ß - talasemi majorlu hastalarda kardiyak fonksiyonlar ve endotel aktivasyonu göstergeleri
Cardiac functions and indicators endothelial activation in patients with ß-thalassemia major
- Tez No: 165421
- Danışmanlar: PROF. DR. FİKRİ BAŞLAMIŞLI
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: thalassemia major, cardiac functions, endothelial dysfunction VI
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Çukurova Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Talasemiler globin zincir sentesindeki bozukluklardan kaynaklanan kalıtsal hastalıklar olup klinik şiddeti değişkendir. Şelasyon tedavisine rağmen demir birikimine bağlı kardiyak disfonksiyon ?-talasemi major hastalarında morbidite ve mortalitenin önemli nedenidir. Vasküler endoteliyal aktivasyonun göstergesi olarak solubl vasküler adhezyon molekülü (sVCAM-1) ve solubl intersellüler adhezyon molekülü (sICAM-1) gibi adhezyon moleküllerinin artışı önceki çalışmalarda belirtilmiştir. Çalışmaya Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji bölümünde izlenmekte olan ve transfüzyon uygulanan 35 ?-talasemi major hastası (21 kadın, 14 erkek; ortalama yaş 23.17±4.45; 16- 35 yaş arası) alındı. Tüm hastalar splenektomili idi. Ayrıca tüm hastalar düzenli olarak eritrosit trnsfüzyonu ve subkutan desferrioksamin tedavisi almaktaydı. Ekokardiyografik inceleme aynı deneyimli kişi tarafından yapıldı. Klinik ve laboratuvar verisi olarak tam yaşı, hemoglobin konsantrasyonu, hematokrit, serum ferritin konsantrasyonu, transfüzyon miktarı, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin ve Endotelin-1 düzeyleri kaydedildi. İstatistiksel analiz için SPSS (The Statistical Package for the Social Sciences) kullanıldı. Veriler ortalamaistandard sapma olarak belirtildi. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu tüm hastalarda normal şuurlardaydı. Serum ferritin düzeyi sVCAM-1 ve sICAM-1 ile ilişkiliydi. Hematokrit kadın hastalarda erkeklere göre daha yüksek bulundu. Endotelin-1 değerleri ile pulmoner hipertansiyon derecesi arasında kuvvetli pozitif ilişki gözlendi. Ortalama ferritin, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin ve Endotelin-1 kardiyak hipertrofisi olan ve olmayan hastalarda farklılık göstermedi. înflamasyon ve infeksiyon gibi durumlarda değişkenlik gösteren serum ferritininin demir birikiminin indirekt göstergesi olarak kullanılması yanıltıcı olabilmektedir. ?-talasemi majorlu hastaların daha iyi yönetilebilmesi için planlı klinik gözlem ve çalışmalara gereksinim vardır. Anahtar kelimeler. ?-talasemi major, endotel disfonksiyonu, kardiyak fonksiyonlar
Özet (Çeviri)
ABSTRACT CARDIAC FUNCTIONS AND INDICATORS OF ENDOTHELIAL ACTIVATION IN PATIENTS WITH p-THALASSEMIA MAJOR The thalassemias are inherited disorders of hemoglobin synthesis with variable clinical severity resulting from a defect in the globin chain production. Cardiac dysfunction secondary to iron overload is still the most common cause of morbidity and mortality in ?- thalasemia major patients despite chelation therapy. Evidence of vascular endothelial activation by means of overexpression of adhesion molecules such as soluble vascular adhesion molecule 1 (sVCAM-1) and soluble intercelluler adhesion molecule (sICAM-1) has been reported in previous studies. Thirty-five transfusion dependent ?-thalassemia major patients (21 females, 14 males; mean age 23.17±4.45 years; range 16-35 years) who are followed in the Department of Hematology, Çukurova University, Faculty of Medicine were included. All patients had undergone splenectomies. All patients also were receiving regular erhytrocyte transfusions and subcutaneous Desferoxamine. The echocardiographic examinations were performed by the same observer. The following clinical and laboratory data were obtained: age at diagnosis, hemoglobin concentration, hematocrit, serum ferritin concentration, duration and amount of transfusion treatment, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin and Endothelin-1. The Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) program was used for statistical analysis. Data are expressed as mean values ± standard deviation. Left ventriculer ejection fraction was in normal limits in all patients. Serum ferritin level was correlated with sVCAM-1 and sICAM-1. Hematocrit was found to be higher in females than males. Endothelin-1 values showed a strong positive correlation with pulmonary hypertension degrees. Mean ferritin, sVCAM-1, sICAM-1, Neopterin and Endothelin-1 levels did not differ in patients with or without cardiac hypertrophy. Indirect assessment of iron burden by serum ferritin may be misleading due to variation in situations such as inflamation or infection. Management of patients with P- thalasemia major will require well planned clinical observation and trials.
Benzer Tezler
- Bazı oksidantlara karşı sülfolanmış mangan tetramesitil porfirin ile ß-pirolitik konumları bromlanmış türevinin yapı kararlılıklarının incelenmesi
Bazı oksidantlara karşı sulfolanmış mangan(III) tetramesitilporfirin ile ß-pirolitik konumları bromlanmış turevinin yapı kararlılıklarının incelenmesi
TURGAY TAY
- Diazometilketon türevlerinin sentezi
Synthesis of diazomethyl ketones derivatives
ESRA ÖZDEMİR
Yüksek Lisans
Türkçe
1998
Kimyaİstanbul Teknik ÜniversitesiKimyagerlik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. OLCAY ANAÇ
- A Novel enantioselective synthesis of some b-amino acids
Çeşitli b(beta)-amino asitlerin yeni bir yöntemle enansiyoseçici sentezi
PÜREN İPEK TAMER
Yüksek Lisans
İngilizce
1998
KimyaOrta Doğu Teknik ÜniversitesiKimya Ana Bilim Dalı
PROF. DR. N. BEKİR PEYNİRCİOĞLU
- Si (Li) dedektörü ile ölçülen karakteristik LX-ışınlarının flüoresans üretim tesir kesitlerinin uyarma enerjisine bağlı olarak değişimi
Energy dependence measurements of characteristic LX-ray fluorescence production cross-sections by A Si(Li) detector
ARİF BAŞTUĞ
Doktora
Türkçe
1998
Fizik ve Fizik MühendisliğiAtatürk ÜniversitesiFizik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. YUSUF ŞAHİN