Geri Dön

Çocukluk çağında otozomal dominant polikistik böbrek hastalarında ambulatuvar kan basıncı monitorizasyonu ile hipertansiyon sıklığının araştırılması

Investigation of prevalence of hypertension with ambulatory blood pressure monitoring in patients with autosomal dominant polycystic kidney in childhood

  1. Tez No: 645998
  2. Yazar: ALPER UYGUN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ÖZLEM AYDOĞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nefroloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nephrology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, Çocukluk çağı, Ambulatuvar Kan Basıncı Monitorizasyonu, Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, Childhood, Ambulatory Blood Pressure Monitoring
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ondokuz Mayıs Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 63

Özet

Amaç:Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKBH) en sık görülen herediter böbrek hastalığıdır. Hastalığın klinik bulguları genelde erişkin yaşta ortaya çıkmasına rağmen hipertansiyon gibi prognozu önemli derecede etkileyen klinik bulgular çocukluk çağında görülmeye başlar. Çocukluk çağında,ODPKBH ile alakalı yapılmış çalışma sayısı oldukça azdır. Bu çalışmanın amacı, ODPKBH tanılı çocuklarda hipertansiyon sıklığının araştırılmasıdır. Gereç ve Yöntem:Çalışmamıza Ondokuz Mayıs Üniversitesi,Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kliniği'nde ODPKBH tanısıile Ocak/2015 - Ocak/2019 tarihleri arasında izlenen23 hasta alınmıştır. Hastaların demografik özellikleri, klinik semptom ve bulguları, laboratuvar bulguları, renal ultrasonografi sonuçları, ofis tansiyon ölçümleri ve ambulatuvar kan basıncı monitorizasyonu (AKBM) ölçümleri kaydedilmiştir. Bulgular: Çalışma kapsamında 23 hasta (13 kız, 10 erkek) incelendi. Hastaların yaş ortalaması 11,94±4,01(min-maks: 4,6-18) yıl olup kız/erkek oranı 1,3/1 idi. Hastaların tanı yaşı ortalama 6,25±4,17 (min-maks: 0,6–14,2) yıl olarak bulundu. Hastaların 17'sinde (%73,9) ailede kistik böbrek hastalığı öyküsü;9'unda (%39.1) ailedeson dönem böbrek yetmezliği gelişen ve diyalize giren hasta öyküsü mevcuttu. Üriner ultrasonografi ile hastaların 12'sinde (%52,2) böbrek boyutlarında artış, 20'sinde (%87) bilateral böbreklerde multipl kistler saptandı. Hastaların 7'sinde (%30,4) 24 saatlik idrarda hafif-orta dereceli proteinüri, 6'sında (%26,1) mikroalbuminüri saptandı. Ofis tansiyon ölçümü ile 12 hasta (%52,2) hipertansif,3 hasta (%13) prehipertansif olarak değerlendirilirken; AKBMile 10 hasta (%43,5) hipertansif, 4 hasta (%17,4) prehipertansif ve 1 hasta (%4,3) beyaz önlük hipertansiyonu olarak değerlendirildi. AKBM ölçümlerinde 14 hastada (%60,9) non-dipper, 4 hastada (%17,4) reverse dipper patern saptandı. İzlemde 4 hastamızda kronik böbrek yetmezliği (KBY) gelişti. Tartışma ve Sonuç: Bu çalışmada ODPKBH tanılı çocuklarda KBY gelişimine neden olabilecek hipertansiyon ve proteinüri gibi risk faktörlerinin erken saptanarak uygun konservatif ve ilaç tedavilerinin başlanmasının hastalık prognozunda çok önemli olduğu ve hipertansiyon tanısında çocukluk çağında da AKBM'nin uygun olduğu vurgulanmak istenmiştir.

Özet (Çeviri)

Objective: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common hereditary kidney disease. Although the clinical findings of the disease usually occur in adulthood, clinical findings such as hypertension that significantly affect the prognosis begin to be seen in childhood. The number of studies on ADPKD in childhood is very few. The aim of this study is to investigate the prevalence of hypertension in children with ADPKD. Materials and Methods: Our study included 23 patients who were followed-up with the diagnosis of ADPKD in the Pediatric Nephrology Clinic of Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Hospital between January 2015 and January 2019. The demographic characteristics, clinical symptoms and findings, laboratory results, renal ultrasonography results, office blood pressure measurements and ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) measurements of the patients were recorded. Results: Within the scope of the study, 23 patients (13 females, 10 males) were examined. The mean age of the patients was 11.94±4.01 (min-max: 4.6-18) years and the female to male ratio was 1.3/1. The mean age at diagnosis was 6.25±4.17 (min-max: 0.6–14.2) years. Seventeen patients (73.9%) had a family history of cystic kidney disease, while 9 patients (39.1%) had a family history of individuals who developed an end-stage renal disease and underwent dialysis. Urinary ultrasound revealed increased size of bilateral kidneys in 12 patients (52.2%) and multiple cysts in bilateral kidneys of 20 (87%) of the patients. Mild to moderate proteinuria was detected in 24-hour urine of 7 (30.4%) patients, and microalbuminuria in 6 (26.1%) patients. While 12 patients (52.2%) were evaluated as hypertensive and 3 patients (13%) as pre-hypertensive with office blood pressure measurement; 10 patients (43.5%) were evaluated as hypertensive, 4 patients (17.4%) as pre-hypertensive, and 1 patient (4.3%) as white coat hypertension with ABPM. In ABPM measurements, 14 patients (60.9%) had a non-dipper and 4 patients (17.4%) had a reverse dipper pattern. Four patients developed chronic renal failure (CRF) during the follow-up. Discussion and Conclusion: In this study, it is emphasized that early detection of risk factors such as hypertension and proteinuria, which may cause the development of CRF in children with ADPKD, and initiation of appropriate conservative and medical treatments are of great importance in the prognosis of the disease and that ABPM is also appropriate for the diagnosis of hypertension in childhood.

Benzer Tezler

  1. Çocuklarda böbrek kistlerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of kidney cyst in children

    PINAR GÖNÜLSÜZ KILIÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAdnan Menderes Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FERAH SÖNMEZ

  2. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalıklı erişkinlerin çocuklarında nefrolojik değerlendirme

    Nephrologic evaluation of children of adults with autosomal dominant polycystic kidney disease

    NİLAY BAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET NAYIR

  3. Klinik olarak mody diyabeti olduğu düşünülen türk çocuklarında hedefe yönelik yeni nesil dizi analizi yöntemiyle moleküler tanının ortaya konması

    Molecular genetic diagnosis of clinical suspected mody(maturity-onset diabetes of the young) in Turkish children using targeted next generation sequencing

    MUSTAFA DOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıDüzce Üniversitesi

    Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HÜSEYİN YÜCE

  4. Nörofibromatozis tip 1 tanılı hastaların klinik özellikleri ve eşlik eden malignitelerin değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical features and associated malignities of patients with neurofibromatosis type 1

    NİHAL ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    NörolojiKocaeli Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. FUNDA ÇORAPCIOĞLU

  5. COL4A4 geninde nukleotit yerdeğişimlerinin DNA dizi analizi yöntemi ile saptanması ve alport sendromu ile ilişkisi.

    The nucleotide substitution i̇n COL4A4 gene by using of the DNA sequnce analysis method and its associ̇ati̇on with alport syndrome

    İLKAY DEMİREL

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    BiyoteknolojiEge Üniversitesi

    Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AFİG BERDELİ

    PROF. DR. BAHATTİN TANYOLAÇ