blok, 354'üne (%32.0) HSS veya semptomatik sinüzal bradikardi, 210'una (%19.0) yavaş ventrikül yanıtlı AF ve 101 (%9.1) hastaya ise AV blok dışı kardiyak ileti defekti ile cihaz implante edilmiştir. İmplante edilen cihazların %32.8'i tek ventriküler lead'li olup, %67.2'si hem atriyal hem de ventriküler lead'li cihazlardan oluşmaktadır. Primer sonlanım noktası gelişen hastaların; daha yaşlı (74 vs 82, p%40 kalp yetersizliği varlığı (HR:1.42, p=0.037), AV blok varlığı (HR:1.48, p=0.013) ve periferik nöropati varlığı (HR:1.52, p=0.002) (sadece tüm nedenlere bağlı ölüm sonlanımı için) primer sonlanım noktası gelişimi ve tüm nedenlere bağlı mortalite için bağımsız öngörücüler olarak saptanmıştır. Kaplan-Meier eğrileri sonucunda, T-AMYLO skoru orta ve yüksek riske sahip olan hastalar ve total kırmızı bayrak sayısı 6 ve üzerinde olan hastaların sağ kalımlarının oldukça düşük olduğu belirlenmiştir (p
Özet (Çeviri)
INTRODUCTION: Cardiac amyloidosis (CA) is a progressive infiltrative disease resulting from the deposition of misfolded precursor proteins in the extracellular matrix of the myocardium. It may develop due to the deposition of misfolded monoclonal amyloid light chains (AL-CA) arising from plasma cell disorders or the accumulation of misfolded transthyretin proteins (ATTR-CA). ATTR-CA, increasingly recognized in recent years, allows for early diagnosis through red flag findings and established risk scores, and survival outcomes have significantly improved with specific therapies such as tafamidis. Recent studies have shown that ATTR-CA is detected in 15% of patients with heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) and in 13% of patients undergoing TAVI for aortic valve disease. Red flag findings, such as cardiac conduction defects (especially atrioventricular blocks), are observed with a prevalence ranging from 9.5% to 20% in patients with ATTR-CA. Many risk scores used in the diagnostic evaluation of ATTR-CA have been validated in populations with HFpEF and aortic valve disease. However, in patients with cardiac conduction defects who have undergone intracardiac device implantation, the validation of these scoring systems and their impact on cardiovascular outcomes remain unclear. This study aims to investigate the effects of the T-AMYLO score and red flag findings on cardiovascular outcomes in patients with cardiac conduction defects requiring intracardiac device implantation. MATERIALS AND METHODS: This study was designed as a single-center, retrospective, observational, and cross-sectional cohort study. It included approximately 3,000 patients who underwent intracardiac device implantation between 2015 and 2024. Following the application of appropriate inclusion and exclusion criteria, 1,107 patients with unexplained cardiac conduction defects who underwent device implantation were analyzed. Clinical and laboratory data, as well as ECG and echocardiography findings, were collected from hospital records, national health databases, and, when necessary, by contacting patients. Device types and implantation indications were obtained from the hospital's Arrhythmia and Electrophysiology unit. The T-AMYLO score and risk group for each patient were calculated, and the presence of red flag findings was assessed. Retrospective analysis of ECG records allowed for the calculation of the total QRS/LVWT ratio for 546 patients. The effects of the T-AMYLO score and red flag findings for cardiac amyloidosis on the primary endpoints, defined as all-cause mortality, non-fatal myocardial infarction (MI), and non-fatal stroke, were evaluated. Independent predictors of these endpoints were analyzed using multivariate Cox regression analysis. The impact of the T-AMYLO score and total red flag count on survival was assessed using Kaplan-Meier curves and ROC curve analysis. The study protocol was prepared in compliance with the Helsinki Declaration and approved by the local ethics committee (IUC Ethics Committee, Serial No: E-74555795-050.04-1036119) RESULTS: Of the 1,107 patients analyzed, 442 (39.9%) had AV block, 354 (32.0%) had sick sinus syndrome (SSS) or symptomatic sinus bradycardia, 210 (19.0%) had atrial fibrillation with a slow ventricular response, and 101 (9.1%) had non-AV block cardiac conduction defects requiring device implantation. The implanted devices included 32.8% single-ventricular lead devices and 67.2% dual atrial and ventricular lead devices. Patients with primary endpoint events were older (74 vs. 82 years, p40% (HR: 1.42, p=0.037), AV block (HR: 1.48, p=0.013), and peripheral neuropathy (HR: 1.52, p=0.002; only for all-cause mortality) as independent predictors of primary endpoint events and all-cause mortality. Kaplan-Meier analysis revealed significantly lower survival rates in patients with intermediate or high T-AMYLO scores and in those with six or more red flag findings (p
Benzer Tezler
- Atriyal izomerizli çocuklarda Hand1 ve Nkx2.5 gen mutasyonları
Hand1 and Nkx2.5 in children with atrial isomerism
ALİ CAN HATEMİ
Doktora
Türkçe
2004
Tıbbi Biyolojiİstanbul ÜniversitesiGenetik Ana Bilim Dalı
PROF.DR. NİHAN ERGİNEL ÜNALTUNA
- Okul çağı çocuklarında 12 kanal EKG taraması ile normal EKG persentillerinin belirlenmesi ve varsa kardiyak ileti sorunlarının saptanması
Determination of normal ECG persentiles and cardiac conduction disturbances school age children with 12-channel ECG scans
ERCAN YILMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİnönü ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖZLEM ELKIRAN
- Tedaviye iyi cevap vermiş hodgkin lenfoma hastalarında kardiyak komplikasyonların değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
MUSTAFA ALTINKAYNAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MELİHA NALÇACI
- Transkateter kapatma yapılan atriyal septal defekt tanılı hastalarda kalbin ileti sisteminin değerlendirilmesi
Evaluation of the conduction system of the heart in patients with atrial septal defect WHO underwent transcatheter closure
VELİ ELDEM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MECNUN ÇETİN
- Konjenital kalp hastalıklarında cerrahi sonrası disritmiler
Başlık çevirisi yok
A. RUHİ ÖZYÜREK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1996
KardiyolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MÜFİT ARCASOY