Pemfigus vulgaris'in sosyodemografik, klinik özellikleri ve inflamatuar biyobelirteçlerin tedavi ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the sociodemographic and clinical characteristics of pemphigus vulgaris and the relationship of inflammatory biomarkers with treatment
- Tez No: 989398
- Danışmanlar: PROF. DR. NİLSEL İLTER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gazi Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Otoimmün büllöz hastalıklar, deri ve mukozada hücreler arası ile hücre-matriks bağlantılarının otoantikorlar tarafından hedef alınması sonucu ortaya çıkar. Bu grubun en iyi bilinen örneği olan pemfigus, desmoglein-1 (Dsg1) ve desmoglein-3 (Dsg3) antijenlerine karşı gelişen otoantikorlarla karakterizedir. Bu çalışma, merkezimizde takip edilen PV hastalarının demografik ve klinik özelliklerini, komorbiditelerini, tedavi yanıtlarını ve nüks/remisyon dinamiklerini inflamasyon biyobelirteçleri ile birlikte değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Elde edilen bulguların, PV yönetimi ile takip stratejilerinin ve hasta bakım süreçlerinin iyileştirilmesine katkı sağlaması hedeflenmektedir. Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı'nda PV tanısı ile izlenen toplam 117 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik verileri, klinik ve laboratuvar bulguları, takip süreleri, uygulanan tedaviler ve tedavi yanıtları retrospektif olarak derlendi. Veriler uygun istatistiksel yöntemlerle analiz edildi. Hastaların %64,1'i kadın, tanı yaşı ortalaması 45,5 yıldı. Hastaların %69,2'sinde (n=81) mukozal+kutanöz, %22,2'sinde (n=26) yalnızca mukozal, %8,5'inde (n=10) ise yalnızca kutanöz tutulum saptandı. Yalnızca kutanöz tutulumun erkeklerde daha sık olduğu görüldü (p=0,032). Medyan takip süresi 101 ay, hastalık süresi 72 ay, ilk remisyona ulaşma süresi ise 13 ay olarak bulundu. Toplam 56 hasta (%47,9) en az 24 ay süreyle tedavisiz tam remisyon halinde izlendi. En sık görülen komorbiditeler tanı öncesinde hipertansiyon (%14,5) ve hiperlipidemiydi (%12,8). Statin grubu ilaçlar, tanı öncesinde en sık kullanılan ilaçlardı (%12,8). 13 hastada (%11,1) eşlik eden ek bir otoimmün hastalık bulunmaktaydı. İlk sıra tedavide en sık kortikosteroid (KS) ve azatioprin (AZA) kombinasyonunun tercih edildiği; rituksimab (RTX)'ın ise ikinci sıra ve sonrasında en sık başvurulan ajan olduğu görüldü. Çalışmamızda retrospektif olarak nötrofil, lenfosit, monosit ve trombosit sayıları ile bunlardan köken alan SII, SIRI gibi sistemik inflamasyon ilişkili indeksler; ayrıca trombosit parametreleri olan MPV ve PCT ile HDL düzeyleri ve monosit/HDL oranları retrospektif olarak değerlendirildi. Bu parametreler tanı anında (0. ay) ve tedavinin 3. ayında karşılaştırılarak tedavilerin bu parametreler üzerindeki etkisi ve kardiyometabolik profile olası katkısı tartışıldı. Bu karşılaştırmalarda, SIRI ve SII değerlerinde tüm tedavi alt gruplarında beklenen düzeyde anlamlı bir düşüş izlenmedi (sırasıyla p=0,114 ve p=0,273). Buna karşın kısa izlem sürecinde tüm hasta grubunda diğer biyobelirteçlerde belirgin değişiklikler saptandı: trombosit sayısında azalma (p=0,038), MPV (p<0,001), PCT (p=0,004) ve monosit/HDL oranında düşüş (p=0,002); buna eşlik eden HDL (p=0,001) ve nötrofil (p=0,023) düzeylerinde artış gözlendi. İlk sıra tedavi alt grupları arasında ise hasta sayısının yetersizliği nedeniyle karşılaştırma yapılmadı. Çalışmamız, kısa dönem izlemde SII ve SIRI'nin tedavi yanıtını yansıtmakta sınırlı kalabildiğini ancak trombosit parametrelerinin takipte daha duyarlı olabileceğini göstermektedir. Ayrıca monosit/HDL'deki anlamlı düşüşe HDL artışının eşlik etmesi, inflamatuar yükte azalma ile birlikte kardiyometabolik risk profilinde kısa dönemde olumlu yönde bir değişim olasılığına işaret etmektedir. Çalışmamızın sonuçları, inflamatuar indekslerin tedaviyle ilişkisini ele alarak PV'de tedavi seçimi ve takibine ilişkin mevcut literatüre katkı sunmaktadır. Daha geniş örneklem ve uzun dönem izlem içeren ileri çalışmalar, hastalığın seyri ve tedavi seçeneklerinin daha iyi anlaşılmasına yardımcı olacaktır.
Özet (Çeviri)
Autoimmune bullous diseases arise from autoantibody-mediated targeting of intercellular and cell–matrix adhesion structures in the skin and mucosa. Pemphigus, the most well-known entity within this group, is characterized by autoantibodies directed against desmoglein-1 (Dsg1) and desmoglein-3 (Dsg3). This study aims to evaluate the demographic and clinical characteristics, comorbidities, treatment responses, and relapse/remission dynamics of patients with pemphigus vulgaris followed in our center through the assessment of inflammatory biomarkers.. The findings were intended to contribute to improving PV management, follow-up strategies, and patient care processes. A total of 117 patients diagnosed with PV and monitored in Gazi University Hospital Dermatology and Venerology Departmant were retrospectively reviewed. Demographic, clinical and laboratory findings, follow-up durations, treatments, and treatment responses were collected and analyzed using appropriate statistical methods. Women accounted for 64.1% of the cohort, and the mean age at diagnosis was 45.5 years. Mucocutaneous involvement was present in 69.2% of patients (n=81), mucosal involvement alone in 22.2% (n=26), and cutaneous involvement alone in 8.5% (n=10). Cutaneous-only disease was more common among men (p=0.032). The median follow-up duration was 101 months, median disease duration was 72 months, and the time to first remission was 13 months. A total of 56 patients (47.9%) remained in complete remission without treatment for at least 24 months. Among comorbidities prior to diagnosis, hypertension (14.5%) and hyperlipidemia (12.8%) were found to be the most common. Statins were found to be the most frequently used medications before diagnosis (12.8%). An additional autoimmune disease was identified in 13 patients (11.1%). As first-line therapy, the combination of corticosteroids (CS) and azathioprine (AZA) was most commonly preferred, whereas rituximab (RTX) was the most frequently used agent in second-line and subsequent treatments. In this study, neutrophil, lymphocyte, monocyte, and platelet counts; systemic inflammation–related indices derived from these parameters—including the Systemic Immune-Inflammation Index (SII) and the Systemic Inflammation Response Index (SIRI); platelet parameters such as mean platelet volume (MPV) and plateletcrit (PCT); as well as high-density lipoprotein (HDL) levels and monocyte/HDL ratio were evaluated retrospectively. These parameters were compared between baseline (month 0) and month 3 of treatment to assess treatment-related changes and their potential contribution to the cardiometabolic profile. In these comparisons, SIRI and SII values did not show a statistically significant decrease across treatment subgroups (p=0.114 and p=0.273, respectively). In contrast, several other biomarkers demonstrated notable changes during short-term follow-up: platelet count decreased (p=0.038), MPV (p<0.001), PCT (p=0.004), and Monocyte/HDL (p=0.002) decreased, accompanied by increases in HDL (p=0.001) and neutrophil levels (p=0.023). Comparisons among first-line treatment subgroups were not performed due to insufficient sample size. Our findings suggest that, in short-term follow-up, SII and SIRI may be limited in reflecting treatment-related changes, whereas platelet-based parameters may be more sensitive indicators for monitoring treatment response. Furthermore, the significant reduction in Monocyte/HDL, accompanied by increased HDL levels, may indicate an early favorable shift in the cardiometabolic risk profile alongside a decrease in inflammatory burden. By examining the relationship between inflammatory indices and treatment outcomes, this study contributes to the current literature regarding treatment selection and follow-up strategies in PV. Larger cohorts and longer follow-up periods are needed to better elucidate disease behavior and optimize therapeutic decision-making.
Benzer Tezler
- Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Polikliniğine başvuran ve pemfigus tanısı konulup rituksimab tedavisi alan hastaların sosyodemografik, klinik, serolojik özellikleri ve tedaviye verdikleri yanıtın değerlendirilmesi
Evaluation of the sociodemographic, clinical, serological characteristics and their response to the treatment of patients diagnosed with pemfigus and taking rituksimab treatment at Haydarpaşa Numune Training and Research Hospital Dermatology Clinic
ZEYNEP DİRİ ER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
DermatolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞİRİN YAŞAR
- Pemfigus vulgaris hastalarının anksiyete açısından Beck skoru ile kendi aralarında ve normal popülasyon ile karşılaştırılması
Comparison of anxiety levels in patients with pemphigus vulgaris using the Beck Anxiety Inventory: Intra-group and population-based analysis
ÖMER MANGIR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Dermatolojiİstanbul ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU
- Pemfigus ve pemfigoidli hastalarda depresyon-anksiyete, travma sonrası stres bozukluğu, intihar düşüncesi ve skindex-16 ölçeklerinin incelenmesi
Başlık çevirisi yok
MALİK GÜNGÖR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
DermatolojiAkdeniz ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SONER UZUN
- Alopesi areata, kronik ürtiker, Psoriazis vulgaris ve Pemfigus vulgaris hastalarında aleksitimi
Alexithymia in patients with alopecia areata, chronic urticaria, psoriasis vulgaris and pemphigus vulgaris
SEVGİ BETÜL KARAMEHMET
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
DermatolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ YILMAZ ULAŞ
- Pemfigus vulgaris hastalarında prognostik faktörler: Retrospektif kohort çalışma
Prognostic factors in pemphigus vulgaris patients: A retrospective cohort study
GİZEM PINAR SUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Dermatolojiİstanbul ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU