Fenilketonürili hastalarda diyete uyum ile plazma aminoasit ve vitamin düzeylerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 808010
- Danışmanlar: PROF. DR. NUR ARSLAN, DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖZLENEN ŞİMŞEK PAPUR
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Moleküler Tıp, Molecular Medicine
- Anahtar Kelimeler: Amino asitler, Diyet, Fenilketonüri, Retrospektif çalışmalar, Tedaviye bağlılık ve uyum, Vitaminler, Amino acids, Diet, Phenylketonuria, Retrospective studies, Treatment adherence and compliance, Vitamins
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Moleküler Tıp Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Moleküler Tıp Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Bu çalışmada diyet tedavisi almakta olan klasik fenilketonürili hastalarda diyete uyumun plazma aminoasit ve kan vitamin/mineral düzeyleri ile ilişkisinin araştırılması amaçlandı. Çalışmaya 54 klasik fenilketonüri hastası ve 22 sağlıklı kontrol (76 çocuk, 47 erkek, %61.8) alındı. Hasta grubu, hastaların son bir yıldaki plazma fenilalanin düzeyi ortalamasına göre diyete uyumlu (16 hasta) ve diyete uyumsuz (38 hasta) olarak iki gruba ayrıldı. Tüm grupların antropometrik ölçümleri (vücut ağırlığı ve boyları ve standart deviasyon skor değerleri), plazma fenilalanin düzeyi ve aminoasit düzeyleri, hemoglobin, B12 vitamini, folik asit, D vitamini, çinko, ferritin düzeyleri hasta dosyalarından alındı. Tüm çalışma grubunun yaşı ortalama 10.1 ± 3.6 (minimum: 3.5 – maksimum: 17) yıl idi. Triptofan, diyete uyumlu olan grupta diyete uyumsuz grup ve kontrol grubuna göre anlamlı olarak düşük (sırasıyla, p= 0.001 ve p= 0.006); lizin diyete uyumsuz grupta kontrol grubuna göre anlamlı yüksek (p= 0.016), histidin ise yine diyete uyumsuz grupta kontrol grubundan anlamlı olarak düşük saptandı (p= 0.008). Diyete uyumlu ve uyumsuz fenilketonüri grupları arasında plazma fenilalanin düzeyi ile plazma aminoasit düzeyleri arasında anlamlı bir korelasyon bulunamamıştır.Diyete uyumlu ve uyumsuz fenilketonüri gruplarında B12 vitamini ile homosistein arasında negatif korelasyon tespit edildi (sırasıyla, r= -0.684, p= 0.003 ve r= -0.487, p= 0.002). Diyete uyumlu, diyete uyumsuz ve sağlıklı kontrol grubunda D vitamini ile B12 vitamini arasında pozitif korelasyon saptandı (sırasıyla, r= 0.659, p= 0.006; r= 0.424, p= 0.008 ve r= 0.557, p= 0.007). Diyete uyumsuz grupta, hemoglobin ile çinko ve ferritin düzeyi arasında pozitif korelasyon (sırasıyla, r= 0.489, p= 0.002 ve r= 0.521, p= 0.001); D vitamini ile homosistein arasında negatif (r= 0.351, p= 0.031) ve ferritin arasında pozitif (r= 0.362, p= 0.026) korelasyon saptandı. Sonuç olarak diyete uyum gösteren ve antropometrik verileri normal aralıkta bulunan fenilketonürili hastalarda vitamin/mineral ve aminosit değerlerinde anlamlı bozulmalar görülmemektedir. Hastaların fenilalaninden kısıtlı diyete uyumu hem nörolojik etkilenmenin azalmasını, hem de hastanın nütrisyonel açıdan dengeli olmasını sağlayacaktır.
Özet (Çeviri)
In this study, it was aimed to investigate the relationship between dietary adherence and plasma amino acid and blood vitamin/mineral levels in patients with classical phenylketonuria who are receiving diet therapy. 54 patients with classical phenylketonuria and 22 healthy controls (76 children, 47 men, 61.8%) were included in the study. The patient group was divided into two groups as adherent to diet (16 patients) and non-dietary (38 patients) according to the mean plasma phenylalanine level of the patients in the last year. Anthropometric measurements (body weight and height and standard deviation score values), plasma phenylalanine level and amino acid levels, hemoglobin, vitamin B12, folic acid, vitamin D, zinc, ferritin levels of all groups were obtained from patient files. The mean age of the entire study group was 10.1 ± 3.6 (minimum: 3.5 – maximum: 17) years. Tryptophan was significantly lower in the diet-adherent group than in the non-diet and control groups (p= 0.001 and p= 0.006, respectively); Lysine was found to be significantly higher in the diet-adherent group than the control group (p= 0.016), while histidine was significantly lower in the diet-adherent group than the control group (p= 0.008). No significant correlation was found between plasma phenylalanine levels and plasma amino acid levels in phenylketonuria groups that were compatible and incompatible with diet. A negative correlation was found between vitamin B12 and homocysteine in the diet-compliant and non-dietary phenylketonuria groups (r= -0.684, p= 0.003 and r= -0.487 and p= 0.002), respectively. A positive correlation was found between vitamin D and vitamin B12 in the diet-compliant, non-diet and healthy control groups (r= 0.659, p= 0.006; r= 0.424, p= 0.008, and r= 0.557 and p= 0.007), respectively. Positive correlation between hemoglobin and zinc and ferritin levels in the diet-adherent group (r= 0.489,15 p= 0.002 and r= 0.521, p= 0.001, respectively); There was a negative (r= 0.351, p= 0.031) correlation between vitamin D and homocysteine, and a positive (r= 0.362, p= 0.026) correlation between ferritin. As a result, in patients with phenylketonuria who comply with the diet and whose anthropometric data are in the normal range, no significant deterioration in vitamin/mineral and amino acid values is observed. Compliance of the patients with a diet restricted from phenylalanine will both reduce the neurological effects and ensure that the patient is nutritionally balanced.
Benzer Tezler
- Fenilketonüri tanılı hastalarda tedaviye uyumu etkileyen faktörlerin araştırılması
Studying the factors that affect adherence to treatment in patients with phenylketonuria
İDİL AKAY HACI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NUR ARSLAN
- Akdeniz Üniversitesi Çocuk Metabolizma Polikliniği'nde takip edilen fenilketonürili hastaların obezite ve insülin direnci yönüyle incelenmesi
Investigation of patients with phenylketonuria followed in Akdeniz University Pediatric Metabolism Outpatient Clinic in terms of obesity and insulin resistance
PELİN ÜRKÜT ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ERDOĞAN SOYUÇEN
- Bölgemizdeki fenilketonüri hastalığının ve tedavisinin ailelerin ve fenilketonürili çocukların yaşam kaliteleri üzerine olan etkisinin araştırılması
Investigation of the effect of phenylketonuria disease and treatment on quality of the parent's and patient's life in our region
SERHAT BAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ERDOĞAN SOYUÇEN
- 6-10 yaş klasik fenilketonürili hastalarda ailenin beslenme bilgisi ve diyet tedavisi uyumunun hastaların büyüme gelişme ve beslenme durumu üzerine olan etkisi
The effect of family nutritional knowledge and diet treatment compliance on the growth, development and nutritional status of phenyketonuria patients aged 6-10 years old
DENİZ HAZAR
Yüksek Lisans
Türkçe
2021
Beslenme ve DiyetetikHasan Kalyoncu ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLDEN KÖKSAL
- Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Kliniği'nde takip edilen fenilketonüri ve hiperfenilalalinemi tanılı hastaların klinik ve laboratuvar parametrelerinin retrospektif ve prospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective and prospective evaluation of clinical and laboratuary parameters of the patients with phenylketonuriia and hyperphenylalalinemia followed by the department of the Pediatric Nutrition and Metabolism In The Erciyes University Faculty of Medicine
MELTEM BUHUR PİRİMOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATİH KARDAŞ