Geri Dön

Kliniğimizde takip edilen Henoch-Schönlein purpurası tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi

Kliniğimizde takip edilen Henoch-Schönlein purpurası tanılı çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi

  1. Tez No: 799926
  2. Yazar: ESRA BİLDİK
  3. Danışmanlar: PROF. DR. HALİL İBRAHİM ATASOY
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 177

Özet

Dr. Esra BİLDİK, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kliniğimizde Takip Edilen Henoch-Schönlein Purpurası Tanılı Çocuk Hastaların Klinik ve Laboratuvar Özelliklerinin Değerlendirilmesi, Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi, Bolu, 2023 AMAÇ: Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile izlenen çocuk hastaların bölgemize özgü özelliklerini ortaya çıkarmak ve ailesel Akdeniz ateşi hastalığına yönelik gen analizi istenen hastaların izlemleri, tedavileri ve tedaviye yanıtlarını değerlendirmek amaçlandı. GEREÇ VE YÖNTEM: Bu çalışmada Ocak 2011- Aralık 2022 tarihleri arasında Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi İzzet Baysal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniğine, çocuk acil servisine başvuran ya da çocuk hastalıkları servisinde yatırılarak Henoch-Schönlein purpurası tanısı ile takip edilen ve/veya tedavi gören 0-18 yaş aralığında 85 çocuk hastanın arşiv bilgilerinin retrospektif olarak incelenmesi yapılarak hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri değerlendirildi. BULGULAR: Çalışmaya HSP tanısı ile izlenen 85 hasta (44 kız, 41 erkek) dahil edildi. Erkek/kız oranı 0,93 idi. Hastaların tanı anında yaş ortalaması 8,54±3,8 yıl idi. Hastalığın en yüksek sonbaharda (%35,3) ve mevsimle uyumlu olarak Ekim ayında görüldüğü saptandı. Hastalardan 54'ünde (%63,6) yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü, 27'sinde (%31,8) ise son 15 gün içerisinde antibiyotik kullanma öyküsü mevcuttu. Klinik olarak çalışmaya dahil edilen 85 hastanın tamamında (%100) döküntü, 52'sinde (%61,2) artrit ve artralji, 41'inde (%48,2) ekstremitede artraljiye eşlik eden ödem, 32'sinde (%37,6) karın ağrısı, 10'unda (%11,8) kusma, 2'sinde (%2,4) epididimoorşit, 1'inde (%1,2) santral sinir sistemi bulgusu vardı. Santral sinir sistemi bulgusu olarak baş ağrısı şikâyeti mevcuttu. xix Hastaların %48,2'sinde lökositoz, %54,1'inde C-reaktif protein yüksekliği saptandı. Ailesel Akdeniz ateşi (AAA) ve HSP birlikteliği açısından Serum amiloid A (SAA) bakılan 24 hastanın (%28) 11'inde (%45,8) yüksek olarak sonuçlanmıştı. Hastaların %52,9'inde böbrek tutulumu mevcuttu, %44'ünde hem proteinüri hem hematüri, %31,1'inde izole hematüri, %24,4'ünde izole proteinüri mevcuttu. Makroskobik hematüri ise 1 hastada (%1,2) görülmüştü. Hastaların %8,2'inde uzun dönemde (3 ay- 12 ay) böbrek tutulumu gelişmişti. Dört hastada nefrotik sendrom, 2 hastada nefritik sendrom, 1 hastada nefrotik ve nefritik sendrom birlikte görülmüştü. Gaita tetkiki veren 77 hastanın 55'inde (%64,7) gaitada gizli kan testi (GGK) negatif, 22'sinde (%25,9) ise pozitif olarak sonuçlanmıştı. 5 hastada (%5,9) hemotokezya da görülmüştü. Melena tarif eden hasta yoktu. Karın ağrısı nedeni ile çekilen abdomen ultrasonografi (USG) hastaların %50'sinde normal idi. Hastaların ultrasonografilerinde %21,9 batın içi serbest sıvı, %3,1 splenomegali, %21,9 mesanede ekojenite ve internal eko, %6,3 üriner taş ile kristal ve ekojenite, %15,6 lenfadenit, %3,1 ise ileus raporlanmıştı. Hiçbir hastaya cerrahi uygulanmamıştı. Hastaların %16,5'i herhangi bir ilaç tedavisi verilmeden izlenirken %52,9'u steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar, %40'ı antihistaminik, %7,6'sı kolşisin, %17,6'sı steroid kullanmıştı. Bu tedavilere ek olarak %22,4'ü antibakteriyel de kullanmıştı. Tedavide steroid şiddetli karın ağrısı ile GGK pozitifliği birlikteliğinde ve skrotum tutulumda kullanılmışken, kolşisin tekrarlayan karın ağrısı ve dirençli-tekrarlayan cilt döküntüleri nedeni ile kullanılmıştı. Kontrolleri ve takibi yapılan hastaların %9,4'ünde döküntüler tekrarlamıştı. Yaş ve cinsiyetin döküntü tekrarı açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılığı bulunamadı. Döküntünün ilk başvuruda kalçada görülmesi (p=0,017) ve CRP yüksekliği ile döküntü tekrarı (p=0,017) arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulundu. xx Tedavide kolsişin kullanımı ile döküntünün tekrarının dağılımları arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı (p=0,146). Hastalardan 8'inin (%9,4) AAA tanısı mevcuttu. Bu 8 hastadan 1 tanesi (%12,5) HSP tanısı öncesi AAA tanısına sahip olsa da diğer 7 hasta (%87,5) HSP tanısı aldıktan sonra AAA tanısı almıştı ve kolşisin tedavisi başlanmıştı. Ailesel Akdeniz ateşi ve HSP birlikteliği açısından 20 hastaya (%23,5) genetik test yapılmış, 8 hastada (%40) normal olarak raporlanmıştı. Genetik test sonuçlarının %60'ında ise AAA ile uyumlu olarak değerlendirilen mutasyonlar saptanmıştı. SONUÇ: Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda oldukça iyi prognoza sahip, tedavisiz sekelsiz iyileşebilen, takibin çoğu zaman yeterli olduğu bir vaskülittir. Ancak HSP'nin AAA'nin klinik prezentasyon şekillerinden biri olabileceğine dair yayınlar mevcuttur. Özellikle tekrarlayan ve dirençli döküntüleri olan HSP'li hastaların AAA klinik bulguları ve aile öyküsü açısından sorgulanması gerektiğini ve destekler bulgular olması halinde AAA açısından MEFV gen analizi yapılması gerektiğini düşündürmektedir. Erken tanı ile AAA komplikasyonu olan amiloidozun kolşisin tedavisiyle önlenmesi mümkündür

Özet (Çeviri)

Dr. Esra BİLDİK, Evaluation of Clinical and Laboratory Characteristics of Pediatric Patients Diagnosed with Henoch-Schönlein Purpura followed in our Department of Pediatrics, Bolu Abant Izzet Baysal University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Thesis of Graduation, Bolu, 2023 PURPOSE: We aimed to determine the region specific characteristics of pediatric patients diagnosed with Henoch-Schönlein purpura and also to evaluate the follow-up, treatment and responses of patients for whom genetic analyses was obtained for familial Mediterranean fever. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed clinical and laboratory characteristics of 85 pediatric patients aged 0 to 18 who were diagnosed with Henoch-Schönlein purpura and who admitted to the outpatient clinics, pediatric emergency clinics or followed up for treatment at Bolu Abant İzzet Baysal University Faculty of Medicine, İzzet Baysal Training and Research Hospital Pediatrics Department between January 2011 and December 2022. RESULTS: Eighty-five patients (44 girls, 41 boys) followed up with the diagnosis of HSP were included in the study. The male/female ratio was 0.93. The mean age of the patients at the time of diagnosis was 8.54 ± 3.8 years. Consistent with the literature, most of the patients were under the age of 10 years. The disease was found to be highest in autumn (35.3%) and October in accordance with the season. Among these patients, 54 (63.6%) had a history of recent infection, and 27 (31.8%) had a history of antibacterial use in the last 15 days. xxii In terms of clinical features, rash was present in all 85 patients (100%), arthritis and arthralgia in 52 (61.2%), edema accompanying arthralgia in the extremity in 41 (48.2%), and abdominal pain in 32 (37.6%). Ten (11.8%) of the patients had vomiting, 2 (2.4%) had epididymoorchitis, 1 (1.2%) had central nervous system findings. Headache was present as a central nervous system symptom. Leukocytosis was detected in 48.2% of the patients, and elevated C-reactive protein was found in 54.1%. In terms of Familial Mediterranean Fever (FMF) and HSP association, Serum Amyloid A (SAA) was high in 11 (45.8%) of 24 patients (28%). Renal involvement was present in 52.9% of the patients; 44% had both proteinuria and hematuria, 31.1% had isolated hematuria and 24.4% had isolated proteinuria. Macroscopic hematuria was observed in 1 patient (1.2%). Eight point two % of the patients developed kidney involvement in the long-term (3 months-12 months). Nephrotic syndrome was seen in 4 patients, nephritic syndrome in 2 patients, and nephrotic and nephritic syndromes together in 1 patient. Fecal occult blood test (FOBT) was negative in 55 of 77 patients (64.7%) and positive in 22 (25.9%) patients. Hematochezia was seen in 5 patients (5.9%). There were no patients describing Melena. Abdominal ultrasonography (USG) performed due to abdominal pain was normal in 50% of the patients. In the ultrasonography of the patients, 21.9% had intra-abdominal free fluid, 3.1% had splenomegaly, 21.9% had bladder echogenicity and internal echo, 6.3% had urinary stones with crystal and echogenicity. İn 15.6% of patients lymphadenitis, and in 3.1% of them ileus had been reported. No patient had undergone surgery. xxiii While 16.5% of the patients were followed without any drug treatment, 52.9% used nonsteroidal anti-inflammatory drugs, 40% used antihistamines, 7.6% colchicine and 17.6% steroids. In addition to these treatments, 22.4% of the patients also used antibacterials. While steroid was used in the treatment of severe abdominal pain with positive FOB and scrotal involvement, colchicine was used due to recurrent abdominal pain and resistant-recurrent skin rashes. Rashes recurred in 9.4% of the patients who were followed up and controlled. No statistically significant difference was found between age and gender in terms of rash recurrence. A statistically significant difference was found between the appearance of the rash on the hip at the first admission (p=0.017), and the elevation of CRP and recurrence of the rash (p=0.017). There was no statistically significant relationship between the use of colchicine in the treatment and the distribution of the recurrence of the rash (p=0.146). Eight off all patients (9.4%) had a diagnosis of FMF. Although one (12.5%) of these 8 patients had a diagnosis of FMF before the diagnosis of HSP, the other 7 patients (87.5%) were diagnosed with FMF after being diagnosed with HSP, and colchicine treatment was started. In terms of familial Mediterranean fever and HSP association, genetic testing was performed in 20 patients (23.5%), genetic analyses were reported as normal in 8 patients (40%). In 60% of the genetic analyses, FMF mutations were detected. CONCLUSION: Henoch-Schönlein purpura is a vasculitis that has a very good prognosis in children, can heal without treatment and without sequelae, and that meticulous follow-up most often is sufficient. However, there are literature findings that suggesting HSP may be one of the infrequent presentation forms of FMF disease. They propose that patients with HSP, especially with recurrent and resistant rashes, should be queried in terms of FMF xxiv clinical findings and family history, and MEFV genetic analysis should be performed for FMF if they are supportive. With early diagnosis, it is possible to prevent amyloidosis, which is a complication of FMF, with colchicine treatment.

Benzer Tezler

  1. Ailevi Akdeniz Ateşi tanılı çocuk hastaların değerlendirilmesi

    Evaluation of child patients diagnosed with family Mediterranean Fever

    BÜŞRA BAYRAKTAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    RomatolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZLEM AYDOĞ

  2. Henoch schönlein purpuralı hastaların deri biyopsisinde pentraksin 3 poliklonal antikorunun bakılması ve böbrek tutulumu ile ilişkisinin gösterilmesi

    Polyclonal pentraxin 3 antibody staining on skin biopsy of children with henoch schönlein purpura and it's relation to renal involvement

    PINAR HEPDUMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SELÇUK YÜKSEL

  3. Kutanöz lökositoklastik vaskülitlerde etiyolojinin,immünfloresan bulgulara ve prognoza etkisinin değerlendirilmesi

    Of ethiology in cutanous leukocyclastic vasculites,evaluation of effect on immunfluorescan findings and prognosis

    MURAT YILMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    DermatolojiSağlık Bakanlığı

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    DR. BİLGEN ERDOĞAN

  4. Kliniğimizde takip edilen hıv pozitif hastaların klinik ve epidemiyolojik özelliklerinin değerlendirilmesi ve tedavi yanıtının araştırılması

    Evaluation of the clinical, epidemiological characteristics and response to treatment of hiv-positive patients followed-up at our clinic

    BURCU ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MELTEM ARZU YETKİN

  5. Kliniğimizde takip edilen intrahepatik kolestazlı gebelerin ve sağlıklı gebelerin ilk trimester hemogram parametrelerinden inflamatuar belirteçlerin karşılaştırılması

    A comparison of inflammatory markers from the first trimester hemogram parameters of pregnancy with intrahepatic cholestas and healthy pregnancy followed in our clinic

    OKTAY ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık Bakanlığı

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ARZU YAVUZ