Geri Dön

Yuvarlak hücreli sarkomlarda güncel klinikopatolojik sınıflama ve prognostik önemi

Contemporary clinicopathological classificationof round cell sarcoma and its prognostic significance

  1. Tez No: 544698
  2. Yazar: GAMZE GÖKTÜRK ÖZCAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. NİL ÇOMUNOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Patoloji, Pathology
  6. Anahtar Kelimeler: küçük yuvarlak hücreli sarkomlar, Ewing sarkomu, CIC, BCOR, immunhistokimya, small round cell sarcomas, Ewing sarcoma, CIC, BCOR, immunohistochemistry
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Patoloji Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 95

Özet

Küçük yuvarlak hücreli sarkomlar; tabakalar oluşturan, küçük, mavi, yuvarlak nükleuslu ve dar sitoplazmalı, az diferansiye tümör hücreleriyle karakterize heterojen bir grup olup, olguların çoğunu Ewing/PNET ailesi sarkomu (EAS) oluşturmaktadır. EAS'lerde EWSR1 rearanjmanı gösterilmiştir. Son yıllarda EAS grubunda tanı alan, fakat EWSR1 rearanjmanı içermeyen, bir grup tümörde CIC ve BCOR rearanjmanı saptanmış ve yeni antiteler olarak kabul edilmişlerdir. Çalışmamızda yuvarlak hücreli sarkom tanısı alan 134 vakanın morfolojik özelliklerini ayrıntılı olarak tanımlamayı, immunhistokimyasal yöntemle NKX2.2, WT1, ETV4, CCNB3 ve BCOR ile boyanma özelliklerine göre güncel bilgiler ışığında tekrar sınıflamayı ve bu sınıflamanın prognostik önemini göstermeyi amaçladık. MATERYAL VE METOT İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı'nda 2000-2018 yılları arasında bahsedilen tanıları alan 134 vakanın morfolojik özellikleri tekrar değerlendirildi ve immunhistokimyasal yöntemle NKX2.2, WT1, ETV4, CCNB3 ve BCOR çalışılarak, boyanma özelliklerine göre, güncel bilgiler ışığında tekrar sınıflandırıldı. TARTIŞMA VE SONUÇ Yuvarlak hücreli sarkomların uygun sınıflandırmasında, tümöre özgü genetik değişikliğin moleküler yöntemlerle gösterilmesi altın standarttır. İmmünhistokimyasal incelemenin tam sınıflamaya katkısı sınırlı olsa da, moleküler testler için refere edilecek hastaların seçiminde oldukça faydalıdır. NKX2.2 EAS tanısında, özellikle diğer antikorlarla birlikte kullanıldığında, sensitivite ve spesifisitesi oldukça yüksek bir belirteçtir. ETV4 ile WT1 ve CCNB3 ile BCOR; EAS için sensitivitesi yüksek belirteçlerin veya EWSR1'in negatif olduğu durumlarda, sırasıyla, CIC rearanjmanı gösteren sarkom (CRS) ve BCOR rearanjmanı gösteren sarkom (BRS) için sensitif bulunmuşlardır.

Özet (Çeviri)

OBJECTIVE: Small round cell tumors are a heterogenous group, characterized by poorly differentiated tumor cells with small, round, blue nucleus and scant cytoplasm. Ewing sarcoma family of tumors (ESFT) constitutes the majority in this group. EWSR1 gene rearrangement is characteristic for ESFT. Some tumors, formerly classified as ESFT, showing no rearrangement for EWSR1 are found to have CIC and BCOR rearrangements and are accepted as new entities. The aim of this study is to re-classify round cell sarcomas which were diagnosed as ESFT, atypical Ewing sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, Askin tumor, indifferentiated small round cell sarcoma and round cell malignant mesenchymal tumor in our department, based on morphological and immunohistochemical staining patterns with NKX2.2, WT1, ETV4, CCNB3 and BCOR. MATERIALS AND METHODS 134 cases, which were diagnosed as ESFT, atypical Ewing sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, Askin tumor, indifferentiated small round cell sarcoma and round cell malignant mesenchymal tumor in our department between 2000-2018 were examined; both morphologically and immunohistochemically. The re-classification was made based on contemporary literature. RESULTS AND CONCLUSIONS 134 cases are re-classified as; ESFT: 90 cases, CIC rearranged sarcoma: 7 cases, BCOR rearranged sarcoma: 6 cases and unclassified 31 cases. The utility of NKX2.2, WT1, ETV4, CCNB3 and BCOR immunohistochemistry is found to be highly effective.

Benzer Tezler

  1. Yuvarlak hücreli sarkomlarda güncel moleküler sınıflama ve klinikopatolojik korelasyon

    Current molecular classification of round cell sarcoma and clinicopathological correlation

    ZEHRA ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Patolojiİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa

    Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NİL ÇOMUNOĞLU

  2. CIC-rearanjman sarkomlarda sı̇klı̇n E1 ekspresyonunun ewı̇ng sarkomlar ı̇le ayırıcı tanısındakı̇ önemı̇, klı̇nı̇k, hı̇stomorfolojı̇k ve ı̇mmünhı̇stokı̇myasal parametrelerle ı̇lı̇şkı̇si

    The importance of cyclin-E1 expression in the differential diagnosis of CIC-rearrangement sarcomas and ewing sarcomas, its relationship with clinical, histomorphological and immunohistochemical parameters

    BERNA KARABULUT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    PatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    DR. FİSUN ARDIÇ YÜKRÜK

    PROF. DR. SİBEL YENİDÜNYA

    DOÇ. DR. KEMAL KÖSEMEHMETOĞLU

  3. Yuvarlak hücreli sarkomlarda BCOR antikorunun, 2020 WHO yeni sınıflandırması ışığında ayırıcı tanıya katkısı ve histopatolojik parametrelerle yeniden değerlendirilmesi

    The contribution of BCOR antibody to differential diagnosis in round cell sarcomas in the light of the 2020 WHO new classification and re-assessment with histopathological parameters

    HÜLYA BİLGİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    PatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CEM ÇOMUNOĞLU

  4. Yuvarlak hücreli sarkomların immünhistokimyasal belirteçlerle güncel sınıflandırılması

    Current classification of round cell sarcomas with immunohistochemical markers

    SIRMA ÇETİN

    Tıpta Uzmanlık

    İngilizce

    İngilizce

    2023

    Onkolojiİstanbul Üniversitesi

    Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEBRURE BİLGE BİLGİÇ

  5. Mezenkimal tümörlerin immünhistokimyasal olarak epitelyal - mezenkimal transizyon (EMT) ve mezenkimal - epitel transizyon (MET) açısından değerlendirilmesi

    Immunohistochemical evaluation of mesenchymal tumors in terms of epithelial - mesenchymal transition (EMT) and mesenchymal - epithelial transition (MET)

    ALTAN KAVUNCUOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    PatolojiHacettepe Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. KEMAL KÖSEMEHMETOĞLU