Renal tutulumu olan pauci-immün küçük damar vaskülitlerinde hastalık aktivitesi ve prognozun değerlendirilmesi
Evaluation of disease activity and prognosis in pauci-immune small vessel vasculitis with renal involvement
- Tez No: 907673
- Danışmanlar: DOÇ. DR. NECMİ EREN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Acil Tıp, Nefroloji, Emergency Medicine, Nephrology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2024
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Kocaeli Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 88
Özet
Giriş: ANCA ilişkili vaskülit küçük damarların nekrotizan enflamasyonu ile karakterize multisistemik otoimmün bir hastalık grubudur. Hastaların çoğunda hızlı ilerleyen kresentik glomerülonefrit ile karakterize böbrek tutulumu vardır. Böbrek tutulumu hayatı tehdit eden önemli bir durumdur ve neredeyse tüm hastalara tedavi verilmelidir. Tedavide amaç remisyonu indüklemek ve remisyonu uzun süreli idame ettirmektir. Erken tanı ve uygun immünsüpresif tedavilerle hastalık ölümcül olmaktan çıkmış, tekrarlayan seyirli ve buna bağlı morbiditeleri olan kronik bir hastalığa dönüşmüştür. Amaç: Pauci-immün glomerülonefriti olan GPA ve MPA tanılı hastalarda başvuru anındaki demografik, klinik, serolojik, histolojik parametrelerin ve FFS sisteminin hasta ve böbrek sağ kalımı üzerindeki prognostik değerini belirlemek ve verilen tedavilerin 1 yıllık takip sonunda etkinliğini gözlemlemek amaçlandı. Gereç ve yöntem: Tek merkezli retrospektif çalışmamıza, Kocaeli Üniversitesi Hastanesi Erişkin Nefroloji Biriminde 2000-2024 yılları arasında takip edilen pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit (GPA, MPA, RSV) tanılı 41 hasta dahil edildi. 40 hastaya ait böbrek biyopsileri retrospektif olarak incelendi ve Berden ve arkadaşlarının çalışmasına göre sınıflandırıldı (fokal, kresentik, miks, sklerotik). Hastaların sosyodemografik, klinik, laboratuvar verileri ve aldıkları tedaviler incelendi. Tedavi yanıtları; remisyon ve refrakter/SDBY olarak gruplandırıldı. Diğer hasta sonlanımları nüks, ex, transplantasyon olarak kaydedildi. Hastaların demografik, laboratuvar, klinik, biyopsi, tedavi çeşitleri ve FFS sistemi bulgularının 1 yıllık takip sonunda tedavi yanıtı üzerindeki etkileri analiz edildi. Bulgular: CHCC 2012 klinik sınıflamasına göre 25 GPA, 11 MPA, 5 RSV tanılı hasta çalışmaya dahil edildi. Berden ve arkadaşlarının histopatolojik sınıflamasına göre fokal grupta 7, kresentik grupta 16, miks grupta 11, sklerotik grupta 6 hasta yer almaktadır. Serolojik özgüllüğe dayalı sınıflamaya göre 16 MPO-ANCA, 23 PR3-ANCA, 2 ANCA negatif hasta bulunmaktadır. Çalışmamızda histopatolojik tanı alt grupları, başlangıçtaki üre, kreatinin, eGFR, normal glomerül yüzdesi ve sklerotik glomerül sayısı 1. yıl tedavi yanıtlarını öngörmede istatistiksel olarak anlamlı değişkenler olarak saptandı. Böbrek sağkalımı ile ilişkili bulgular şöyle sıralanabilir: fokal histolojik tanının varlığı (p=0,001), başlangıçta yüksek eGFR. (p=0,001), düşük üre düzeyi (p=0,02), düşük kreatinin değeri (p=0,001), yüksek normal glomerül yüzdesi varlığı (p
Özet (Çeviri)
Entrance: ANCA-associated vasculitis is a group of multisystemic autoimmune diseases characterized by necrotizing inflammation of small vessels. Most patients have renal involvement characterized by rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Renal involvement is a significant life-threatening condition and almost all patients should be treated. The aim of treatment is to induce remission and maintain remission for a long time. With early diagnosis and appropriate immunosuppressive treatments, the disease has ceased to be fatal and has turned into a chronic disease with a relapsing course and associated morbidities. Background: It was aimed to determine the prognostic value of demographic, clinical, serological, histological parameters and the FFS system at the time of admission in patients diagnosed with GPA and MPA with Pauci-immune glomerulonephritis and to observe the effectiveness of the given treatments at the end of 1 year of follow-up. Methods: In our single-center retrospective study, 41 patients diagnosed with pauciimmune necrotizing glomerulonephritis (GPA, MPA, RSV) who were followed up between 2000 and 2024 in Kocaeli University Hospital Adult Nephrology Unit were included. Kidney biopsies of 40 patients were examined retrospectively and classified (focal, crescentic, mixed, sclerotic) according to the study of Berden et al. Patients' sociodemographic, clinical, laboratory data and the treatments they received were examined. Treatment responses; They were grouped as remission and refractory/ESRD. Other patient outcomes were recorded as recurrence, death, and transplantation. Patients' demographics, laboratory, clinic, biopsy, types of treatment and the effects of FFS system findings on treatment response at the end of 1-year follow-up were analyzed. Conclusion: According to CHCC 2012 clinical classification, diagnosed with 25 GPA,11 MPA, 5 RSV patients were included in the study. According to the histopathological classification of Berden et al., there are 7 patients in the focal group, 16 in the crescentic group, 11 in the mixed group, and 6 in the sclerotic group. According to the classification based on serological specificity, there are 16 MPO-ANCA, 23 PR3-ANCA, 2 ANCA negative patients. In our study, histopathological diagnostic subgroups were baseline urea, creatinine, eGFR, the percentage of normal glomeruli and the number of sclerotic glomeruli were found to be statistically significant variables in predicting 1-year treatment responses. Findings associated with kidney survival can be listed as follows: presence of focal histological diagnosis (p = 0.001), high eGFR at baseline (p=0.001), low urea level (p=0.02), low creatinine value (p=0.001), presence of high percentage of normal glomeruli (p
Benzer Tezler
- Renal tutulumu olan pauci-immun küçük damar vaskülitlerinde demografik özelliklerin, klinik ve laboratuvar verilerin, verilen tedavinin renal hasar progresyonu üzerine etkisi
The effect of demographic properties, clinical and laboratory data on the renal damage progress in the paint-immune small vasculites with renal keeping
ÖZGE ATİK ÜNSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
NefrolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SAVAŞ ÖZTÜRK
- Böbrek tutulumu olan kresentik glomerülonefritli hastaların değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi
Evaluation of patients with crescentic glomerulonephritis with renal involvement: Single center experience
AHMET DOĞUKAN KANSU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
NefrolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MÜRVET YILMAZ
- Renal tutulumu olan henoch-shönlein purpuralı hastalarda anjiotensin konverting enzim gen polimorfizminin prognozla ilişkisi
Başlık çevirisi yok
SEVLİYA ÖCAL
Tıpta Uzmanlık
İngilizce
2004
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MÜFERET ERGÜVEN
- Renal tutulumu olan vaskülit hastalarının patolojik verilerinin güncel skorlama sistemlerine göre tekrar değerlendirilmesi ve klinik ile korelasyonu
Review of pathological data of vasculitis patients with renal involvement according to recent scoring systems and clinical correlation
DENİZ ERALP
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
NefrolojiMarmara Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZÜBEYDE SERHAN TUĞLULAR
- Renal tutulumu olan multiple myelomlu hastaların demografik ve karakteristik özellikleri
Demographic and characteristic features of patients with multiple myeloma with renal involvement
ÖMER ÖZTÜRK