Geri Dön

2001-2020 yılları arasında akut miyeloblastik lösemi tanısı almış 0-18 yaştaki hastaların tedavi sonuçlarının ve yaşam eğrilerinin geriye dönük değerlendirilmesi

Retrospective evaluation of treatment outcomes and survival curves of patients aged 0-18 years diagnosed with acute myeloblastic leukemia between 2001 and 2020

PDF İndir

  1. Tez No: 805368
  2. Yazar: INTZI TACHSIN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. NAZAN SARPER
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Akut myeloid lösemi, çocuk, nüks, kemik iliği nakli, prognoz, Ergenler, Gençler, Kemik iliği, Lösemi, Lösemi-miyeloid-akut, Tedavi, Çocuklar, Acute myeloid leukemia, relapse, bone marrow transplantation, prognosis, Adolescents, Youngs, Bone marrow, Leukemia, Leukemia-myeloid-acute, Recurrence, Treatment, Children
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Kocaeli Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: Çocukluk çağı akut myeloblastik lösemilerinde henüz akut lenfoblastik lösemilerde elde edilen başarıya erişilememiştir. Bu çalışma ile kliniğimizde tedavisi gerçekleşen hastaların geriye dönük olarak verilerinin değerlendirilmesi, yaşam oranlarının, ölüm nedenlerinin ortaya konması amaçlanmıştır. Materyel Metod: Kliniğimizde 2001-2020 yıllarında yeni tanı almış tüm akut miyeloblastik lösemi (AML) hastalarının verileri poliklinik arşivindeki hasta dosyalarından ve hastane digital kayıtlarından tarandı. 2001-2018 yıllarında MRC-AML10 protokolü 69 hastaya (%86,2); 2018-2020'de COG AML 1031 protokolü 11 hastaya (%13,8) uygulanmıştı. Hastaların ölüm nedenleri, yaşam eğrileri çıkarıldı. Bulgular: Toplam 80 hasta, 29 kız, 51 erkek tanı almıştı. Down sendromlu 12 (%13,8), myelodisplastik sendromdan AML gelişen 5 hasta mevcuttu. Ortanca tanı yaşı 9,3 yaş (ay-17,5 yaş) idi. On beş hastada t(15;17), 10 hastada t(8;21), üç hastada inv16 saptandı. İyi sitogenetik hastaların %35'inde(28/80) mevcuttu. İndüksiyon ölümü 4 hastada (%5) gerçekleşti. Klinik, morfolojik tam remisyon 28.günde %75 hastada sağlandı. İkinci indüksiyon sonunda hastaların %90'ı remisyona girmişti. Dört hasta dirençliydi. Hastaların 40 tanesi (%50) birinci remisyonda hastalıksız yaşamaktaydı. Yüksek riskli olan hastaların 8'ine birinci remisyonda nakil yapılmıştı. İçlerinden biri nüks yaparak kaybedilmişti, diğerleri hastalıksız yaşamaktadır. Nüks oranı %30,2 (n=23) olup bu hastaların geç relaps yapan 4'ü kurtarma ve idame kemoterapileri almıştır ve ikinci remisyonda yaşamaktadır. Bu hastaların 14 üne ikinci remisyonda allojenik kemik iliği transplantasyonu (KİT) yapılmıştır ve 10'u hastalıksız yaşamaktadır. İki hasta kardiyotoksisite ile kaybedilmiş, 10 yıldan sonraki izlemlerinde iki hastada ikincil malignite gelişmiştir. Nakillerin 11'i tam uyumlu kardeşten, biri tam uyumlu akrabadan, 4 nakil haploidentik ve 8 nakil akraba dışı vericiden gerçekleşti. Hastaların 56'sı hayattadır. On altı yılda olaysız sağ kalım %50, genel sağ kalım %70 bulundu. Yaşayan hastaların en uzun takip süresi 21,6 yıl ve en kısa takip süresi 2,5 yıldı. Down sendromlu 12 hastanın ikisinde indüksiyon ölümü olurken (1 enfeksiyon, 1 dirençli hastalık) 10 hasta 1.remisyonda hastalıksız yaşamaktadır. Kemoterapi yanıtı daha iyi olan Down sendromu ve promyelositik lösemi olguları dışlandığında kalan 53 hastanın %58,4'ü hayattadır. Sonuç: Ülkemiz ve yurt dışı verileri ile karşılaştırıldığında sağ kalım eğrilerimiz beklenen düzeydedir. Ancak genetik olarak hastaların daha ayrıntılı alt gruplara ayrılabilmesi, minimal kalıntı hastalık izlemi olanaklarının arttırılması ve daha iyi destek tedavileri ile sonuçlar iyileştirilebilir.

Özet (Çeviri)

Introduction and Aim: In childhood acute myeloblastic leukemias, success achieved in acute lymphoblastic leukemia has not been achieved yet. This study aimed to evaluate the data of the patients treated in our clinic retrospectively and demonstrate the survival rates and causes of death. Material and Method: The data of all acute myeloblastic leukemia (AML) diagnosed in 2001- 2020 were documented from the patient files in the polyclinic archives and hospital digital records. In 2001-2018, the MRC-AML10 protocol was administered to 69 patients (86.2%), and in 2018-2020, the COG AML1031 protocol was administered to 11 patients (13.8%). Causes of death were evaluated and survival curves of the patients were performed. Results: A total of 80 patients, 29 girls, and 51 boys, were diagnosed. There were 12 (13.8%) patients with Down syndrome and 5 patients with myelodysplastic syndrome/AML. The median age at diagnosis was 9,3 years (4 months-17.5 years). t(15;17), t(8;21), and inv16 were detected in 15, 10, and 3 patients, respectively. Good cytogenetics was present in 35% (28/80) of patients. Induction death occurred in 4 patients (5%). Clinical and morphological complete remission was achieved in 75% of the patients on day 28. At the end of the second induction, 90% of the patients were in remission. Four patients were resistant. Forty of the patients (50%) were disease-free in the first remission. Eight of the high-risk patients were transplanted in the first remission. One of them died after relapse, the others are living disease-free. The relapse rate is 30.2% (n=23), and 4 of the late relapsed patients are in second remission after receiving salvage and maintenance chemotherapy. Allogeneic bone marrow transplantation (BMT) was performed in 14 of these patients in the second remission, and 10 are living and disease-free. Two patients died due to cardiotoxicity, and secondary malignancy developed in two patients in the follow-up period after 10 years. Eleven of the transplants were from matched sibling donors, one from a matched family donor, 4 from haploidentic donors, and 8 from unrelated donors. As a result, 56 of the patients are alive. Event-free survival at 16 years was 50% and overall survival was 70%. The longest follow-up period of the surviving patients was 21.6 years and the shortest follow-up period was 2.5 years. While two of 12 patients with Down syndrome died in induction (1 infection, 1 resistant disease), 10 patients are alive and disease-free in the 1st remission. When patients with Down syndrome and promyelocytic leukemia were excluded, 58.4% of the remaining patients are alive. Conclusion: Our survival curves are at the expected level when compared with our country's data. However, results can be improved by classifying patients into subgroups with more sophisticated genetic studies, performing minimal residual disease studies, and better supportive treatments.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    447513

    Hematolojik malignitesi olan hastalarda serum siyanokobalamin düzeyi ve öneminin değerlendirilmesi

    Hematologic malignancies in patients with evaluation of serum levels and importance cyanocobalamin

    ESRA ZEYNELGİL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiNecmettin Erbakan Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. MEHMET ASIL

  2. Tez No

    987682

    Akut pankreatit nedenli hospitalize edilen hastalarda tanı anında bakılan RDW/PLT oranının hastalık şiddeti üzerindeki etkisi

    The effect of RDW/PLT ratio at the time of diagnosis on disease severity in patients hospitalized for acute pancreatitis

    FATMA FEYZA AVŞAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç HastalıklarıAfyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ERHAN BOZKURT

  3. Tez No

    822507

    Hematopoetik kök hücre nakli uygulanmış talasemi majör hastalarında erken dönemde miks kimerizmin sıklığı, risk faktörleri ve prognozunun belirlenmesi

    Başlık çevirisi yok

    ALKIM ÖZDEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. MEHMET ERTEM

  4. Tez No

    957166

    Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalında, 2020-2023 yılları arasında SARS-CoV-2 enfeksiyonu ile izlenen hastaların; mevsimsel insan koronavirüs enfeksiyonu ile izlenen hastalarla klinik, laboratuvar ve radyolojik açıdan karşılaştırılması

    A clinical, laboratory, and radiological comparison of patients with SARS-CoV-2 infection and those with seasonal human coronavirus infection followed at the Division of Pediatric Infectious Diseases, Ankara University School of Medicine, between 2020 and 2023

    NEZAKET EZGİ GÜVEN NUR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ERGİN ÇİFTCİ

  5. Tez No

    1013477

    2020–2025 yılları arasında Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Hastanesinde santral sinir sistemi enfeksiyonu geçiren pediatrik hastaların epidemiyolojik ve klinik özellikleri ile sekel gelişim oranlarının analizi

    Analysis of the epidemiological and clinical characteristics and sequel development rates of pediatric patients with central nervous system infections at Kahramanmaraş Sütçü İmam University Hospital between 2020 and 2025

    EMİNE ŞANLIDAĞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CENGİZ DİLBER

Geri Dön