Pediyatrik yaş grubunda kalıtımsal nörodejeneratif beyin hastalıklarda proton MR spektroskopi ve difüzyon ağırlıklı görüntülemenin tanısal katkıları
Diagnostic value of proton mr spectroscopy and diffusion weighted MR imaging in inherited childhood neurodegenerative brain diseases
- Tez No: 195339
- Danışmanlar: PROF.DR. HANDAN ÇAKMAKÇI
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Radyoloji ve Nükleer Tıp, Radiology and Nuclear Medicine
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2007
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Radyoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 90
Özet
AMAÇ: Manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) beyaz cevher lezyonlarını saptamada duyarlılıgı yüksektir ancak altta yatan patoloji konusunda sınırlı seçiciligi vardır. MRG' de tüm patolojik bozukluklarda, T1 ve T2 relaksasyon süreleri uzar. Diffüzyon agırlıklı görüntüleme (DAG) ve proton manyetik rezonans spektroskopi (MRS) gibi ölçüme dayalı teknikler, beyaz cevher hastalıklarında altta yatan patolojik degisiklikler için daha fazla bilgi verir. Bizim çalısmamızın amacı pediyatrik yas grubunda kalıtımsal nörodejeneratif hastalıklarda etkilenmis beyin parankiminde metabolit oranlarının ve parankimal difüzyon özelliklerinin tanısal katkılarını arastırmaktır. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalısmada 2002-2006 yıllarında nörodejeneratif hastalık öntanısıyla MRS ve/veya DAG yapılan, klinik, laboratuar ve/veya genetik olarak tanı almıs, 16 erkek ve 6 kız 22 hasta (10 gün-171 ay) retrospektif olarak incelenmistir. Hasta grubu çesitli nörodejeneratif hastalıklardan, metakromatik lökodistrofi (n=4), van der Knaap hastalıgı (n=4), Leigh hastalıgı (n=2), mitokondrial ensefalopati (n=1), akçaagaç surubu hastalıgı (n=2), Canavan hastalıgı (n=2), glutarik asidüri Tip-1 (n=1), L-2-Hidroksiglutarikasidüri (n=1), Pelizaus-Merzbacher (n=1), galaktozemi (n=1), Tay Sachs (n=1), XAdrenolökodistrofi (n=1), rizomelik tip kondrodisplazi punktata (n=1), olusmaktadır. Hastaların tanı anındaki nörolojik bulguları, tanı yöntemleri kaydedilmistir. Tüm hastaların beyin MR incelemeleri 1,5 Tesla MR ile standart kafa koili kullanılarak yapılmıstır. Hastaların 18'i MRS ve difüzyon MR, 2'si sadece difüzyon, 2'si sadece MRS ile degerlendirilmistir. MRS incelemesi tek ve çoklu voksel yapılarak lezyonlardan NAA/Cr, Cho/Cr, mI/Cr, Glx/Cr görsel olarak ve bilgisayar analizi ile degerlendirilip laktat ve diger pikler kaydedildi. DAG'de difüzyon agırlıklı görüntülerde sinyal özellikleri görsel olarak degerlendirilip ADC segerleri standart ROI ile ölçüldü. Bulgular yas ve cinsiyet uygun kontrol grubuyla karsılastırıldı. Her iki incelemede yasların karsılastırması Mann Whitney U testi ile cinsiyet karsılastırması ise Fisher Exact test (ki kare) ile yapılmıstır. statiksel karsılastırma için sadece beyaz cevher tutulumu alanından ölçülen degerler alınmıs olup sadece bazal ganglion tutulumu olan hastalar ölçüm dısı bırakılmıstır. MRS incelemesinde elde olunan metabolit oranları ve ADC kontrol grubuyla Mann Whitney U testi ile karsılastırılmıstır. P degerinin
Özet (Çeviri)
PURPOSE: Magnetic resonance (MR) imaging is highly sensitive in the detection of white matter lesions. However, MR imaging has a limited specificity with regard to the pathologic conditions that underlie signal intensity abnormalities in the white matter. For all types of pathologic disorders, T1 and T2 relaxation times become longer. Quantitative MR techniques, such as diffusion-weighted MR imaging (DWI) and proton MR spectroscopy (MRS), may provide more insight into underlying pathologic changes in the white matter. The purpose of this study is to evaluate parenchymal diffusion properties and metabolite ratios in affected brain tissues of inherited neurodegenerative brain diseases. METHODS: Retrospective study group was consisting, 22 patients (16 male, 6 female; mean age, 7,8 months; age range, 10 days to 171 months). All patients underwent DWI and/or MR spectroscopy at our instutision for a neurodegenerative brain diseases between 2002 and 2006 years. Diagnoses were confirmed on the basis of clinic, laboratory and genetic tests. Disorders included in the study were metachromatic leukodystrophy (n=4), van der Knaap disease (n=4), Leigh disease (n=2), mitochondrial encephalopathy (n=1), maple syrup urine disease (n=2), Canavan disease (n=2), glutaric aciduria type-1 (n=1), L-2-hydroxglutaric aciduria (n=1), Pelizaeus-Merzbacher disease (n=1), galactosemia (n=1), Tay Sachs disease (n=1), Xlinked adrenoleukodystrophy (n=1), rhizomelic chondrodysplasia punctata (n=1). All patients were examined with a 1,5 T MR unit equipped with in a standard head coil. Eighteen patients evaluated with MRS and DWI, 2 patients with only DWI and 2 patients with only MRS. Single and multivoxel proton MRS was carried out and N-acetylaspartate (NAA)/Cr(creatine), Choline(Cho)/Cr, Myoinositol(mI)/Cr, Glutamine-Gluatamate(Glx)/Cr ratios were calculated. Presence of lactate peak and abnormal different peaks were noted. DW images sets were evaluated by two radiologists, taking into account of abnormal signal intensity areas, diffusion properties and ADC values were calculated from brain lesions. Results are compared with age and sex matched normal subjects (Mann Whitney U for age groups and Fisher Exact test for sex groups). Metabolite ratios and ADC values were compared between study and control groups with a Mann Whitney U test. P values less than 0,05 were considered to indicate a statistically significant difference. RESULTS: Mild and moderate motor mental retardation, loss of tendon reflexes and spasticity are common clinical signs of most of our patients. The most important neurologic finding of 4 patient who had mitochondrial encephalopathy and maple syrup urine disease was neonatal encephalopathy. One patient with Pelizaeus-Merzbacher disease had nystagmus. Two patient with Canavan disease had normal head circumference and NAA/Cr ratios was elevated. One patient with galactosemia had galactitol peak at 3,7 ppm. Spectroscopy of maple syrup urine disease showed resonances related to branched chain amino acids at 0,9 ppm. Four patient with van der Knaap disease had macrocephaly and searched for Canavan disease but NAA levels was not normal or elevated. Two patient with mitochondrial encephalopathy and one patient with maple syrup urine disease had severe lactat elevation. The other patients had not spesific peaks but metabolite ratios allowed recognize the pathogenesis of the diseases such as hypomyelination, active demyelination and gliosis. In 1 patients with mitochondrial encephalopathy and 2 patients with maple syrup urine disease with acute neurologic symptoms, restricted diffusion was detected on DWI. Different diffusion properties (increased and decreased) were seen only in one Glutaric aciduria Type 1 lesions. Remaining patients? brain lesions were having high ADC values compared to normal values. The control groups selection was confirmed with statistical analysis. When metabolite ratios obtained from white matter lesions compared with age and sex matched control subjects only NAA/Cr was significantly different from normal subjects (p
Benzer Tezler
- Çocukluk çağı primer idiyopatik parsel epilepsilerinde volumetrik manyetik rezonans görüntüleme ile saptanan serebral ve hipokampal volümlerin nöbet özellikleri ile ilişkisinin araştırılması
The correlation of the seizure characteristics and the cerebral and hippocampal volumetric MRI findings in indiopathic partial epilepsy during childhood
BURÇİN EROĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. AYŞE SEMRA KURUL
- Kistik fibrozis hastalarında terde klor miktarı tayin yöntemlerinin karşılaştırılması
Başlık çevirisi yok
TUNCAY SEYREKEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
BiyokimyaMarmara ÜniversitesiBiyokimya Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GONCAGÜL HAKLAR
- Astımı olan çocukların ve annelerinin depresyon gelişimi açısından değerlendirilmesi
Evaluation of asthmatic children and their mothers in terms of development of depression
NİLÜFER ÇETİNER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MÜFERET ERGÜVEN
- Otozomal resesif herediter spastik paraplejilerde klinik özellikler
Clinical features of autosomal ressesive hereditary spastic paraplegias
AKGÜN ÖLMEZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
NörolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HALUK TOPALOĞLU
- Konjenital adrenal hiperplazili hastalarda tuz tedavisi
Salt treatment in patients with congenital adrenal hyperplasia
DİDEM KALAYCI ATMACA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. HASAN ÖNAL