Geri Dön

2012-2017 yılları arasında primer immün yetmezlik tanısı alan hastalarımızın retrospektif değerlendirilmesi;tek merkez deneyimi

Retrospective evaluation of patients who were followed with the diagnosis of primary immunodeficiency between 2012-2017; single center experience

PDF İndir

  1. Tez No: 639850
  2. Yazar: OSMAN ÖZDEMİR
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMAİL REİSLİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2017
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
  10. Enstitü: Meram Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 115

Özet

Primer immün yetmezlik (PİY) hastalıkları immün sistem bileşenlerinin bir veya daha fazlasının bozukluğunun sonucu enfeksiyonlara karşı artmış duyarlılık, otoimmün hastalıklar ve malignite gelişimine yatkınlık ile karakterize bir grup heterojen kalıtsal bozukluktur. Bu çalışmanın amacı 2012 – 2017 yılları arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalında PİY tanısı konulan hastaların klinik, laboratuvar ve demografik özelliklerini retrospektif olarak değerlendirimekti. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalında takip edilen 906 PİY'li hastaya ait bilgiler, hastane dosyası ve Pediatrik İmmünoloji takip kartlarındaki kayıtlar kullanılarak incelendi. 906 hastanın 546'sı (%60,2) erkek, 360'ı kız (%39,7) ve erkeklerin kızlara oranı 1.51 idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 3,97±3,5 (0-18 yaş) idi. En sık, antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler (%60,58) saptandı. Bunu sırasıyla otoinflamatuvar hastalıklar (%12,5), tanımlanmamış immün yetmezlikler (%8,49), diğer iyi tanımlanmış immün yetmezlik sendromları (%8,6), kombine T ve B hücre immün yetmezlikleri (%4,85), fagositer sistem bozuklukları (%3,2), kompleman eksiklikleri (%0.55), doğal immün sistemde eksiklikle seyreden hastalıklar (%0.33) ve fenokopiler (%0,11) izliyordu. Hastalarda tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) %69,6 , tekrarlayan bronşit/bronşiolit %44,8 , astım bulguları %20,9 , tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu (ASYE) %16,8 , moniliazis %17,9 , tekrarlayan otitis media %16,6 , gastroenterit %11,1 , tekrarlayan cilt enfeksiyonu %6,8 , tekrarlayan lenfadenit %5,5 , sepsis %4 , sinüzit %2,9 , idrar yolu enfeksiyonu (İYE) %2,5 , menenjit %1 oranında saptandı. Hastaların anne babaları arasında akrabalık oranı %34,6 idi. Akraba evliliği oranı, AKİY'de %91,7 , Hiper IgE sendromunda %83,3 ve ataksi telenjiektazilerde %78,1 oranında saptandı. Hastaların %33,9'unun ailesinde erken yaşta kardeş ölüm hikayesi, %7,2'sinin ailesinde ise PİY hikayesi vardı. Elli (%5,7) hastada kronik akciğer bulguları tespit edildi. %68,4 oranında antibiyotik profilaksisi başlandı. %17,7 hasta IVIG, %2,7 hasta ise SCIG tedavisi aldı. PİY hastalıklarında erken tanı yaşam kurtarıcı olabileceği gibi, uzun dönemde yaşam kalitesinin artırılmasını, genetik danışma ya da prenatal tanıyı olanaklı kılmaktadır.

Özet (Çeviri)

Introduction: Primary immunodeficiency disease(PID) are heterogeneous group of inherited disorders with defects in one or more components of the immune system; and characterized by unusual increased susceptibility to infections and a predisposition to autoimmune disease and malignancies. The aim of this study is to evaluate retrospectively the clinical and laboratory features of patients with PID. Patients and method: A total of 906 patients with PID were evaluated retrospectively. Results: Of the 906 patients, 546 were male(60,2%), 360 were female(39,7%). The mean age of diagnosis was 3,97±3,5 years (0-18 years). Antibody deficiencies were the most common category (60.8%), followed by autoinflammatory disease (12.5%), unclassified PIDs (8.49%) other well defined immunodeficiency syndromes (8.27%), combined T and B cell deficiencies (4.96%), defects of phagocyte number or function (3.2%), complement deficiencies(0.55%), defect in innate immunity(0.33%) and phenocopies (0.11%) The symptoms at diagnosis were determined as follows; recurrent upper respiratory tract infection (69.6%), recurrent bronchitis/bronchiolitis (44.8%) , asthma sympthoms (20.9%) , lower respiratory tract infection (16.8%), moniliasis(17.9%),recurrent acute otitis media (16.6%), gastroenteritis (11,1%), recurrent skin infection (6.8%), recurrent lymphadenitis (5.5%), sepsis (4%), sinusitis (2.9%), urinary tract infection (2.5%), menengitis (1%). The ratio of upper and lower respiratory system infections and acute otitis media were significantly higher than others. Parental consanguinity ratio of our patients was 34.6%. Among our patients, 33.9% had sibling's death while 7.2% had PID in the family history. Prophylactic antibiotic therapy was used in 601 patients(68.4%) , 156 patients (17.7%) received intravenous immunoglobulin replacement therapy and 24 patients (2.7%) received subcutaneous immunoglobulin replacement therapy. Conclusions: Primer İmmunodeficiency disease are common in our region. We think that this condition should be kept in mind in medical training and it's important to take a detailed anamnesis about PID in the physicans.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    598196

    Triple negatif meme karsinomlarında immünolojik belirteçlerin prognoz ile ilişkisi

    Prognostic role of immunological markers in triple negative breast cancer

    HÜLYA ŞAHİN ÖZKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    PatolojiMarmara Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HANDAN KAYA

  2. Tez No

    501538

    Total diz artroplastisi sonrasında gelişen diz instabilitelerinde etkili risk faktörlerinin analizi ve tedavi algoritması

    Başlık çevirisi yok

    ATAKAN TELATAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Ortopedi ve TravmatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. YUSUF ÖZTÜRKMEN

  3. Tez No

    501850

    Malign melanom olgularının prognostik faktörler açısından 6 yıllık retrospektif klinikopatolojik analizi

    Prognostic factors of malignant melanomic cases, 6-year retrospective clinicopathological analysis

    AHU GÜLÇİN SARI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    PatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı

    UZMAN DENİZ TUNÇEL

  4. Tez No

    623980

    Kasa invaze olmayan mesane kanserlerinde tümör col6a3 düzeylerinin kanser rekürrens ve progresyon riskini öngörmedeki etkinliği

    The efficacy of tumor col6a3 levels on prediction of recurrence and progression in non muscle i̇nvasive bladder cancer

    MUBAREK BARGICHO ADEM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    ÜrolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Üroloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET YASER MÜSLÜMANOĞLU

  5. Tez No

    516099

    ÇOMÜ Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik Tanı Merkezi'nde değerlendirilen infertilite olgularına ait sitogenetik sonuçlarının retrospektif olarak değerlendirilmesi

    The retrospective evaluation of the cytogenetic results of i̇nfertility cases evaluated at The Medical Genetic Diagnosis Center of COMU Medical Faculty

    DERYA ÖZDİL KAHVECİ

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    GenetikÇanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi

    Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA SILAN

Geri Dön