Geri Dön

İdiyopatik inflamatuar miyopatilerde pulmoner hipertansiyon sıklığı

The prevalence of pulmonary hypertension in idiopathic inflammatory myopathies

PDF İndir

  1. Tez No: 977188
  2. Yazar: LALA ALILI
  3. Danışmanlar: PROF. DR. NİGAR GÜLFER OKUMUŞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Miyozit, Pulmoner hipertansiyon, Myositis
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: İdiyopatik inflamatuar miyopatiler (İİM), polimiyozit ve dermatomiyozit başta olmak üzere, kronik inflamasyon ve kas nekrozu ile seyreden otoimmün hastalıklardır. Kas dışı organ tutulumu sık olup, pulmoner hipertansiyon (PH) özellikle interstisyel akciğer hastalığı (İAH) varlığında önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Literatürde farklı gruplarda çok az sayıda çalışmada PH prevalansı %2–8 arasında bildirilmiştir. Çalışmamızın amacı İİM olgularında PH sıklığını belirlemek ve olası ilişkili klinik risk faktörlerini değerlendirmektir. Materyal ve Metod: Çalışma 1 Temmuz 2024 ile 1 Temmuz 2025 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Romatoloji Polikliniği'ne başvuran olgular üzerinde gerçekleştirildi. Olguların demografik özellikleri, semptom süreleri, komorbiditeleri, solunumsal semptomları, kullandığı ilaçları, solunum fonksiyon testleri ve ekokardiyografi bulguları kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya 60 İİM'li olgu (kadın/erkek: 35/25, yaş:52.1±14.4 yıl) alındı. Ortalama takip süreleri 8,6 ± 7,2 yıldı. Olguların 30'unda efor dispnesi mevcuttu. Ortalama dispne süreleri 7,9 ± 5,8 yıldı. Olguların %74.1'inde komorbidite mevcuttu. En sık görülen komorbiditeler hipertansiyon (n=18) ve diyabetes mellitus (n=13) idi. Olguların 15'inde İAH vardı. En sık kullanılan ilaçlar metilprednizolon (n=31), hidroksiklorokin sülfat (n=24) ve metotreksat (n=23) idi. Ekokardiyografide ortalama sistolik pulmoner arter basıncı (PABs) 30.4 ± 6.5 mmHg, ortalama zirve triküspit yetersizlik akım hızı (TRVmax) 2.52 ± 0.28 m/sn ve ortalama triküspit anüler planının sistolik hareket mesafesi/sPAB 0.76 ± 0.20 idi. TRVmax >2.8 m/sn olan 8 olgu saptandı. Bunların 1'inde İAH da vardı. Olguların 2'si sol kalp hastalıklarına bağlı PH olarak değerlendirildi. Bir olguda aktif pulmoner emboli saptandı. Sağ kalp kateterizasyonu (SKK) yapılan olguların 2'sinde prekapiller PH (birisi kronik tromboembolik PH, diğeri ise bağ dokusuna sekonder PH olarak değerlendirildi) saptandı. Bir olguya endotelin reseptör antagonisti ve fosfodiesteraz-5 inhibitörü, bir olguya da riociguat başlandı. Sonuç: Bu çalışma, polimiyozit ve dermatomiyozitin birlikte değerlendirildiği SKK uygulanan iki araştırmadan biri olup, PH sıklığı %3,3 olarak bulunmuştur. Çalışmamızda ileri yaş, düşük zorlu vital kapasite (FVC), düşük 1. Saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV₁) ve düşük altı dakika yürüme mesafesi İİM-li hastalarda PH gelişimi için olası risk faktörleri olarak belirlenmiştir.

Özet (Çeviri)

Introduction: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM), primarily polymyositis and dermatomyositis, are autoimmune disorders characterized by chronic inflammation and muscle necrosis. Extra-muscular organ involvement is common and pulmonary hypertension (PH), particularly in the presence of interstitial lung disease (ILD), constitutes a major cause of morbidity and mortality. In the literature, PH prevalence has been reported between 2-8 % in a limited number of studies across different cohorts. The aim of our study was to determine the frequency of PH in IIM cases and to evaluate potential associated clinical risk factors. Materials and Methods: The study was conducted between July 1, 2024 and July 1, 2025, on patients admitted to the Rheumatology Outpatient Clinic of Istanbul Faculty of Medicine. Demographic features, symptom duration, comorbidities, respiratory symptoms, medications, pulmonary function tests and echocardiographic findings were recorded. Findings: A total of 60 patients with IIM (female/male: 35/25, mean age: 52.1 ± 14.4 years) were included. The mean follow-up duration was 8,6 ± 7,2 years. Thirty of the patients had exertional dyspnea. The mean duration of dyspnea was 7,9 ± 5,8 years Comorbidities were present in 74.1% of the patients. The most common comorbidities were hypertension (n=18) and diabetes mellitus (n=13). Fifteen of the patients had ILD. The most commonly used drugs were methylprednisolone (n=31), hydroxychloroquine sulfate (n=24) and methotrexate (n=23). Echocardiographic findings revealed a mean systolic pulmonary artery pressure (sPAP) of 30.4 ± 6.5 mmHg, mean peak tricuspid regurgitant velocity (TRVmax) of 2.52 ± 0.28 m/s, and mean tricuspid annular plane systolic excursion/sPAP ratio of 0.76 ± 0.20. Eight patients with TRVmax >2.8 m/s were identified. One of these also had IAH. Two of these were diagnosed with PH secondary to left heart disease. Active pulmonary embolism was detected in one patient. Right heart catheterization (RHC) confirmed precapillary PH in two patients: one diagnosed with chronic thromboembolic PH and the other with connective tissue disease–associated PH. Endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase inhibitor therapy were initiated in one patient, and riociguat was started in another. Conclusion: This study is one of the two investigations in which polymyositis and dermatomyositis were evaluated together using right heart catheterization (RHC), and the prevalence of pulmonary hypertension (PH) was found to be 3.3%. In our study, older age, lower FVC, lower FEV₁, and reduced six-minute walking distance were identified as possible risk factors for the development of PH in patients with idiopathic inflammatory myopathies (IIM).

Benzer Tezler

  1. Tez No

    981039

    İdiyopatik inflamatuar miyopatilerde uykuda solunum bozuklukları

    Sleep-disordered breathing problems in idiopathic inflammatory myopathies

    ASLIHAN BALVİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Göğüs Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESEN KIYAN

  2. Tez No

    1019821

    İnflamatuar miyopatilerde morfolojik ve immünhistokimyasal bulguların klinik bulgularla birlikte değerlendirilmesi

    Correlation of morphological and immunohistochemical findings with clinical features in inflammatory myopathies

    ZEYNEP CANTÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    Patolojiİstanbul Üniversitesi

    Patoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. GÖKÇEN ÜNVERENGİL

  3. Tez No

    1018634

    İdiyopatik inflamatuvar miyopatilerde klinik fenotip, otoantikor profili ve görüntüleme bulguları: 10 yıllık tek merkez gerçek yaşam verileri

    Clinical phenotype, autoantibody profile, and imaging findings in idiopathic inflammatory myopathies: 10-year single-center real-world data

    MÜCAHİT İNAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SERTAÇ KETENCİ

  4. Tez No

    635728

    İdiyopatik inflamatuvar miyopatili hastaların klinik özellikleri ve prognozu

    Clinical features and prognosis of patients with idiopathic inflammatory myopathy

    GULLU ALAKBAROVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    İç HastalıklarıEskişehir Osmangazi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. DÖNDÜ ÜSKÜDAR CANSU

  5. Tez No

    576451

    Ani idiyopatik işitme kaybı olan hastalarda inflamatuar biyobelirteçlerin prognostik değeri

    Prognostic value of inflammatory biomaterials patients with sudden idiopathic hearing loss

    ZEKİYE KABAŞ UYSAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Kulak Burun ve Boğazİzmir Katip Çelebi Üniversitesi

    Kulak, Burun, Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MURAT SONGU

Geri Dön