Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniğinde takip edilen 0-18 yaş arası Von Willebrand tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of patients with von willebrand disease, between 0-18 years of age, followed in the Pediatric Hematology Clinic of Ankara City Hospital
- Tez No: 870079
- Danışmanlar: PROF. DR. DİLEK GÜRLEK GÖKÇEBAY
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 107
Özet
Giriş: Von Willebrand hastalığı (VWH), plazma von Willebrand faktörünün kantitatif / kalitatif eksikliğinden kaynaklanan en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur. Von Willebrand faktörü (VWF) düşük olan bireyler farklı lokalizasyonlarda ve şiddette kanama bulguları ile hastaneye başvurabilirler. Bu hastalarda kanama şiddetini değerlendirmeyi kolaylaştırmak için çeşitli kanama değerlendirme ölçekleri kullanılmaktadır. Bu çalışmanın amacı, hastanemizde VWH tanısı ile izlenen hastaların klinik-laboratuvar özellikleri ile kanama skorlarının belirlenmesi ve VWH'nin alt tiplerine göre kanama semptomlarının karşılaştırılmasıdır. Yöntem: Hastanemizde 2010-2023 yılları arasında VWH tanısı ile takip edilen 0-18 yaş arası hastalar geriye dönük olarak analiz edildi. Demografik bilgiler, faktör VIII, ristosetin kofaktör aktivitesi (VWF:Ricof), VWF antijen, invitro kanama zamanı, kanama değerlendirme ölçekleri [Pediatrik kanama ölçeği (PKÖ) ve Uluslararası Tromboz ve Hemostaz Derneği Kanama Değerlendirme Ölçeği (ISTH-BAT)] kullanılarak klinik önem taşıyan kanamalar saptanmış ve hastalık tiplerine göre analiz edilmiştir. Bulgular: Çalışmada 41 hastanın verileri analiz edildi. K/E :24/17. Otuz üç hasta (%80,5) Tip 1 VWH, 7 hasta (%17,1) Tip 3 VWH, 1 hasta (%2,4) Tip 2 VWH idi. Hastaların ortalama tanı yaşı 10,0 ± 4,78 yıl olarak hesaplandı. Tip 3 VWH olan olgularda tanı yaşı daha küçüktü (ortalama: 5,0 ± 4,04). Tip 3 VWH olan bireylerde anne baba arasında akraba evliliği ve hastalığın ailede bulunma öyküsü Tip 1 VWH olan bireylere göre daha yüksek oranda bulundu (p
Özet (Çeviri)
Introduction: Von Willebrand disease (VWD) is the most common hereditary bleeding disorder caused by quantitative/qualitative deficiency of plasma von Willebrand factor. Individuals with low von Willebrand factor (VWF) levels may present to the hospital with bleeding symptoms of varying localization and severity. Various bleeding assessment scales are used to facilitate the assessment of bleeding severity in these patients. The aim of this study was to determine the clinical-laboratory characteristics and bleeding scores of patients followed up with a diagnosis of VWD in our hospital and to compare bleeding symptoms according to subtypes of VWD. Methods: Patients aged 0-18 years followed up with a diagnosis of VWD in our hospital between 2010 and 2023 were retrospectively analyzed. Demographic information, factor VIII level, ristocetin cofactor activity (VWF:Ricof), VWF antigen level, in vitro bleeding time, clinically significant bleeding episodes identified using bleeding assessment scales [Pediatric Bleeding Questionnaire (PBQ) and International Society on Thrombosis and Haemostasis Bleeding Assessment Tool (ISTH-BAT)], and analyzed according to disease subtypes. Results: The data of 41 patients were analyzed in the study. M/F: 24/17. Thirty-three patients (80.5%) had Type 1 VWD, 7 patients (17.1%) had Type 3 VWD, and 1 patient (2.4%) had Type 2 VWD. The mean age at diagnosis of the patients was calculated as 10.0 ± 4.78 years. The age at diagnosis was younger in cases of Type 3 VWD (mean: 5.0 ± 4.04). Consanguineous marriage between parents and a family history of the disease were more common in individuals with Type 3 VWD compared to those with Type 1 VWD (p
Benzer Tezler
- 1 ay-18 yaş arasında santral venöz kateter takılırken bakılan kan parametrelerinin, trombüs gelişen ve gelişmeyen hastalar arasındaki anlamlı farklılıkların değerlendirilmesi
Evaluation of blood parameters measured during central venous catheter insertion between the ages of 1 month and 18 years and the significant differences between patients who developed thrombus and those who did not
EMRE AYDIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TURAN BAYHAN
- Kawasaki ve kawasaki like MIS-C hastalarında troponin –BNP değerleri ve ekokardiyografi (EKO) parametrelerinin karşılaştırılması
Comparison of troponin-BNP values and echocardiography (EKO) parameters in kawasaki and kawasaki-like MIS-C patients
EREN BİRİNCİ ÖZCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. HAZIM ALPER GÜRSU
- Pediatrik febril nötropeni olgularında ampirik başlanan kaspofungin ve amfoterisin B'nin retrospektif olarak karşılaştırılması
Retrospectif comparison of caspofungin and amphotericin B for empiric antifungal therapy in pediatric patients with fever and neutropenia
GAMZE GÜNEY KILIÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ASLI NUR ÖZKAYA PARLAKAY
- Atopik dermatitli hastalarda fenotiplere göre ykl-40 ve periostin düzeylerinin değerlendirilmesi
Evaluation of ykl-40 and periostin levels according to the phenotype of patients with atopic dermatitis
AHMET ALPTUĞ GÜNGÖR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMİNE DİBEK MISIRLIOĞLU
- Nefrotik sendrom tanılı 8 yaş ve altındaki çocukların klinik, laboratuvar verilerinin ve tedaviye yanıtlarının değerlendirilmesi
Evaluation of patients under eight years of age diagnosed with nephrotic syndrome
SULTAN NİLAY YOĞUN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA ŞEMSA ÇAYCI