ß - talasemi majorlu hastalarda kardiyak fonksiyonlar ve endotel aktivasyonu göstergeleri
Cardiac functions and indicators endothelial activation in patients with ß-thalassemia major
- Tez No: 165421
- Danışmanlar: PROF. DR. FİKRİ BAŞLAMIŞLI
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: thalassemia major, cardiac functions, endothelial dysfunction VI
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 44
Özet
ÖZET Talasemiler globin zincir sentesindeki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal hastalıklar olup klinik şiddeti değişkendir. Şelasyon tedavisine rağmen demir birikimine bağlı kardiyak disfonksiyon ?-talasemi major hastalarında morbidite ve mortalitenin önemli nedenidir. Vasküler endoteliyal aktivasyonun göstergesi olarak solubl vasküler adhezyon molekülü (sVCAM-1) ve solubl intersellüler adhezyon molekülü (sICAM-1) gibi adhezyon moleküllerinin artışı önceki çalışmalarda belirtilmiştir. Çalışmaya Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji bölümünde izlenmekte olan ve transfüzyon uygulanan 35 ?-talasemi major hastası (21 kadın, 14 erkek; ortalama yaş 23.17±4.45; 16- 35 yaş arası) alındı. Tüm hastalar splenektomili idi. Ayrıca tüm hastalar düzenli olarak eritrosit trnsfüzyonu ve subkutan desferrioksamin tedavisi almaktaydı. Ekokardiyografik inceleme aynı deneyimli kişi tarafından yapıldı. Klinik ve laboratuvar verisi olarak tam yaşı, hemoglobin konsantrasyonu, hematokrit, serum ferritin konsantrasyonu, transfüzyon miktarı, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin ve Endotelin-1 düzeyleri kaydedildi. İstatistiksel analiz için SPSS (The Statistical Package for the Social Sciences) kullanıldı. Veriler ortalamaistandard sapma olarak belirtildi. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu tüm hastalarda normal şuurlardaydı. Serum ferritin düzeyi sVCAM-1 ve sICAM-1 ile ilişkiliydi. Hematokrit kadın hastalarda erkeklere göre daha yüksek bulundu. Endotelin-1 değerleri ile pulmoner hipertansiyon derecesi arasında kuvvetli pozitif ilişki gözlendi. Ortalama ferritin, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin ve Endotelin-1 kardiyak hipertrofisi olan ve olmayan hastalarda farklılık göstermedi. înflamasyon ve infeksiyon gibi durumlarda değişkenlik gösteren serum ferritininin demir birikiminin indirekt göstergesi olarak kullanılması yanıltıcı olabilmektedir. ?-talasemi majorlu hastaların daha iyi yönetilebilmesi için planlı klinik gözlem ve çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar kelimeler. ?-talasemi major, endotel disfonksiyonu, kardiyak fonksiyonlar
Özet (Çeviri)
ABSTRACT CARDIAC FUNCTIONS AND INDICATORS OF ENDOTHELIAL ACTIVATION IN PATIENTS WITH p-THALASSEMIA MAJOR The thalassemias are inherited disorders of hemoglobin synthesis with variable clinical severity resulting from a defect in the globin chain production. Cardiac dysfunction secondary to iron overload is still the most common cause of morbidity and mortality in ?- thalasemia major patients despite chelation therapy. Evidence of vascular endothelial activation by means of overexpression of adhesion molecules such as soluble vascular adhesion molecule 1 (sVCAM-1) and soluble intercelluler adhesion molecule (sICAM-1) has been reported in previous studies. Thirty-five transfusion dependent ?-thalassemia major patients (21 females, 14 males; mean age 23.17±4.45 years; range 16-35 years) who are followed in the Department of Hematology, Çukurova University, Faculty of Medicine were included. All patients had undergone splenectomies. All patients also were receiving regular erhytrocyte transfusions and subcutaneous Desferoxamine. The echocardiographic examinations were performed by the same observer. The following clinical and laboratory data were obtained: age at diagnosis, hemoglobin concentration, hematocrit, serum ferritin concentration, duration and amount of transfusion treatment, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin and Endothelin-1. The Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) program was used for statistical analysis. Data are expressed as mean values ± standard deviation. Left ventriculer ejection fraction was in normal limits in all patients. Serum ferritin level was correlated with sVCAM-1 and sICAM-1. Hematocrit was found to be higher in females than males. Endothelin-1 values showed a strong positive correlation with pulmonary hypertension degrees. Mean ferritin, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin and Endothelin-1 levels did not differ in patients with or without cardiac hypertrophy. Indirect assessment of iron burden by serum ferritin may be misleading due to variation in situations such as inflamation or infection. Management of patients with P- thalasemia major will require well planned clinical observation and trials.
Benzer Tezler
- Kardiak demir yükü olan B-talasemi majorlu hastalarda desferoksamin-deferipron kombine tedavisinin kardiak T2*MRG ile etkinlik ve güvenilirliğinin izlemi
The safety and efficacy of desferoxamine deferiprone combined therapy on cardiac iron load in B-thalassemia major patients
ŞULE ÜNAL
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2010
HematolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA GÜMRÜK
- K2 vitamininin talasemi major hastalarındaki kemik mineral yoğunluğunun azalması üzerine etkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effect vitamin k2 on reduced bone mineral density in patients with thalassemia major
KENAN YILMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET AKİF ÖZDEMİR
- β- talasemi majorlu çocuklarda E vitamini ve N-asetilsisitein'in oksidan-antioksidan sistem ve DNA hasarı üzerine etkilerinin araştırılması
Investigation of effects of N-acetylcystein and vitamin E supplementation on oxidative status and DNA damage in children with ß-thalassemia major
ZEYNEP CANAN ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHarran ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET KOÇ
- Beta talasemi majörlü çocuklarda pulmoner fonksiyonların değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary functions in children with beta thalassemia major
HATİCE YELDA ÇIĞŞAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HATİCE İLGEN ŞAŞMAZ
- Beta talasemi mutasyonları ve beta globin gen ailesi haplotip ilişkileri
Beta thalassemia mutations and associations with beta globin gene cluster haplotypes
ANZEL BAHADIR