Geri Dön

Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi tanılı hastalarda klinik ve laboratuvar bulguların retrospektif değerlendirilmesi

Transient hypogamaglobulinemia of infancy clinic and laboratory in diagnosed patients retrospective evaluation of findings

PDF İndir

  1. Tez No: 789143
  2. Yazar: GÜNCE ÇETİNER
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. NESLİHAN KARACA
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Bebekler, Hipogamaglobulinemi, Retrospektif çalışmalar, Çocuklar, İmmün sistem, İmmün yetmezlik, Infant, Hypogamaglobulinemia, Retrospective studies, Children, Immune system, Immun deficiency
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ege Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

GİRİŞ: Sütçocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH), 3-6 aylık bebeklerde beklenen fizyolojik hipogammaglobulinemi döneminin uzaması olarak kabul edilir. Bu olgularda, serum IgG düzeyi yaşa göre ortalamanın 2 standart sapma değerinin altındadır. Daha sonra Ig düzeyleri yükselir ve genelde yaşamın 30.- 40. aylarında normal değere ulaşır. Ender olarak profilaktik antibiyotik tedavisine yeterli yanıt vermeyen ve şiddetli enfeksiyon geçiren olgulara intravenöz immunoglobulin (İVİG) replasman tedavisi verilebilir. MATERYAL METOD: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmunoloji polikliniğine en az süre ile 12 ay takibi olan ve en az 3 kez düzenli izleme gelmiş olan SÇGH tanılı, 0-18 yaş aralığında, ek immun yetmezlik tanısı ve kromozom anomalisi olmayan hastaların kayıtları verileri restrospektif olarak incelenmiştir. BULGULAR: Araştırma grubunun yaklaşık üçte biri kızdır. Araştırma grubunun %12,2'sinde anne babasında akrabalık, %6,2'sinde aile öyküsü vardır. Hastaların başvuru yaşı ortalama 22,1±12,5, semptom yaşı ise ortalama 13,6±11,9 aydır. Bu sürede izlem süresi 48,4±33,8 ay olurken, düzelme yaşı 56,2±32,3 ay olduğu görülmüştür. Kreş/okul yaşı 46,8±18,1 bulunmuştur. Araştırma grubunun yarısından fazlasında solunum yolu enfeksiyonları görülmüş, 18,2'sinde tekrarlayan bronşiolit gözlenmiştir. En sık görülen enfeksiyon tipi %43,6 ile ÜSYE, %30,6 ile bronşiolit olmuştur. En az ise %0,8 ile abse olmuştur. Yıllık enfeksiyon sayısı 4,7±1,9 görülmüştür. Hastaların okula giden kardeş sayıları incelendiğinde ortalama 0,6±0,7 bulunmuştur. Araştırma grubunun %2,1'inde otoimmünite gözlenmiş olup %12,7'sinde atopi mevcuttur. Hastaların izlem boyunca %5,7'sinde adenotonsillektomi gözlenmiş olup %9,35'inde nötropeni mevcuttur. Adenotonsillektomi yaşı ortalama 56,1±19,6 olduğu görülmüştür. Araştırma grubunun dörtte birinin ağırlığı 25-50 percentil arasında, %20,8'inin boyu 75-90 percentil arasındadır. <3 percentil kilo ve boy yüzdeleri sırasıyla %2,1 ve %1,6 dır. IVIG verilen olgular arasında IVIG başlangıç yaşı 21,5 ay görülmüş olup kesilme yaşı 46,1 aydır. Tamamlayıcı ilaç kullananların %36,4 ile OM-85- BV oluşturmaktadır. IVIG alanlarda antibiyotik proflaksisi alan daha az iken tamamlayıcı ilaç kullanımı daha fazla olduğu görülmüştür. Anti HBS %87,1, anti CMV %63,3, anti Hib %97,8 ve anti tetanoz %97,6 oranında pozitif saptanmıştır. Anti-kızamık, kızamıkçık ve kabakulak IgG yanıtları ise %81,5, %90,6 ve %90,5 oranındadır. İlk başvuru anında bakılan immunglobulin değerleri daha düşük olanlarda IVIG alma oranı daha yüksek bulunmuştur. Lenfosit alt gruplarının değerlendirilmesinde tüm grupta ortalama değer CD3 yüzdesi 66±6,98, CD19 yüzdesi 21±6,7, CD4 yüzdesi 40,7±7,65, CD8 yüzdesi 21,9±5,7, NK yüzdesi 7,6±4,04, CD3HLADR yüzdesi 5,27±3,16 oranında bulunmuştur. Araştırma grubunun düzelme yaşı ile ilk başvuru anındaki önemli laboratuvar parametreleri ile korelasyon analizi incelenmiş olup BKH, IgM, IgE, Spesifik IgE, CD3, CD4, CD19, NK, CD3HLADR, CD1927, CD1927MDCSR arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır. Mutlak lenfosit sayısı, trombosit sayısı ile düzelme yaşı arasında ters korelasyon saptanmıştır. Mutlak nötrofil sayısı, hemoglobin, immunglobulin G, immunglobulin A ve CD8 yüzdesi ile düzelme yaşı arasında pozitif korelasyon saptanmıştır. Olguların genellikle 13-24 ay aralığında başvuru oranının daha yüksek olduğu görülmüş ve başvuru anındaki IgG değeri 456 ± 85 mg/dl olarak hesaplanmıştır. 6-8 ay arasında ve 36 ayın üstünde başvuru oranının daha az olduğu saptanmıştır. Tüm yaş gruplarında IVIG alan hastaların başvurusu anında ki IgG değerlerinin daha düşük olduğu görülmüştür. Hastaların başvuru anındaki IgM ve IgA değerleri düşük normal ve yüksek olarak gruplandırılmıştır. Hastalardan 115 (%29,9) 'inin tanı anında İmmunglobulin M değerinin düşük olduğu, 169 (%43,9) hastanında İmmunglobulin A değerinin düşük olduğu saptanmıştır. Ancak hastaların çoğunluğunun başvuru esnasında IgA ve IgM değerlerinin normal olduğu görülmüştür. Araştırma grubunun başvuru esnasında IgA ve IgM değerleri düşük olsa da bu durum IVIG alma oranlarını etkilememiş olup çoğu IVIG almamıştır. Olguların 361 (%93,8) 'i SÇGH tanısı almış olsada 11 (%2,9) hasta undefined hipogammaglobunemi, 6 (%1,6) hasta selektif IgM eksikliği, 5 (%1,3) hasta parsiyel IgA eksikliği tanısı almıştır. 2 (%0,5) hasta halen daha SÇGH ön tanısı ile izlemine devam edilmektedir. Hastaların toplamda 53'ü (%13,8) farklı ek tanılara sahip iken bunların çoğunluğunu 31 (%8,1) hasta ile reaktif hava yolu hastalığı ve 8 (%2,1) hasta ile FMF oluşturmaktadır. Geri kalanları ise 7 (%1,8) inek sütü protein alerjisi, 2 (%0,5) bronşiolitis obliterans, 2 (%0,5) çoklu besin alerjisi, 1 (%0,3) büyüme hormonu eksikliği, 1 (%0,3) puberte prekoks, 1 (%0,3) atipik HÜS oluşturmaktadır. Tüm hastalar incelendiğinde ise büyük çoğunluğunda düzelme görüldüğü ve bunların IVIG almadan düzelme sağlandığı saptanmıştır. SONUÇ: Süt çocuğu geçici hipogammaglobulinemisi restrospektif bir tanıdır. Hastaların birçoğu çalışmamızda da görüldüğü gibi tedavi almadan iyileşebilmektedir. Nadiren proflaktik antibiyotik kullanımı ve intravenöz immunglobulin tedavisi gerektirmektedir. Hastaların izlem süresi boyunca immungloblin düzeyleri normale dönmeyerek ek immün yetmezlik tanıları alabilir. Bu nedenle uzun süreli izlem önerilir.

Özet (Çeviri)

INTRODUCTION: Transient hypogammaglobulinemia of the infant is considered to be the prolongation of the expected physiological period of hypogammaglobulinemia in infants aged 3-6 months. In these cases, serum IgG level is below 2 standard deviations from the mean for age. Later, Ig levels increase and generally reach normal values ​​in 30-40 months of life. In rare cases, patients who do not respond adequately to prophylactic antibiotic treatment and who have severe infections can be given intravenous immunoglobulin (IVIG) replacement therapy. MATERIALS and METHOD: The records of patients between the ages of 0-18, who were diagnosed with THI, who had at least 12 months of follow-up at the Pediatric Immunology outpatient clinic of Ege University Faculty of Medicine and who had regular follow-up at least 3 times, without additional immunodeficiency diagnosis and chromosomal anomaly were reviewed retrospectively. RESULTS: About one-third of the research group are girls. 12.2% of the study group had consanguinity in their parents, and 6.2% had a family history. The mean age at presentation was 22.1±12.5, and the mean age of symptoms was 13.6±11.9 months. During this period, the follow-up period was 48.4±33.8 months, and the age of recovery was 56.2±32.3 months. Nursery/school age was 46.8±18.1. Respiratory tract infections were observed in more than half of the study group, and recurrent bronchiolitis was observed in 18.2 of them. The most common type of infection was URTI with 43.6% and bronchiolitis with 30.6%. There was at least 0.8% abscess. The annual number of infections was 4.7±1.9. When the number of siblings of the patients who went to school was examined, the mean was found to be 0.6±0.7. Autoimmunity was observed in 2.1% of the research group and 12.7% had atopy. During the follow-up, adenotonsillectomy was observed in 5.7% of the patients, and 9.35% had neutropenia. The mean age of adenotonsillectomy was 56.1±19.6 years. The weight of one fourth of the research group is between 25-50 percentile, and the height of 20.8% is between 75-90 percentile. <3 percentile weight and height percentages are 2.1% and 1.6%, respectively. Among the cases given IVIG, the age of onset of IVIG was 21.5 months, and the age of discontinuation was 46.1 months. OM-85-BV constitutes 36.4% of those who use complementary drugs. It was observed that while those who received IVIG were less than those who received antibiotic prophylaxis, the use of complementary drugs was more. Anti- HBS 87.1%, anti-CMV 63.3%, anti-Hib 97.8% and anti-tetanus 97.6% were positive. Anti- measles, rubella and mumps IgG responses were 81.5%, 90.6% and 90.5%. The rate of receiving IVIG was found to be higher in patients with lower immunoglobulin values ​​at the time of first admission. In the evaluation of lymphocyte subgroups, the mean value in the whole group is CD3 percentage 66±6.98, CD19 percentage 21±6.7, CD4 percentage 40.7±7.65, CD8 percentage 21.9±5.7, NK percentage 7.6± The percentage of CD3HLADR was found to be 4.04, 5.27±3.16. The correlation analysis between the recovery age of the research group and the important laboratory parameters at the time of first admission was examined, and no significant correlation was found between WMD, IgM, IgE, Specific IgE, CD3, CD4, CD19, NK, CD3HLADR, CD1927, CD1927MDCSR. An inverse correlation was found between absolute lymphocyte count, platelet count and age of recovery. There was a positive correlation between absolute neutrophil count, hemoglobin, immunoglobulin G, immunoglobulin A and CD8 percentage and age of recovery. It was observed that the rate of admission was higher in the cases generally between 13-24 months, and the IgG value at the time of admission was calculated as 456 ± 85 mg/dl. It has been determined that the rate of application between 6-8 months and above 36 months is less. It was observed that the IgG values ​​at the time of admission of patients receiving IVIG in all age groups were lower. The IgM and IgA values ​​of the patients at the time of admission were grouped as low, normal and high. It was determined that 115 (29.9%) of the patients had low Immunoglobulin M values ​​at the time of diagnosis, and 169 (43.9%) patients had low Immunoglobulin A values. However, it was observed that the majority of the patients had normal IgA and IgM values ​​at the time of admission. Although the IgA and IgM values ​​of the research group were low at the time of application, this did not affect the rate of IVIG taking, and most of them did not receive IVIG. Although 361 (93.8%) of the cases were diagnosed with CDD, 11 (2.9%) patients were diagnosed with undefined hypogammaglobunemia, 6 (1.6%) patients with selective IgM deficiency, and 5 (1.3%) patients with partial IgA deficiency. . 2 (0.5%) patients are still being followed up with a preliminary diagnosis of HSSE. While 53 (13.8%) of the patients had different co-diagnoses, the majority of them were reactive airway disease with 31 (8.1%) patients and FMF with 8 (2.1%) patients. The rest were 7 (1.8%) cow's milk protein allergy, 2 (0.5%) bronchiolitis obliterans, 2 (0.5%) multiple food allergies, 1 (0.3%) growth hormone deficiency, 1 (%) 0.3) precocious puberty, 1 (0.3%) atypical HUS. When all the patients were examined, it was determined that the majority of them showed improvement and that they recovered without IVIG. CONCLUSION: Transient hypogammaglobulinemia in infants is a retrospective diagnosis. As most of the patients were treated in our study, they were able to recover. It rarely requires prophylactic antibiotic use and intravenous immunoglobulin therapy. During the follow-up period, patients may not return to normal in terms of immunoglobulin and may have additional immunodeficiency diagnoses. That's why I recommend watching it for a long time.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    894872

    2017-2022 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmünoloji-Alerji Polikliniği'nde besin alerjisi tanısı ile izlenen hastaların klinik, laboratuvar ve takip özellikleri

    Clinical, laboratory and follow-up characteristics of patients with a diagnosis of food allergy at Ankara University Faculty of Medicine pediatric immunology-allergy polyclinic between 2017 and 2022

    ERSİN ÖZKAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ZEHRA ŞULE HASKOLOĞLU

  2. Tez No

    641608

    2007-2018 yılları arasında pediatrik immünoloji-allerji bilim dalında geçici veya sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi tanısı ile izlenen hastaların klinik immünolojik ve laboratuar özelliklerinin değerlendirilmesi

    Evaluation of clinical, immunological and laboratory features of transient or unclassified hypogammaglobulinemia patients diagnosed in the pediatric immunology-allergy department between 2007-2018

    MERVE KARAMAN YILMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESİN FİGEN DOĞU

  3. Tez No

    960622

    Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi ve sınıflandırılamayan hipogamaglobulinemi ön tanılarıyla takip edilen hastaların konjuge pnömokok aşı yanıtlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of conjugated pneumococcal vaccine responses of patients followed with the prediagnoses of transient hypogammaglobulinaemia of infancy and unclassified hypogammaglobulinaemia

    AHMET GÖKCAN ÖZTÜRK

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİLİZ ORHON

  4. Tez No

    298722

    Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi, parsiyel IgA eksikliği, selektif IgM eksikliği tanısı alan hastalarda B hücre alt grupları

    B Cell Subsets in patients with transient hypogammaglobulinemia of infancy, partial IgA deficiency and selective IgM deficiency

    FUNDA ÇİPE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FİGEN DOĞU

  5. Tez No

    331489

    Sık enfeksiyon geçiren çocuklarda primer immün yetersizlik açısından tanısal değerlendirme

    Assessment of primary immune deficiency by evaluating children with frequent infections

    SONAY ALDIRMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. YILDIZ CAMCIOĞLU

Geri Dön