Türk sarkoidoz hastalarında nörolojik tutulum ile ilişkili faktörler ve nörolojik tutulumun prognozu
Neurological involvement in Turkish patients with sarcoidosis: Associated factors and prognosis
- Tez No: 1014214
- Danışmanlar: PROF. DR. CANAN YÜCESAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Nöroloji, Neurology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Nöroloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Nörosarkoidoz, sarkoidozun daha nadir görülen ancak kalıcı sekellere yol açabilen özürleyici bir tutulumudur. Uluslararası literatürde Türk sarkoidoz hastalarında nörolojik tutulum ile ilişkili ve eşlik eden faktörler, diğer sistem tutulumları ile bağlantısını değerlendiren çalışmalar yetersizdir. Bu çalışmanın birincil amacı, Türk sarkoidoz hastalarında nörosarkoidoz gelişimi ile ilişkili nörolojik tutuluma eşlik eden klinik ve hasta özelliklerini tanımlamaktır. İkincil amaç ise nörosarkoidozlu hastalarda tedavi yanıtını ve hastalık gidişatını değerlendirmektir. Yöntem: Çalışma Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesinde Ocak 2010-Mart 2023 tarihleri arasında takip edilen sarkoidoz hastalarının hastane veri tabanı kayıtları kullanılarak yapılmıştır. Histopatolojik olarak tanısı doğrulanmış pulmoner sarkoidoz ve klinik-radyolojik olarak uyumlu diğer nedenlerin dışlandığı ekstrapulmoner sarkoidoz hastaları çalışmaya dahil edilmiştir. 785 hasta çalışmaya alınmış, 18 yaş altı ve kayıtları yetersiz hastalar dışlanmıştır. Demografik veriler, eşlik eden sistemik hastalıklar, sarkoidoz sistem tutulumları, nörolojik tutulumun alt tipleri, tedavi özellikleri, fonksiyonel durumları (modifiye Rankin Skalası) kaydedilmiştir. Nörosarkoidoz hastaları possible, probable, definite olarak sınıflandırılmıştır. Uygun durumlarda parametrik veya non-parametrik testler kullanılmış, kategorik değişkenler ki-kare veya Fisher exact test ile karşılaştırılmıştır. Nörolojik tutulum ile ilişkili faktörler hiyerarşik lojistik regresyon analizi ile değerlendirilmiştir. Sonuçlar olasılık oranı ve %95 güven aralığı ile raporlanmıştır. Anlamlılık düzeyi p<0,05 olarak kabul edilmiştir. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 785 sarkoidoz hastasının %71,7'si kadındı, ortalama ilk tutulum yaşları 43,85 ± 12,16 yıldı. En sık ilk tutulum akciğerdi, hastalık boyunca en sık akciğer, deri, artrit/artralji ve göz tutulumu saptandı. 51 hastada (%6,5) nörosarkoidoz mevcuttu. Bu hastaların %58,8'i kadındı, ortalama ilk tutulum yaşları 38,20 ± 13,05 yıldı. Nörosarkoidoz hastaları sarkoidoz hastalarına göre anlamlı daha gençti. Bu grupta sarkoidoz grubuna göre anlamlı olarak daha sık ekstrapulmoner başlangıç, deri, göz ve artrit/artralji tutulumu saptandı. Hastaların büyük çoğunluğunda izlemde fonksiyonel iyileşme görüldü. Kadın cinsiyet ve miyelopati yüksek atak mRS ile ilişkili bulundu, kranial sinir tutulumu ise 16 düşük atak mRS ile ilişkili bulundu. mRS değişimine göre yanıtsız grupta atak mRS daha yüksek ve parankimal beyin tutulumu daha sıktı. Regresyon analizinde düşük ilk tutulum yaşı, artrit/artralji, deri ve özellikle göz tutulumu nörolojik tutulum için bağımsız risk faktörleri olarak saptandı. Regresyon modelinin ayırt ediciliği orta düzeydeydi (AUC = 0,76). Sonuç: Bu çalışmada Türk sarkoidoz hastalarında nörolojik tutulum ile ilişkili faktörler, diğer sistem tutulumları ile ilişkisi ve nörosarkoidoz hastalarında klinik gidişat ile tedavi yanıtı değerlendirildi. Tüm sarkoidoz hastaları içerisinde nörosarkoidoz sıklığı %6,5, nörolojik tutulum ile sarkoidozun başlangıç sıklığı ise %1,7 olarak saptandı. Nörosarkoidoz hastalarının %25,5'inde ise sarkoidoz nörolojik tutulum ile başlamaktaydı. Nörosarkoidoz hastalarının, nörolojik tutulumu olmayan sarkoidoz hastalarına göre daha genç yaşta olduğu ve nörolojik tutulumun çoğunlukla hastalığın ilk yıllarında geliştiği görüldü. Artrit/artralji, deri ve özellikle göz tutulumu nörolojik tutulum ile bağımsız ilişkili bulundu. Ayrıca nörosarkoidoz hastalarında ekstrapulmoner başlangıcın daha sık olduğu saptandı. Parankimal tutulum kötü klinik gidişat ile ilişkili bulunurken, kranial sinir tutulumunun ise daha düşük atak mRS skorları ile başladığı izlendi. Bulgular birlikte değerlendirildiğinde nörosarkoidozun belirli sistem tutulumlarıyla birlikte kümelenen bir klinik patern gösterebileceği düşünüldü.
Özet (Çeviri)
Aim: Neurosarcoidosis is a less common but potentially disabling manifestation of sarcoidosis, often associated with permanent neurological deficits. In the literature, factors associated with neurological involvement, accompanying clinical features and relationships with other system involvement in Turkish patients with sarcoidosis are limited. The primary objective of this study was to identify clinical and patient-related factors associated with the development of neurosarcoidosis in Turkish sarcoidosis patients. The secondary objective was to evaluate treatment response and disease course in patients with neurosarcoidosis. Methods: This study was conducted using the hospital database records of patients with sarcoidosis who were followed at Ankara University Faculty of Medicine between January 2010 and March 2023. Patients with histopathologically confirmed pulmonary sarcoidosis and those with extrapulmonary sarcoidosis diagnosed based on compatible clinical and radiological findings after exclusion of alternative causes were included. A total of 785 patients were enrolled in the study; individuals under 18 years of age and those with insufficient clinical records were excluded. Demographic data, comorbid systemic diseases, system involvement related to sarcoidosis, subtypes of neurological involvement, treatment characteristics, and functional status (modified Rankin Scale, mRS) were recorded. Neurosarcoidosis cases were classified as possible, probable, or definite. Parametric or non- parametric tests were applied as appropriate, and categorical variables were compared using the chi-square or Fisher's exact test. Factors associated with neurological involvement were evaluated using hierarchical logistic regression analysis. Results were reported as odds ratios (ORs) with 95% confidence intervals (CIs). A p <0,05 was considered statistically significant. Results: Of the 785 patients with sarcoidosis, 71,7% were female, and the mean age at disease onset was 43,85±12,16 years. The most common initial system involvement was the lung, and during the disease course, the most frequently involved systems were the lung, skin, arthritis/arthralgia, and eye. Neurosarcoidosis was identified in 51 patients (6,5%), of whom 58,8% were female, with a mean age at onset of 38,20±13,05 years. Patients with neurosarcoidosis had a significantly earlier disease onset compared to those without 19 neurological involvement. Extrapulmonary onset, as well as skin, eye, and arthritis/arthralgia involvement, were significantly more frequent in the neurosarcoidosis group. Most patients showed functional improvement during follow-up. Female sex and myelopathy were associated with higher attack mRS scores, whereas cranial nerve involvement was associated with lower attack mRS scores. According to mRS change, patients wtihout improvement had higher attack mRS scores and a higher frequency of parenchymal brain involvement. In regression analysis, lower age at onset, arthritis/arthralgia, skin involvement, and particularly eye involvement were identified as independent predictors of neurological involvement. The model demonstrated moderate discriminative ability (AUC = 0,76). Conclusions: Neurological involvement in Turkish sarcoidosis patients was associated with younger age at disease onset and typically developed during the early course of the disease. Arthritis/arthralgia, skin involvement, and particularly ocular involvement were independently associated with neurosarcoidosis. Neurosarcoidosis was more frequently associated with extrapulmonary onset, and neurological involvement was the initial manifestation in a notable proportion of patients. Higher attack mRS scores and parenchymal involvement were associated with poorer clinical outcome, whereas cranial nerve involvement tended to present with lower attack mRS scores. Overall, these findings suggest that neurosarcoidosis may represent a distinct clinical phenotype characterized by clustering with specific systemic involvements.
Benzer Tezler
- A genetic analysis of autoinflammatory diseases
Otoenflamatuar hastalıklarda genetik analiz
AYŞE BALAMİR
Yüksek Lisans
İngilizce
2016
Moleküler Tıpİstanbul Teknik ÜniversitesiMoleküler Biyoloji-Genetik ve Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı (disiplinlerarası)
PROF. DR. EDA TAHİR TURANLI
- Sarkoidoz hastalarında HLA genotiplendirilmesi
HLA genotyping in sarcoidosis patients
DORINA ESENDAĞLI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Göğüs HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAHRAMAN AHMET SALİH EMRİ
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı olan hastalarda TNF-alfa gen polimorfizminin solunum fonksiyonları ve prognoza etkisi
Effect of gene polymorphısm to respıratory functıons and copd prognosıs ın patıents wıth copd
NEZİHE ÖZDOĞAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Göğüs HastalıklarıErciyes ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. RAMAZAN DEMİR
- Sarkoidozlu hastalarda anjiyotensin converting enzim (ACE) geni polimorfizmi sıklığı
Ace gene polymorphism frequency in sarcoidosis
GÜLDEN SARI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Göğüs HastalıklarıEskişehir Osmangazi ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMEL KURT