Psödotümör serebri sendromu tanısı alan çocuklarda demografik, klinik, laboratuvar bulgularının ve tedavinin değerlendirilmesi
Evaluation of demographic, clinical, laboratory findings and treatment in children diagnosis of pseudotumors cerebri syndrome
- Tez No: 942536
- Danışmanlar: DOÇ. DR. ÖMER BEKTAŞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: İdiopatik intrakraniyal hipertansiyon, Psödotümör serebri, Görme kaybı, Asetazolamid, Papil ödem, Çocuk nörolojisi, Baş ağrısı, Idiopathic intracranial hypertension, Pseudotumor cerebri, Vision loss, Acetazolamide, Papilledema, Pediatric neurology, Headache
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 79
Özet
Amaç: İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (İİH), özellikle puberte sonrası dönemdeki kız çocuklarında daha sık görülen, erken tanı ve tedavi edilmediği takdirde kalıcı görme kaybı ve yaşam kalitesini bozan baş ağrısı gibi önemli klinik sonuçlara yol açabilen nadir bir nörolojik hastalıktır. Bu çalışma, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı'nda İİH tanısı ile izlenen çocuk olguların demografik, klinik, laboratuvar, görüntüleme bulguları ve tedavi süreçlerini değerlendirerek; hastalığın seyrine, tedaviye yanıt durumuna ve prognoza etki eden faktörleri belirlemeyi amaçlamaktadır. Yöntem: Çalışma, 2008-2023 yılları arasında İİH tanısı konularak en az bir yıl süreyle izlenmiş 60 çocuğun dosyasının retrospektif incelenmesine dayanmaktadır. Hastalara tanı, Modifiye Dandy Kriterleri'ne göre konulmuş; veriler hastane bilgi sistemi ve PACS arşivinden temin edilmiştir. Demografik bilgiler, başvuru semptomları, fizik muayene bulguları, BOS basınç değerleri, laboratuvar ve görüntüleme bulguları ile tedaviye yanıt ve prognoz değerlendirilmiştir. Bulgular: Olguların %58,3'ü kız, %41,7'si erkek olup, yaş ortalaması 11,8±3,5 yıldı. %70'i puberte sonrası dönemdeydi ve obezite oranı yaklaşık %42 idi. Baş ağrısı (%87,5), çift görme (%25) ve bulanık görme (%22,9) en sık başvuru semptomlarıydı. Nörolojik muayenede %15 oranında 6. kraniyal sinir felci tespit edildi. Bilateral papil ödem %85, BOS basınç yüksekliği %89,8 oranında izlenirken, %23,3 hastada görme alanı defekti ve %15'inde kalıcı görme kaybı tespit edildi. MR/MRV görüntülemelerinde %86,7 hastada pozitif bulgu saptandı; en sık görülen patoloji transvers sinüs daralmasıydı (%50). Tedavi açısından asetazolamid en sık tercih edilen ilaçtı (%71,7), ardından topiramat (%33,3) tercih edildi. Yan etki nedeniyle %33,3 hastada ilaç değişikliği gerekmişti. Ortalama tedavi süresi 19,9±18,0 ay olup, topiramat kullananlarda bu süre anlamlı olarak daha uzundu. Lojistik regresyon analizinde, 6. sinir felci varlığı ve pozitif MRG bulguları çoklu ilaç kullanımının öngörücüleri olarak görüldü. Dirençli olguların %11,6'sında relaps ve %15'inde kalıcı görme alanı kaybı geliştiği halde, bu durumlarla demografik ya da klinik faktörler arasında anlamlı ilişki saptanmamıştır. Sonuç: Bu çalışma, İİH'nin pediatrik yaş grubunda, özellikle puberte sonrası obez kız çocuklarında daha sık görüldüğünü ortaya koymuştur. Papil ödem ve baş ağrısı en belirgin semptomlar olup, BOS basınç yüksekliği her zaman bu semptomlarla korele olmayabilir. Görüntüleme bulguları tanıyı desteklemede önemli olmakla birlikte, kalıcı görme kaybını öngörmede yetersiz kalmaktadır. Mevcut klinik ve radyolojik parametrelerin tedavi direncini tahmin etmekte sınırlı olduğu, daha objektif biyobelirteç ve ileri tanı kriterlerine ihtiyaç duyulduğu sonucuna varılmıştır.
Özet (Çeviri)
Objective: Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a rare neurological condition in children, more frequently affecting post-pubertal girls, and may lead to permanent vision loss and debilitating headaches if not diagnosed and treated in a timely manner. This study aimed to evaluate the demographic, clinical, laboratory, and imaging findings as well as treatment responses of pediatric patients diagnosed with IIH at Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Neurology, in order to identify factors influencing prognosis and treatment resistance. Methods: This retrospective study included 60 pediatric patients diagnosed with IIH between 2008 and 2023 and followed for at least one year. Diagnosis was based on the Modified Dandy Criteria. Data were collected from hospital information systems and PACS archives. Demographic characteristics, presenting symptoms, neurological examination findings, cerebrospinal fluid (CSF) pressure, laboratory results, neuroimaging, treatment modalities, and clinical outcomes were analyzed. Results: Of the 60 patients, 58.3% were female and 41.7% male, with a mean age of 11.8±3.5 years. Seventy percent were in the post-pubertal period, and 42% were overweight or obese. Headache (87.5%), diplopia (25%), and blurred vision (22.9%) were the most common symptoms. Sixth cranial nerve palsy was present in 15% of cases. Bilateral papilledema was observed in 85% and elevated CSF pressure in 89.8% of patients. Visual field defects were found in 23.3%, and permanent vision loss in 15%. Positive MRI/MRV findings were seen in 86.7% of cases, with transverse sinus stenosis being the most frequent (50%). Acetazolamide was the most commonly prescribed medication (71.7%), followed by topiramate (33.3%). Due to adverse effects, treatment modifications were needed in 33.3% of cases. Mean treatment duration was 19.9±18.0 months and significantly longer in those receiving topiramate. Logistic regression identified sixth nerve palsy and positive imaging as risk factors for multiple drug use. Relapse occurred in 11.6%, and permanent visual field defects in 15%, yet no significant association was found with demographic or clinical parameters. Conclusion: Pediatric IIH is predominantly observed in post-pubertal obese girls. Headache and papilledema are common findings, but not always correlated with CSF pressure. Neuroimaging supports diagnosis, yet lacks predictive value for long-term vision outcomes. Current clinical and radiological parameters are insufficient to predict treatment resistance, highlighting the need for novel biomarkers and more objective diagnostic criteria.
Benzer Tezler
- Çocukluk çağında psödotümör serebri tanısı alan hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the demographic, clinical and laboratory characteristics of patients diagnosed with pseudotumor cerebri in childhood
SEVDENUR YÖNDER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CENGİZ DİLBER
- Psödotümör serebri hastalarının demografik verileri, görüntüleme bulguları ve tedavisinin değerlendirilmesi
Patients with pseudotumor cerebra demographic data, imaging findings and evaluation of the treatment
MELİKE GÜMÜŞ ÇOBAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. OLCAY GÜNGÖR
- Psödotümör serebri sendromu tanısı alan çocuklarda klinik özellikler ve prognoz
Clinical features and prognosis of children diagnosed with pseudotumor cerebri syndrome
ERAY DOĞRU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GÜLEN GÜL MERT
- Psödotümör serebri hastalarıdaki odyo-vestibüler bulgular
Audiovestibular findings in patients with pseudotumor cerebri
KÜBRA ÇOBAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
Kulak Burun ve BoğazBaşkent ÜniversitesiKulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ERDİNÇ AYDIN
- Psödotümör serebri sendromu patogenezinde endokrinolojik ve metabolik faktörlerin rolü
Role of endocrinologic and metabolic factors in pathogenesis of pseudotumor cerebri syndrome
ÜLFET ZEHRA ERBAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
NörolojiErciyes ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ MEHMET FATİH YETKİN