Geri Dön

Kistik fibrozisli hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri

The clinical and laboratory manifestations of patients with cystic fibrosis

PDF İndir

  1. Tez No: 365296
  2. Yazar: LOKMAN TİMURAĞAOĞLU
  3. Danışmanlar: YRD. DOÇ. DR. VELAT ŞEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Kistik Fibrozis, çocuk, erken tanı ve tedavi, Cystic Fibrosis, child, early diagnosis and treatment
  7. Yıl: 2014
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Dicle Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 82

Özet

Amaç: Kistik fibrozis (KF) otozomal resesif geçiş gösteren, epitel hücre membranındaki Kistik Fibrozis Transmembran Regülator (KFTR) adlı klor kanalının defekti sonucu ortaya çıkan ter bezleri, solunum, pankreas, gastrointestinal ve genital sistemin müköz bezlerini tutan metabolik bir hastalıktır. Bu çalışmada KF tanısı almış hastaların klinik ve laboratuar özellikleri incelendi. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesinde Kistik Fibrozis tanısı almış hastaların klinik ve laboratuar özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. Bir veya daha fazla Kistik Fibrozis klinik bulgu taşıyan ve ter testi >90 mEq/L olan hastalar ile en az bir Kistik Fibrozis klinik bulgu taşıyan ter testi normal veya sınırda olan hastalar için iki mutasyon gösterilerek tanı alan hastalar çalışmaya dahil edilecekdi (Ter testi Macroduct yöntemi ile yapılmaktadır). Bulgular: Bu çalışma 22 kız (%45,8) ve 26 erkek (%54,2) Kistik Fibrozisli olgudan oluşturuldu. Olguların cinsiyet, yaşadığı yer, tanı yaşı, hastaneye başvuru şikayeti, ilk yıl hastaneye başvuru sayısı, son yıl hastaneye başvuru sayısı, hastaneye başvuru mevsimi, hastaneye yatış sayısı, anne baba akrabalığı, kistik fibrozis kardeş öyküsü, fizik muayene bulguları, laboratuvar özellikleri, akciğer tomografi bulguları ve elektrokardiyografi bulguları değerlendirildi. Ayrıca son kontrolde, hastaneye başvuru şikayeti, fizik muayene bulguları, laboratuar bulguları, beslenme durumu, son balgam kültürü, akciğer grafisi bulguları, KF'e bağlı gelişen komplikasyonlar ve aldıkları tedaviler değerlendirildi. Olgularımızın 31'i (%64,6) Diyarbakır'da ikamet etmekteydi. Hastalarımız en sık ilk bir yaş içinde tanı almıştı. En sık başvuru şikayeti akciğer enfeksiyonudur. 14 (%29,2) hastanın KF kardeş öyküsü olduğu saptandı. En sık rastlanılan laboratuvar bozukluğu transaminaz yüksekliği ve anemi idi. Olgularımızın 30'unda (%62,5) anne baba akrabalığı vardı. Tanı aldıktan sonraki yıl ortalama hastaneye başvuru sayısı 8,88±5,24, son bir yıl içinde ortalama hastaneye başvuru sayısı 4,58±2,99 olarak bulundu. Son kontrolde 21 olgunun (%43,8) öksürük şikayeti ile başvurduğu, 18 olgunun (%37,5) fizik muayenede sekretuar rallerinin olduğu, ideal vücut ağırlığı yüzdesine göre 20 olgunun (%40,1) yetersiz beslendiği, en sık gelişen komplikasyonun bronşektazi olduğu, balgamda en sık üreyen mikroorganizmanın pseudomonas aeruginosa olduğu ve hastalarımızın çoğunun insan deoksiribonükleazı ve pankreas enzim tedavisi aldığı saptandı. Sonuç: Günümüzde KF hastalığı çocukluk döneminde ciddi sağlık problemlerine neden olmaya devam etmektedir. KF'li hastalarda komplikasyonu gelişimini önlemek için erken tanı ve tedavide multidisipliner yaklaşım hastaların yaşam kalitesinin artması için büyük önem taşımaktadır.

Özet (Çeviri)

Objective: Cystic Fibrosis (CF) is a autosomal recessive metabolic disorder with defect chloride channel in the epithelial cell membrane named Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) that resulting sweat glands, pulmonary, pancreatic, gastrointestinal and genital tract mucous glands. In this stady were analyzed clinical and laboratory characteristic of patients diagnosed with CF. Material and Methods: In this study were evaluated retrospectively by clinical and laboratory characterictics of patients who were diagnosed with Cystic Fibrosis in the Dicle University Faculty Medicine, Department of Child Health and Disease, Pediatric Pulmonology Unit. This study one or more of the Cystic Fibrosis clinical features bearing and sweat chloride test >90mEq/L in patients with at least one Cystic Fibrosis clinical feature that sweat chloride test is normal or borderline for patients with two mutations showing the diagnosed patients will be included. (Sweat chloride test performed by the method of Macroduct) Result: This study consisted of 22 (45,8%) female and 26 (54,2%) male patients with Cystic Fibrosis. Cases' gender, where they live, diagnosis age, reason for hospital admission, number of hospital admissions in the firs year, number of hospital admissions in the last year, hospital admissions season, number of hospitalizations, relatedness parents, sister or brother history of Cystic Fibrosis, physical examination findings, lung tomography findings, elektrocardiocraphic findings were evaluated. Also due to last control were evaluated cases' reason for hospital admission, physical examination findings, labaratory findings, nutritional status, last sputum culture, chest X-ray findings, complications related CF and their treatment. 31 of our patients (64,6%) was living in Diyarbakır. Our patients were diagnosed most frequently in first year of age. Most commond initial complaints is a lung infection. Male patient more refers to hospitals during the winter season (p=0,02). 14 (29,2%) patients had a CF family history. Most frequent labaratory abnormalities were height transaminase and anemia was is. 30 patients (62,5%) had kinship parents. In the first year the average the number of applications to the hospital was found 8,88±5,24, and in the last year the average the number of applications was found 4,58±2,99. İn the last control; were fount that 21 patients (43,8%) had cough, 18 patients (37,5%) secretory crackles on physical examination, 20 patients (40,1%) were malnourished according to the percentage of ideal body weight, the most frequent complication was bronciectasis, the most common microorganism was Pseudomonas aeruginosa in sputum and many of our patients are being treated with pancreatic enzymes and human deoxyribonuclease. Conclusion: Today CF disease continues to cause serious health problems in the childhood. To prevent the development of complications in patients with CF, early diagnosis and multidisciplinary approach in the treatment of CF is of great importance to increase the quality of life of patients.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    314368

    Kistik fibrozisli 300 vakanın klinik ve laboratuvar özellikleri

    Clinical and laboratory findings of 300 cases with cystic fibrosis

    ASLIHAN KÖSE ÇETİNKAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. DENİZ DOĞRU ERSÖZ

  2. Tez No

    377020

    Kistik fibrozisli hastalarımızın geriye dönük olarak laboratuvar ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi

    Clinical and laboratoy results of our patients with cystic fibrosis, retrospectively

    ESRA TIRMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    GastroenterolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. GÖNÜL ÇALTEPE

  3. Tez No

    306105

    Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve gelişme geriliği nedeni ile başvuran hastalarda ter testi ile diğer laboratuvar testlerinin kistik fibrozis açısından değerlendirilmesi

    Evaluation of sweat test and other laboratory tests with regard to cystic fibrosis in patients presenting with recurrent lung infections and developmental retardation

    ABDULAZİZ GÜLTÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCumhuriyet Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖMER CEVİT

  4. Tez No

    86483

    Kistik fibrozis klinik ve laboratuvar özellikleri ile değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical and laboratory findings in children with cystic fibrosis

    AHMET KAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1999

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KENAN HASPOLAT

  5. Tez No

    447434

    Hacettepe kohortu erişkin kistik fibrozis hastalarının epidemiyolojik, klinik, laboratuvar özellikleri ve hastalarda anksiyete ve depresyon belirtilerinin sıklığı

    Epidemiologic, clinical, laboratory findings of adult patients with cystic fibrosis of Hacettepe cohort and prevalence of anxiety and depression symptoms

    BERRİN ER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Göğüs HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KAHRAMAN AHMET SALİH EMRİ

Geri Dön