Geri Dön

Böbrek dışı organ biyopsileri ile tanı almış amiloidoz olgularında nefrolojik belirti ve bulgular

Nephrological signs and findings in amyloidosis cases diagnosed with extrarenal organ biopsies

PDF İndir

  1. Tez No: 788787
  2. Yazar: MERVE YETİŞKEN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. HÜSEYİN TÖZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Nefroloji, Nephrology
  6. Anahtar Kelimeler: Amiloidoz, böbrek yetmezliği, proteinüri, hasta sağ kalımı, mortalite, Biyopsi, Böbrek, Böbrek hastalıkları, Nefroloji, Sağkalım, Teşhis, Amyloidosis, renal failure, proteinuria, patient survival, mortality, Biopsy, Kidney, Kidney diseases, Kidney failure, Nephrology, Survival, Diagnosis
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ege Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Amiloidoz birçok doku ve organ tutulumu yaparak çok çeşitli bulgular ile karşımıza çıkan sistemik bir hastalıktır. Bu çalışmada böbrek dışı biyopsiler ile amiloidoz tanısı alan hastaların klinik ve laboratuar parametrelerinin retrospektif olarak incelenerek renal etkilenmenin olup olmadığı, eğer var ise şiddeti ve tipinin gösterilmesi, hasta sağkalımını etkileyen faktörlerin araştırılması amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: Ocak 2012- Aralık 2021 tarihleri arasında böbrek dışı organ biyopsileri ile amiloidoz tanısı alan, 18 yaş üzerindeki hastalar çalışmaya dahil edilmiş ve verileri geriye dönük incelenmiştir. Bulgular: Çalışmaya 184 hasta dahil edildi. Yaş ortalaması 61,3±12,8 olup hastaların 70'inin (%38) kadın olduğu belirlendi. En sık biyopsi yapılan organ kemik iliği (%38,5) idi. Bunu sırasıyla gastrointestinal traktus (%32,1), kalp (%8,7) ve tükürük bezi (7,6) izlemekteydi. Karaciğer, dil, lenf nodu, nefrektomi, tiroid, deri, testis, dalak, yağ doku ve prostat gibi çok çeşitli organlardan da biyopsi yapılmıştı. Hastaların %46,7'si AL, %35,3'ü AA, %7,1 ATTR amiloidoz olup %10,3 hasta ise tiplendirilemedi. En sık biyopsi yapılma endikasyonları sitopeni (%21,7), kalp yetmezliği semptomları (%13), nefrotik sendrom (%10,9), gastrointestinal yakınmalar (%10,9) ve kronik böbrek yetmezliği (%6,5) idi. Amiloidoza eşlik eden hastalıklar sırasıyla multiple miyelom (%29,9), plazma hücre diskrazileri (%14,7), kronik romatolojik hastalıklar (%15,2) ve ailevi akdeniz ateşi (AAA,%7,1), maligniteler (%12), kronik enfeksiyöz hastalıklar (%4,9) ve inflamatuar bağırsak hastalıkları (%2,2) olarak belirlendi. AA amiloidoza en sık neden olan hastalıklar AAA (%18,5), romatoid artrit (%15,4), malignite (%20), kronik enfeksiyöz hastalıklar (%13,8) idi. Çalışmamızda hastaların %65,8'inde çeşitli derecelerde böbrek tutulumu saptandı. Hastaların %19'unda nonnefrotik proteinüri, %18,5'inde nefrotik sendrom, %28,2'sinde kronik böbrek yetmezliği olup 18 hasta tanın anında hemodiyalize girmekteydi. 21 hastaya ise takip süresinde hemodiyaliz tedavisi başlandı. AA ve AL amiloidoz arasında serum kreatinin, tGFH, serum albumin ve CRP değerleri için anlamlı farklılık vardı (sırasıyla p=0,008, p=0,019, p=0,005 ve p<0,001). AA ve ATTR amiloidoz arasında da serum kreatinin, tGFH ve CRP için anlamlı farklılık vardı ( sırasıyla p=0,019, p=0,029 ve p=0,002). Hastalarda ortalama takip süresi 25,9±30,9 aydı. Takip süresince 119 (%64,7) hasta hayatını kaybetti. Amiloidoz tipleri arasında hasta sağ kalımı için anlamlı fark var idi (p=0,020). Tiplendirilemeyen amiloidozun hasta sağ kalımı en kısa idi. Biyopsi endikasyonları arasında sağ kalım için anlamlı fark vardı (p=0,012). Kardiyak nedenle biyopsi endikasyonu konulan hastaların sağ kalımı diğer endikasyonlar ile biyopsi yapılan amiloidoz hastalarına göre daha kısa idi. Tanı anında nefrolojik tutulumu olmayanların hasta sağ kalımı nefrolojik tutulumu olan vii hastalara göre anlamlı olarak daha iyi idi (p=0,004). Hasta sağ kalımına etkili faktörler tek değişkenli analizde amiloid tipi (p=0,020), serum albümin (p<0,001) ve tGFH (p=0,001) olup çok değişkenli analizde serum albümin [HR=0,942; (%95 güven aralığı, 0,911-0,975); p=0.001] ve tGFH [HR=0,988; (%95 güven aralığı, 0,980-0,995); p=0.002] değerinin mortaliteyi ön görmede bağımsız risk faktörleri olduğu bulunmuştur. Sonuç: Böbrek dışı organ biyopsileri ile tanı almış amiloidoz hastalarında tanı anındaki serum albümin düzeyi, tGFH ve amiloid tipi hasta sağ kalımını öngören faktörler iken serum albümin düzeyi ve tGFH mortaliteyi öngören bağımsız risk faktörleri olarak bulunmuştur. Nefrolojik tutulumu olan, kardiyak endikasyonlar ile biyopsi yapılan ve tiplendirilemeyen amiloidoz hastalarının sağ kalımı diğer hastalara göre daha kısa bulunmuştur.

Özet (Çeviri)

Introduction and aim: Amyloidosis is a systemic disease that involves many tissues and organs and presents with a wide variety of findings. In this study, it was aimed to retrospectively examine the clinical and laboratory parameters of patients diagnosed with amyloidosis by non-renal biopsies, to determine whether there is renal involvement, to show the severity and type, if any, and to investigate the factors affecting patient survival. Materyal and Method: Patients over the age of 18 who were diagnosed with amyloidosis by extrarenal organ biopsies between January 2012 and December 2021 were included in the study and their data were retrospectively analyzed. Results: 184 patients were included in the study. The mean age was 61.3±12.8 years, and 70 (38%) of the patients were female. The most frequently biopsied organ was bone marrow (38.5%). This was followed by the gastrointestinal tract (32.1%), the heart (8.7%), and the salivary gland (7.6). Biopsies were also performed from various organs such as liver, tongue, lymph node, nephrectomy, thyroid, skin, testis, spleen, adipose tissue, and prostate. 46.7% of the patients were AL, 35.3% AA, 7.1% ATTR amyloidosis, and 10.3% of the patients could not be typed.The most common indications for biopsy were cytopenia (21.7%), heart failure symptoms (13.9%), nephrotic syndrome (10.9%), gastrointestinal complaints (10.9%), and chronic renal failure (6.5%). Diseases accompanying amyloidosis are, respectively, multiple myeloma (29.9%), plasma cell dyscrasias (14.7%), chronic rheumatological diseases (15.2%), and familial Mediterranean fever (FMF, 7.1%), malignancies (12%), chronic infectious diseases (4.9%) and inflammatory bowel diseases (2.2%). The most common diseases causing AA amyloidosis were FMF (18.5%), rheumatoid arthritis (15.4%), malignancy (20%), chronic infectious diseases (13.8%). In our study, various degrees of renal involvement were detected in 65.8% of the patients. 19% of the patients had nonnephrotic proteinuria, 18.5% had nephrotic syndrome, 28.2% had chronic renal failure, and 18 patients were on hemodialysis at the time of diagnosis. Hemodialysis treatment was started in 21 patients during the follow-up period. There was a significant difference between AA and AL amyloidosis for serum creatinine, tGFR, serum albumin and CRP values (respectively p=0,008, p=0,019, p=0,005 ve p<0,001). There was also a significant difference between AA and ATTR amyloidosis for serum creatinine, tGFR and CRP (respectively p=0,019, p=0,029 ve p=0,002). The mean follow-up period of the patients was 25.9±30.9 months. During the follow-up period, 119 (64.7%) patients died. There was a significant difference in patient survival between types of amyloidosis (p=0,020). The patient survival of untyped amyloidosis was the shortest. There was a significant difference in survival between biopsy indications (p=0.012). The survival of the patients with a biopsy ix indication for cardiac reason was shorter than the amyloidosis patients who were biopsied with other indications. Patients without nephrological involvement at the time of diagnosis had a significantly better survival than patients with nephrological involvement (p=0.004). Factors affecting patient survival were amyloid type (p=0.020), serum albumin (p<0.001) and tGFR (p=0.001) in univariate analysis, and serum albumin [HR=0.942; (95% confidence interval, 0.911-0.975); p=0.001] and tGFR [HR=0.988; (95% confidence interval, 0.980-0.995); p=0.002] were found to be independent risk factors in predicting mortality. Conclusion: In patients with amyloidosis diagnosed by extrarenal organ biopsies, serum albumin level at the time of diagnosis, tGFR and amyloid type were the factors predicting patient survival, while serum albumin level and tGFR were found to be independent risk factors predicting mortality. The survival of patients with nephrological involvement, biopsy for cardiac indications and untyped amyloidosis was found to be shorter than the other patients.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    463972

    Böbrek biyopsilerinin retrospektif olarak klinikopatolojik değerlendirilmesi Uludağ Üniversitesi Tıp fakültesi Nefroloji Bilim Dalı deneyimi

    Clinicopathologic evaluation of renal biopsies retrospectively experience of The Nephrology Department, Uludag University Faculty of Medicine

    SAFİYE ORHAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    NefrolojiUludağ Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA GÜLLÜLÜ

  2. Tez No

    37474

    Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)' lu olgularda idrarla glikozaminoglikan (GAG) atılımının böbrek histolojisi ve diğer klinik parametrelerle olan ilişkisi

    Başlık çevirisi yok

    AYTÜL SİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1992

    ÜrolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. EKER DOĞANAVŞARGİL

  3. Tez No

    414886

    Yoğun bakım hastalarında sepsis ve sepsis dışı nedenli akut böbrek hasarı gelişen hastalarda mortalite belirteçlerinin saptanması ve kıyaslanması

    Identification and comparison of the markers of mortality in intensive care patients with septic or non-septic acute kidney injury

    DİLARA DENİZ KILIÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    NefrolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. DEVRİM BOZKURT

  4. Tez No

    728975

    Renal transplantasyon yapılan hastalarda organ ve hasta surveyinin incelenmesi, tek merkez deneyimi

    Surveillance study of renal transplant patients and their transplanted organs single center experience

    MUSTAFA BULUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    NefrolojiGaziantep Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZLEM USALAN

  5. Tez No

    543764

    Böbrek transplantasyonunda kronik allograft nefropatinin önlenmesinde sirolimusun rolü

    The effect of sirolimus in the development of chronic allograft nephropathy

    UMUT EREN ERDOĞDU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Genel CerrahiSağlık Bakanlığı

    Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ALP GÜRKAN

Geri Dön