Fenilketonürili hastalarda kemik minerilizasyon ve değişikliklerinin radyolojik bulgular ve biyokimyasal parametrelerle değerlendirilmesi
Assessment of mineralization and bone changes in patient with phenylketonuria by radiological tecniques and biochemical parameters
- Tez No: 137857
- Danışmanlar: PROF. DR. TURGAY COŞKUN
- Tez Türü: Doktora
- Konular: Besin Hijyeni ve Teknolojisi, Food Hygiene and Technology
- Anahtar Kelimeler: Fenilketonüri, diyet tedavisi, metabolik kontrol, kemik mineral dansitesi, kemik değişiklikleri, Phenylketonuria, dietary treatment, metabolic control, bone mineral density, bone changes
- Yıl: 2003
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Pediatrik Temel Bilimler Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Nütrisyon ve Metabolizma Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 120
Özet
ÖZET Aydoğdu SD. Fenilketonürili hastalarda kemik mineralizasyon ve değişikliklerinin radyolojik bulgular ve biyokimyasal parametrelerle değerlendirilmesi, Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Nütrisyon ve Metabolizma Programı doktora tezi, Ankara, 2003. Fenilketonürili hastalardaki kemik değişiklikleri ve mineralizasyon bozukluğunu araştırmak amacıyla Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi Beslenme ve Metabolizma Ünite 'sinde izlenen malnütrisyonu ve büyüme geriliği olmayan, yaşları 16-112 ay arasında 47 klasik fenilketonürili hasta ve hastaların kardeşi ya da kuzeni olan 19 sağlıklı çocuk değerlendirildi. Hastalar, İngiliz kriterleri temel alınarak İyi Metabolik Kontrol (İyi MK) ve Kötü Metabolik Kontrol (Kötü MK) grubuna ayrıldı. Tüm çalışma grubunun son üç günde tükettikleri protein, enerji, kalsiyum, fosfor, magnezyum miktarı, hastaların sentetik/doğal protein oranları hesaplandı ve biyokimyasal parametreleri çalışıldı. Sol el-el bilek grafıleri çekildi ve Dual enerji X-ray absorbsiyometri (DXA) yöntemi ile Lomber Ll-4 vertebralardan kemik mineral dansitesi (KMD) ölçüldü. İyi MK grubunun kontrol grubuna göre önemli düzeyde düşük KMD, Z skoru ve Z skoru yüzdesine sahip olduğu saptandı. Her iki hasta grubu kontrol grubuna göre önemli derecede az protein almakta idi. Hasta gruplarının tükettiği günlük total protein miktarı, sentetik/doğal protein oranları; her üç grubun tükettiği enerji, kalsiyum, fosfor, magnezyum miktarları benzer bulundu. Ancak hasta ve kontrol grubunda azımsanmayacak sayıda çocukta kalsiyum ve fosfor; ayrıca hastalarda protein tüketiminin yetersiz olduğu belirlendi. Grupların serum Ca, P, Mg, alkalen fosfataz, Zn, Cu, total protein, albumin, kreatinin, 25 OH Vit D, PTH değerleri benzer bulundu. İyi MK grubunda %17.4, Kötü MK grubunda bir hastada el-bilek grafisinde“spikül”görüntüsü vardı. Tüm çalışma grubunda, KMD ile yaş, vücut ağırlığı, boy, orta kol çevresi, diyetle tüketilen fosfor, BUN, kreatinin, kemik yaşı; hasta grubunda sentetik/doğal protein oranı arasında pozitif ilişki olduğu görüldü. Çalışmamız, fenilketonürili hastalarda KMD'nin olumsuz etkilendiğini, etkilenmenin daha çok nütrisyonel nedenle olduğunu ancak kötü metabolik kontrolün etkisinin de dışlanamadığmı göstermektedir. El-bilek grafılerinde saptanan spikül varlığı da daha çok nütrisyonel nedenlere bağlanmıştır.
Özet (Çeviri)
VI ABSTRACT Aydoğdu SD. Assesment of mineralization and bone changes in patients with phenylketonuria by radiological techniques and biochemical parameters, Hacettepe University Health Sciences Institute PhD Thesis in Nutrition and Metabolism, Ankara, 2003. Bone changes and bone mineral density (BMD) were assessed in 47 children with classical phenylketonuria (PKU), aged 16 to 112 months and 19 healthy siblings or cousins. The patients were divided into good and poor metabolic control according to English criteria. Daily protein, energy, calcium, phosphorus, magnesium intakes were calculated based on 72 hour dietary recall in all groups. Synthetic and natural protein intake ratios were also calculated in patients. Serum biochemical parameters were measured. Left hand X-rays were taken and BMD on lumbal 1-4 vertebrae were measured by dual enery X-ray absorbtiometry (DXA). Bone mineral density was under -2.5 in 60.9% of good metabolic control, 37.5% of poor metabolic control and 15.8%) of control group. Good metabolic control group has significantly lower levels in BMD, Z score and Z score percentile than in the control. The daily protein intake was significantly lower in patients groups than in control. Some patients in good and poor metabolic control groups took inadequate amounts of daily protein. Daily energy, phosphorus and magnesium intakes were similar in three groups, but dietary calcium and phosphorus intakes were insufficient in some children in all groups. Serum calcium, phosphorus, magnesium, zinc, copper, total protein, albumin, PTH, 25 OH vitamin D levels were similar in three groups.“Spicule”sign was detected in wrist X-ray in four cases (17.4%) in good metabolic control group and in one case of poor metabolic control group. Bone mineral density correlated significantly age, weight, height, mid arm circumference, daily phosphorus intake, BUN, creatinine, bone age, Z score, Z score percentile in all groups and synthetic/natural protein ratio in patients groups. In summary, BMD have been affected in patients with PKU, especially in good metabolic control group. Probably this result is due to the nutritional deficiencies. But we can not exclude the effect of poor metabolic control on bone. Spicule sign which found in X-ray of the wrist was possibly due to nutritional deficiencies also.
Benzer Tezler
- Akdeniz Bölgesi fenilketonürili çocuklarda uzun süreli diyet farklılarının kemik yoğunluğuna etkisi ve biyokimyasal markırlarla ilişkisi
The effect of long-term dietary differences on bone density and relation to biochemical markers in children with phenylketonuria in the Mediterranean Region
YUNUS EMRE GÜRHOPUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ERDOĞAN SOYUÇEN
- Fenilketonürili hastalarda mikrobesin ögelerinin değerlendirilmesi
Evaluation of micronutrients in patients with phenylketonuria
TUĞÇE ARAS ÇÖL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MELİKE ERSOY
- Fenilketonürili hastalarda esansiyel yağ asit düzeyleri ve klinik bulgular üzerine etkisi
Essential fatty acid levels in patients with phenylketonuria and their effect on clinical findings
AYBERK SELEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖZLEM ÜNAL UZUN
- Fenilketonürili hastalarda PAH genindeki mutasyonun VNTR ile bağlantısının saptanması ve Ddel enzimi direkt mutasyon analizi bulguları ile karşılaştırılması
Başlık çevirisi yok
M. HAMZA MÜSLÜMANOĞLU
Doktora
Türkçe
1996
Tıbbi BiyolojiEskişehir Osmangazi ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF.DR. NURETTİN BAŞARAN
- Fenilketonürili hastalarda büyümenin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
NERGİAL MOUEMINOGLOU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TURGAY COŞKUN