Geri Dön

Pediyatrik yaş grubunda kalıtımsal nörodejeneratif beyin hastalıklarda proton MR spektroskopi ve difüzyon ağırlıklı görüntülemenin tanısal katkıları

Diagnostic value of proton mr spectroscopy and diffusion weighted MR imaging in inherited childhood neurodegenerative brain diseases

  1. Tez No: 195339
  2. Yazar: YELİZ PEKÇEVİK
  3. Danışmanlar: PROF.DR. HANDAN ÇAKMAKÇI
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Radyoloji ve Nükleer Tıp, Radiology and Nuclear Medicine
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2007
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Radyoloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 90

Özet

AMAÇ: Manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) beyaz cevher lezyonlarını saptamada duyarlılıgı yüksektir ancak altta yatan patoloji konusunda sınırlı seçiciligi vardır. MRG' de tüm patolojik bozukluklarda, T1 ve T2 relaksasyon süreleri uzar. Diffüzyon agırlıklı görüntüleme (DAG) ve proton manyetik rezonans spektroskopi (MRS) gibi ölçüme dayalı teknikler, beyaz cevher hastalıklarında altta yatan patolojik degisiklikler için daha fazla bilgi verir. Bizim çalısmamızın amacı pediyatrik yas grubunda kalıtımsal nörodejeneratif hastalıklarda etkilenmis beyin parankiminde metabolit oranlarının ve parankimal difüzyon özelliklerinin tanısal katkılarını arastırmaktır. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalısmada 2002-2006 yıllarında nörodejeneratif hastalık öntanısıyla MRS ve/veya DAG yapılan, klinik, laboratuar ve/veya genetik olarak tanı almıs, 16 erkek ve 6 kız 22 hasta (10 gün-171 ay) retrospektif olarak incelenmistir. Hasta grubu çesitli nörodejeneratif hastalıklardan, metakromatik lökodistrofi (n=4), van der Knaap hastalıgı (n=4), Leigh hastalıgı (n=2), mitokondrial ensefalopati (n=1), akçaagaç surubu hastalıgı (n=2), Canavan hastalıgı (n=2), glutarik asidüri Tip-1 (n=1), L-2-Hidroksiglutarikasidüri (n=1), Pelizaus-Merzbacher (n=1), galaktozemi (n=1), Tay Sachs (n=1), XAdrenolökodistrofi (n=1), rizomelik tip kondrodisplazi punktata (n=1), olusmaktadır. Hastaların tanı anındaki nörolojik bulguları, tanı yöntemleri kaydedilmistir. Tüm hastaların beyin MR incelemeleri 1,5 Tesla MR ile standart kafa koili kullanılarak yapılmıstır. Hastaların 18'i MRS ve difüzyon MR, 2'si sadece difüzyon, 2'si sadece MRS ile degerlendirilmistir. MRS incelemesi tek ve çoklu voksel yapılarak lezyonlardan NAA/Cr, Cho/Cr, mI/Cr, Glx/Cr görsel olarak ve bilgisayar analizi ile degerlendirilip laktat ve diger pikler kaydedildi. DAG'de difüzyon agırlıklı görüntülerde sinyal özellikleri görsel olarak degerlendirilip ADC segerleri standart ROI ile ölçüldü. Bulgular yas ve cinsiyet uygun kontrol grubuyla karsılastırıldı. Her iki incelemede yasların karsılastırması Mann Whitney U testi ile cinsiyet karsılastırması ise Fisher Exact test (ki kare) ile yapılmıstır. statiksel karsılastırma için sadece beyaz cevher tutulumu alanından ölçülen degerler alınmıs olup sadece bazal ganglion tutulumu olan hastalar ölçüm dısı bırakılmıstır. MRS incelemesinde elde olunan metabolit oranları ve ADC kontrol grubuyla Mann Whitney U testi ile karsılastırılmıstır. P degerinin

Özet (Çeviri)

PURPOSE: Magnetic resonance (MR) imaging is highly sensitive in the detection of white matter lesions. However, MR imaging has a limited specificity with regard to the pathologic conditions that underlie signal intensity abnormalities in the white matter. For all types of pathologic disorders, T1 and T2 relaxation times become longer. Quantitative MR techniques, such as diffusion-weighted MR imaging (DWI) and proton MR spectroscopy (MRS), may provide more insight into underlying pathologic changes in the white matter. The purpose of this study is to evaluate parenchymal diffusion properties and metabolite ratios in affected brain tissues of inherited neurodegenerative brain diseases. METHODS: Retrospective study group was consisting, 22 patients (16 male, 6 female; mean age, 7,8 months; age range, 10 days to 171 months). All patients underwent DWI and/or MR spectroscopy at our instutision for a neurodegenerative brain diseases between 2002 and 2006 years. Diagnoses were confirmed on the basis of clinic, laboratory and genetic tests. Disorders included in the study were metachromatic leukodystrophy (n=4), van der Knaap disease (n=4), Leigh disease (n=2), mitochondrial encephalopathy (n=1), maple syrup urine disease (n=2), Canavan disease (n=2), glutaric aciduria type-1 (n=1), L-2-hydroxglutaric aciduria (n=1), Pelizaeus-Merzbacher disease (n=1), galactosemia (n=1), Tay Sachs disease (n=1), Xlinked adrenoleukodystrophy (n=1), rhizomelic chondrodysplasia punctata (n=1). All patients were examined with a 1,5 T MR unit equipped with in a standard head coil. Eighteen patients evaluated with MRS and DWI, 2 patients with only DWI and 2 patients with only MRS. Single and multivoxel proton MRS was carried out and N-acetylaspartate (NAA)/Cr(creatine), Choline(Cho)/Cr, Myoinositol(mI)/Cr, Glutamine-Gluatamate(Glx)/Cr ratios were calculated. Presence of lactate peak and abnormal different peaks were noted. DW images sets were evaluated by two radiologists, taking into account of abnormal signal intensity areas, diffusion properties and ADC values were calculated from brain lesions. Results are compared with age and sex matched normal subjects (Mann Whitney U for age groups and Fisher Exact test for sex groups). Metabolite ratios and ADC values were compared between study and control groups with a Mann Whitney U test. P values less than 0,05 were considered to indicate a statistically significant difference. RESULTS: Mild and moderate motor mental retardation, loss of tendon reflexes and spasticity are common clinical signs of most of our patients. The most important neurologic finding of 4 patient who had mitochondrial encephalopathy and maple syrup urine disease was neonatal encephalopathy. One patient with Pelizaeus-Merzbacher disease had nystagmus. Two patient with Canavan disease had normal head circumference and NAA/Cr ratios was elevated. One patient with galactosemia had galactitol peak at 3,7 ppm. Spectroscopy of maple syrup urine disease showed resonances related to branched chain amino acids at 0,9 ppm. Four patient with van der Knaap disease had macrocephaly and searched for Canavan disease but NAA levels was not normal or elevated. Two patient with mitochondrial encephalopathy and one patient with maple syrup urine disease had severe lactat elevation. The other patients had not spesific peaks but metabolite ratios allowed recognize the pathogenesis of the diseases such as hypomyelination, active demyelination and gliosis. In 1 patients with mitochondrial encephalopathy and 2 patients with maple syrup urine disease with acute neurologic symptoms, restricted diffusion was detected on DWI. Different diffusion properties (increased and decreased) were seen only in one Glutaric aciduria Type 1 lesions. Remaining patients? brain lesions were having high ADC values compared to normal values. The control groups selection was confirmed with statistical analysis. When metabolite ratios obtained from white matter lesions compared with age and sex matched control subjects only NAA/Cr was significantly different from normal subjects (p

Benzer Tezler

  1. Çocukluk çağı primer idiyopatik parsel epilepsilerinde volumetrik manyetik rezonans görüntüleme ile saptanan serebral ve hipokampal volümlerin nöbet özellikleri ile ilişkisinin araştırılması

    The correlation of the seizure characteristics and the cerebral and hippocampal volumetric MRI findings in indiopathic partial epilepsy during childhood

    BURÇİN EROĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2005

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. AYŞE SEMRA KURUL

  2. Kistik fibrozis hastalarında terde klor miktarı tayin yöntemlerinin karşılaştırılması

    Başlık çevirisi yok

    TUNCAY SEYREKEL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    BiyokimyaMarmara Üniversitesi

    Biyokimya Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GONCAGÜL HAKLAR

  3. Astımı olan çocukların ve annelerinin depresyon gelişimi açısından değerlendirilmesi

    Evaluation of asthmatic children and their mothers in terms of development of depression

    NİLÜFER ÇETİNER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MÜFERET ERGÜVEN

  4. Otozomal resesif herediter spastik paraplejilerde klinik özellikler

    Clinical features of autosomal ressesive hereditary spastic paraplegias

    AKGÜN ÖLMEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    NörolojiHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HALUK TOPALOĞLU

  5. Konjenital adrenal hiperplazili hastalarda tuz tedavisi

    Salt treatment in patients with congenital adrenal hyperplasia

    DİDEM KALAYCI ATMACA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. HASAN ÖNAL